Sarkoidoz, vücudun hemen hemen tüm organlarında granülomlar (skar dokusuna benzer anormal hücrelerin genliklerini) üreten bir hastalıktır. Bu granülomlar, göründükleri organların normal işleyişini engelleyebilir ve bu nedenle baş döndürücü bir dizi semptom ve tıbbi sorun yaratabilir. Sarkoidoz granülomları birçok farklı organda meydana gelebildiğinden, bu durumdaki insanlar akciğerleri, gözleri, deriyi, sinir sistemini, sindirim sistemini, endokrin bezlerini ve kalbi içeren semptomları deneyimleyebilirler.
Kardiyak sarkoidozun teşhis edilmesi zor olabilir. Nispeten iyi huylu bir durum olsa da, bazen kalp sarkoidozu, kalp yetmezliği veya ani ölüm dahil olmak üzere ciddi klinik sorunlara neden olabilir. Bu olgularda kardiyak sarkoidoz tanısı koymak ve tedaviyi sağlamak önemlidir.
Sarkoidoz Nedir?
Araştırmacılar, sarkoidozun, vücudun bağışıklık sisteminin, bilinmeyen bir maddeye (muhtemelen inhale edilen bir maddeye) anormal yanıt verdiği zaman geliştiğine ve granülomların oluşmasına yol açtığına inanmaktadır. Kadınlar erkeklerden daha sık etkilenmektedir ve siyah insanların sarkoidoz geliştirmesi beyaz insanlardan daha fazladır. Sarkoidoz için bir eğilim de ailelerde uygulanabilir.
Sarkoidoz belirtileri oldukça çeşitlidir. Bazı insanlar yorgunluk, ateş ve kilo kaybı ile grip benzeri bir durum geliştirirler. Diğerleri baskın olarak öksürük, nefes darlığı veya hırıltı gibi akciğer semptomlarına sahip olacaktır.
Göz sorunları kızarıklık, ağrı, bulanık görme ve ışık hassasiyetini içerebilir. Deri lezyonları ağrılı bir döküntü, yüzdeki yaralar, cilt rengi değişiklikleri ve nodüller içerebilir.
Bu semptomların herhangi bir kombinasyonu oluşabilir. Sarkoidozlu bazı kişilerde herhangi bir semptom görülmez ve başka bir nedenden ötürü bir akciğer grafisi yapıldığı zaman bu durum tesadüfen teşhis edilir.
Kardiyak Sarkoidoz Nedir?
Kalp sarkoidozu, kalpte sarkoid granülomlar oluştuğunda ortaya çıkar. Genel olarak sarkoidozda olduğu gibi, kardiyak sarkoidozun belirtileri kişiden kişiye değişkendir. Bazı kişilerde kardiyak sarkoidoz hiç sorun yaratmaz; Diğerlerinde ölümcül olabilir.
Kardiyak sarkoidozun şiddeti kalpteki granülom oluşumuna bağlıdır ve bu granülomlar kalpte görülür. Genel olarak, sarkoidozlu kişilerin yüzde 10'undan daha azı yaşam süreleri boyunca kardiyak tutulumla teşhis edilir.
Fakat otopsi çalışmalarında, sarkoidozlu hastaların yüzde 70'inin en azından bazı kardiyak granülomlara sahip olduğu ortaya çıkmıştır. Bu, çoğu zaman, kardiyak sarkoidozun tanımlanabilir klinik problemler üretmediğini düşündürmektedir.
Sarkoidoz kalp problemleri ortaya çıkarsa da, bu problemler şiddetli olabilir.
Kardiyak Sarkoidozun Belirtileri ve Belirtileri
Kardiyak sarkoidozun neden olduğu problemler, granülomların neresinde kaldığına bağlıdır. Kardiyak sarkoidozun en yaygın belirtileri şunlardır:
- Kalp bloğu Kalbin özel iletken dokuları içinde granülomlar oluştuğunda, tam kalp bloğu, ciddi bradikardi (kalp atış hızının yavaşlaması) üretebilir. ( Kalp iletim sistemi hakkında bilgi edinin. ) Kalp bloğunun belirtileri şiddetli baş dönmesi veya senkop (geçici bilinç kaybı) veya hatta ani ölüm içerebilir.
- Kardiyak aritmiler . Kardiyak sarkoidozda erken ventriküler kompleksler (PVC) veya ventriküler taşikardi yaygındır. Atriyal fibrilasyon dahil olmak üzere atriyal aritmiler de oluşabilir. Bu aritmiler, kalp kasında oluşan granülomların bir sonucu olarak gelişir.
