Foliküler Lenfoma Tanımı, Belirtileri, Tedavisi ve Prognozu
Foliküler lenfoma yaygın bir non-Hodgkin Lenfomadır (NHL) . Genellikle bir beyaz kan hücresi olan B hücrelerinden (B lenfositler) ortaya çıkan yavaş büyüyen lenfomadır.
Foliküler lenfoma aynı zamanda hem yavaş davranışı hem de mikroskobun altında nasıl göründüğü gibi, yüksek dereceli malignitelere göre daha az anormal (daha farklılaşmış) olarak, yavaş doğası nedeniyle yavaş ya da düşük dereceli lenfoma olarak da adlandırılır.
Risk faktörleri
Foliküler herhangi bir yaştaki herkesi etkileyebilir, ancak daha yaşlı yetişkinlerde daha yaygındır. Tanı sırasındaki ortalama yaş 55 civarındadır ve erkek ve kadınları eşit olarak etkiler.
yaygınlık
Foliküler lenfoma, en sık görülen, yavaş büyüyen lenfoma tipidir ve Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl teşhis edilen yaklaşık 15.000 kişidir.
Belirti ve bulgular
Foliküler lenfomanın görünümü genellikle ince, uzun bir süre fark edilmeden gidebilen küçük uyarı işaretleri ile. Semptomlar şunları içerebilir:
- Lenf nodlarının genişlemesi - Vücudun bazı bölgelerindeki lenf nodlarının şişmesi en sık görülen foliküler lenfomadır. Bu düğümler boyunda , koltukaltında veya kasıkta hissedilebilir veya vücudun diğer bölgelerindeki (göğüste mediastinal lenf düğümleri veya karındaki retroperitoneal lenf düğümleri gibi) görüntüleme testlerinde görülebilir. ( Lenf nodu öğrenme merkezi , lenf düğümlerinin ve yerlerin işlevlerini daha derinlemesine tartışır.)
- Nedeni bilinmeyen ateş (FUO) - Herhangi bir belirgin neden olmaksızın art arda üç veya daha fazla gün boyunca mevcut olan yüksek bir sıcaklık (100.4 derece F veya 38 derece C üzerinde) lenfomanın bir semptomu olabilir. Tanı konmamış bir enfeksiyonla ilişkili olmak yerine, FUO'nun kanserin kendisi ile ilgili olan ve vücut ısısını arttıran kimyasal sinyal yollarından kaynaklandığı düşünülmektedir.
- İstenmeyen kilo kaybı - Açıklanamayan kilo kaybı, 6 ay veya daha az bir süre boyunca vücut ağırlığının yüzde 5 ila 10'u (örneğin, 150 kiloluk bir kişide 7.5 ila 15 pound) kayıp olarak tanımlanır.
- Gece terlemeleri - Gece terlemeleri, sıcak basmalardan ve terleme işlemlerinden farklıdır ve çoğu kez tam anlamıyla sırılsıklamdır ve insanlar bazen yatak örtülerini ve yatak takımlarını değiştirmek zorunda kalırlar, bazen gece boyunca.
- Yorgunluk - Kanser yorgunluğu genellikle "sıradan yorgunluktan" farklıdır, çünkü iyi bir uyku ya da bir fincan kahve ile iyileşmez.
- Nefes darlığı
- Genelleştirilmiş Kaşıntı - Kaşıntı tüm vücudun meydana gelme eğilimindedir ve çok yoğun olabilir.
Lenfomanın B semptomları arasında, kanserin ilerleyişini ve tedaviye nasıl yanıt vereceğini tahmin etmede yardımcı olabilecek üç birincil semptom bulunur ve şunları içerir:
- Ateş
- İstenmeyen kilo kaybı
- Sırılsıklam gece terlemeleri
Teşhis
Foliküler lenfoma genellikle lenf nodu biyopsisi ile konur. Bu, cerrahi biyopsi (boyunda olduğu gibi palpe edilebilen düğümler) veya çekirdek iğne biyopsisi (vücutta daha derin düğümler için) olarak yapılabilir.
Etkilenen düğümün küçük bir örneği alınır ve bir patolog tarafından mikroskop altında incelenir. Etkilenen düğümün özellikleri bir lenfomanın varlığını düşündürmektedir.
Mikroskop altındaki görünüme ek olarak, lenfoma CD tümör belirteçleri kontrol etmek ve non-Hodgkin lenfoma tipini belirlemek için immünohistokimya testleri yapılır.
Neden 'Foliküler' Lenfoma Denir?
Çoğu lenfoma gibi, foliküler lenfomalar başlıca lenf düğümlerini etkiler. Bu lenfomadan etkilenen lenf nodları mikroskop altında görüldüğünde, "foliküller" adı verilen yuvarlak yapıları gösterirler. Lenfoma bu nedenle foliküler lenfoma olarak adlandırılır.
Tanı Sonrası Testler
Yukarıdaki biyopsi ile ilgili testlere ek olarak, foliküler lenfoma ilk tanı konulduğunda genellikle başka testler de gereklidir.