- Ani ölüm . Kalp bloğu ya da ventriküler taşikardi nedeniyle, ani ölüm kardiyak sarkoidozda rahatsızlık verici şekilde yaygındır ve bu durumun neden olduğu ölümlerin kabaca yüzde 50'sini oluşturur.
- Kalp yetmezliği . Kalp kasındaki granülom oluşumu genişlediğinde kalp sarkoidozunda kalp yetmezliği gelişebilir.
- Perikart hastalığı Perikardit veya perikardiyal efüzyonlar , kalbin perikardiyal astarındaki granülomlara bağlı olarak ortaya çıkabilir.
- Valvüler kalp hastalığı . Kalp kapaklarını etkileyen granülomlar mitral yetersizliğe veya triküspit yetersizliğine veya daha nadiren aort yetmezliğine neden olabilir .
- Kalp krizi . Sarcoid granülomları, kalp kası bölümlerinin ölümüne neden olan koroner arterleri etkileyebilir - kalp krizi.
- Sağ taraflı kalp yetmezliği . Şiddetli pulmoner sarkoidoz, pulmoner hipertansiyona neden olarak sağ kalp yetmezliğine yol açabilir.
Kardiyak Sarkoidoz Tanısı
Kardiyak sarkoidoz tanısı koymak genellikle zordur. En kesin test pozitif bir kardiyak biyopsi. Bununla birlikte, biyopsi sadece invaziv bir işlem olmakla kalmaz, aynı zamanda (sarkoid granülomlar rastgele dağılır), kardiyak sarkoidoz gerçekte bile olsa bir biyopsi “normal” olarak geri gelebilir.
Bunun anlamı, tipik olarak, kardiyak sarkoidoz tanısının, kanıtları birkaç farklı tanısal yaklaşımdan tartmak suretiyle yapılmasıdır.
Birincisi, doktorların kardiyak sarkoidozu ne zaman aramaları gerektiğini bilmek önemlidir. Kardiyak sarkoidozun aranması, vücudun diğer organlarını etkileyen sarkoidoz olduğu bilinen kişiler için önemlidir. Ayrıca, kalp sarkoidozu, açıklanamayan nedenlerle kalp krizi, ventriküler aritmiler veya kalp yetmezliği gelişen herhangi bir genç (55 yaşın altında) düşünülmelidir.
Kardiyak sarkoidozun düşünülmesi gereken bir tanı olması durumunda, ekokardiyografi yapmak tipik olarak yapılan ilk non-invaziv testtir. Bu test, kardiyak sarkoidoz mevcutsa, kardiyak kas içindeki granülomlar tarafından üretilen karakteristik eko sinyalleri de dahil olmak üzere, genellikle önemli ipuçları ortaya koymaktadır.
Bununla birlikte, bir kalp MRI taramasının kalpteki sarkoid granülomların kanıtlarını gösterme olasılığı daha yüksektir ve tipik olarak tercih edilmeyen invaziv bir testtir. Kalbin PET taramaları da kalp sarkoid granülomlarını saptamak için oldukça duyarlıdır, ancak PET taramaları MRI taramalarından daha az kullanılabilirdir.
Kardiyak sarkoidoz tanısı için altın standart, kalp kateterizasyonu sırasında yapılabilen kalp kasının biyopsisidir. Bununla birlikte, daha önce de belirtildiği gibi, bu yöntemle granülomları tespit etmek, mevcut olduklarında bile, zamanın yarısından daha az bir sürede başarıyla gerçekleştirilir.
Çoğu durumda, klinik belirtiler ve semptomların, noninvaziv testlerin ve invaziv testlerin bir kombinasyonuna dayanarak, kalp sarkoidozunun varlığını veya yokluğunu belirleme, yüksek bir güven derecesiyle gerçekleştirilebilir.
Kardiyak Sarkoidoz Nasıl Tedavi Edilir?
Kardiyak sarkoidoz mevcutsa, tedavi hem sarkoidozun progresyonunu yavaşlatmak veya durdurmak hem de bu hastalığın en ciddi kardiyak sonuçlarını önlemeye veya tedavi etmeye yöneliktir.
Sarkoidozun kendisini tedavi etmek
Sarkoidozu hedef alan terapi, granülom oluşumuna neden olan bağışıklık reaksiyonunu bastırmaya çalışır. Sarkoidozda, bu genellikle en sık olarak prednizonla birlikte glukokortikoid (steroid) tedavisi ile yapılır. Çoğunlukla, yüksek dozlar başlangıçta (40-60 mg / gün) reçete edilir. İlk yıl boyunca, bu doz kademeli olarak 10-15 mg / gün'e düşürülür ve en az bir veya iki yıl boyunca devam eder.
Yeniden değerlendirme, sarkoidozun stabil hale geldiğini gösteriyorsa (yani, vücudun herhangi bir yerinde granülom oluşumu ile ilgili daha fazla kanıt ve sarkoidozun neden olduğu herhangi bir semptomun çözümü), steroid tedavisinin sonunda durdurulması mümkün olabilir.
Steroid tedavisine cevap vermeyen kişilerde, klorokin, siklosporin veya metotreksat gibi diğer immünosupresanlar gerekli olabilir.
Sarkoidozun kardiyak belirtilerini tedavi etmek
Kardiyak sarkoidozun en korkulan sonucu kalp krizi veya ventriküler taşikardi nedeniyle ani ölümdür. Kalıcı kalp pili , kardiyak sarkoidozlu bir hastada elektrokardiyogramda kalp bloğunun geliştiği belirtileri olan birisine implant edilmelidir.
Ventriküler aritmilerden ani ölümü önlemek için implante edilebilir kardiyoverter-defibrilatörler (ICD'ler) kullanılabilir. Profesyonel toplumlar, kalp sarkoidozu olan kişilerin ICD'leri almaları gerektiği ile ilgili net kılavuzlar geliştirememiştir. Bununla birlikte, uzmanların çoğu, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonlarını önemli ölçüde azaltan veya kalıcı ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon ataklarından kurtulan sarkoidozlu kişilerde önermektedir.
Ayrıca, bir elektrofizyoloji çalışmasının yapılması, kalp sarkoidozu olan kişilerin, özellikle ventriküler aritmilerden ani ölüm riski taşıdıklarını ve dolayısıyla ICD'ye sahip olmaları gerektiğini belirlemede yardımcı olabilir.
Kalp sarkoidozunun neden olduğu kapak kalp hastalığı varsa, kalp kapak problemi olan herkes için aynı kriterler kullanılarak cerrahi düşünülmelidir.
Kalp yetmezliği oluşursa, kalp sarkoidozu olan kişiler, bu rahatsızlığı olan herkes için kullanılan kalp yetmezliği için aynı agresif tedaviyi almalıdır. Kalp yetmezliği şiddetli hale geldiyse ve medikal tedaviye daha fazla cevap vermiyorsa, sarkoidozlu kişiler kalp yetmezliği olan herkese kalp nakli için aynı düşünceyi almalıdır. Aslında, kardiyak transplantasyon sonrası sonuçları diğer altta yatan nedenlerden dolayı transplantasyon yapılan kişiler için bildirilen sonuçlardan daha iyi görünmektedir.
Bir kelime
Genel olarak sarkoidozda olduğu gibi, kalbi etkileyen sarkoidoz, tamamen iyi huyludan ölümcül olanlara kadar geniş bir yelpazeye sahiptir. Kardiyak sarkoidozdan şüphelenmek için bir neden varsa, teşhisi yapmak veya ortadan kaldırmak için gerekli olan testi yapmak önemlidir. Kardiyak sarkoidozu olan bir kişi için erken ve agresif tedavi (hem sarkoidozun kendisi hem de kardiyak manifestasyonları için) sonucu büyük ölçüde düzeltebilir.
> Kaynaklar:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F ve diğ. TURKIYE KLINIKLERI MEDICAL DATABASE Türkçe Kardiyak Sarkoidozla İlişkili Aritmilerin Tanısı Ve Tedavisi Konusunda HRS Uzman Görüş Birliği. Kalp Ritmi 2014; 1305: 11.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R ve diğ. Kardiyak Sarkoidoz. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP ve diğ. Kalp Sarkoidozuna Bağlı Son Dönem Kalp Yetmezliği İçin Kalp Transplantasyonu. Transplant Proc 2013; 2384: 45.
> Soejima K, Yada H. Görünür veya Subklinik Kardiyak Sarkoidozlu Hastaların İşleyişi ve Tedavisi: İlişkili Kalp Ritm Anormallikleri Üzerine. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.