Bunlar, doktorun hastalığın tam kapsamını ve hangi organların etkilendiğini görmesini sağlar. Kan testleri, BT taramaları ve kemik iliği testleri genellikle gereklidir.
Daha yeni araştırmalar, örneğin, bir CT taramasının sonuçları belirsiz olduğunda, foliküler lenfomayı izlemek için PET / BT taramalarının kullanımını araştırdı. PET-CT'de, CT taramasından önce hastaya radyoaktif bir etiket (18F-florodeoksiglukoz) enjekte edilir ve radyoaktif glukozu alırlarsa aktif hastalık alanları yanar. Bu, kanserin aktif bölgelerini BT taramalarına benzer görünebilen skar dokusu alanlarından ayırt etmeye yardımcı olur.
Aşamaları
Foliküler lenfoma aşaması, hastalığın yayılma derecesini ve en iyi tedavileri seçmede ve hastalığın prognozunu tahmin etmede önemli olduğunu gösterir. Lenfoma, kemik iliği de dahil olmak üzere vücudun diğer organlarının yanı sıra lenf düğümlerine yayılır. Aşağıdakileri içeren dört lenfoma evresi vardır:
- Evre I - Sadece bir lenf düğümü (veya lenf yapısı) söz konusudur.
- Evre II - İki veya daha fazla lenf nodu (veya lenf yapısı) vardır, ancak sadece bir tarafında (üstünde veya altında) diyafram bulunur.
- Aşama III - Diyaframın her iki tarafında lenf düğümleri (veya yapıları) yer alır.
- Evre IV - Lenfoma kemik iliğinde ve / veya lenf nodları veya lenf yapıları dışındaki dokularda veya organlarda bulunur.
Bir sayıya ek olarak, lenfomalar A veya B olarak adlandırılır, A ile B belirtisi yoktur ve B lenfomanın B semptomlarının varlığını gösteren belirtiler (yukarıda belirtiler altında listelenmiştir).
ilerleme
Foliküler lenfoma genellikle yavaş büyüyen bir hastalıktır ve sıklıkla teşhis edilmeden önce vücutta uzun süre fark edilmez. Semptomlar incelendiğinde, çoğu kez lenfoma evre III veya IV olduğu zaman tanı konulmadan önce hastalık ilerletilir.
Bununla birlikte, hastalığın daha ileri aşamalarında bile, tanı anında genellikle yaşam için doğrudan bir tehdit yoktur. Hastalık, "ağda ve küçülen" bir kursa sahip olma eğilimindedir, yani birkaç yıl içinde birkaç kez alevlenir ve geriler. Tedavilerin hiçbiri ilerlemiş aşamalarda tedavi edici olmasa da, birçok hasta tedavi ile 8 ila 10 yıl veya daha uzun bir süre hayatta kalmaktadır.
dönüşüm
Foliküler lenfoma sıklıkla, bir yanma hastalığından aktif olarak ilerleyen bir hastalığa kadar bir süre geçiş geçirir. Bu dönüşüm olarak adlandırılır. Transformasyon, tüm hücrelerde veya sadece kanserin belirli bir kısmında meydana gelebilir. B semptomlarının varlığı, tümörün yakın gelecekte dönüşme şansını artırır. Bir foliküler lenfoma "dönüştürüldükten" sonra, sıklıkla yaygın bir B-hücreli lenfomaya benzer şekilde tedavi edilir.
Nedenler
Artmış bir riskle ilişkili bazı risk faktörleri olmasına rağmen lenfoma neden olanlardan emin değiliz. Lenfoma ve foliküler lenfoma (FL) ile ilişkili bazı risk faktörleri aşağıdakileri içerir:
- Meyve ve sebzelerde düşük diyet
- Daha düşük fiziksel aktivite seviyeleri
- Sigara - Diğer non-Hodgkin lenfomalarının aksine, sigara kullananlarda FL riski artar.
- Alkol alımı - Alkol kullanımı her iki yönde de riski etkileyebilir; az miktarda şarap, biraz daha düşük risk ile ilişkilidir ve yüksek günlük alkol miktarı, artan bir risk ile ilişkilidir.
- Yaş (yukarıda belirtildiği gibi, FL yaşla birlikte artar)
- şişmanlık
- İmmunosupresyon
- Pestisitler, endüstriyel çözücüler ve hidrokarbonlara çevresel maruziyet
- Genetik yatkınlık bazı vakalara katkıda bulunabilir.
- Non-Hodgkin lenfomasının diğer tiplerinden farklı olarak, FL Epstein-Barr virüs enfeksiyonları, H.pylori ile bağlantılı değildir.
- UV ışınlarına maruz kalma riski azaltılmış bir risk ile ilişkilidir. (D vitamini, FL'ye karşı koruyucu bir rol oynayabilir).
tedavi
Foliküler lenfoma için birçok tedavi seçeneği vardır; bunlar kanser evresi, saldırganlığı (derece), sahip olduğunuz diğer sağlık durumları, genel sağlığınız ve geçmişte hangi tedavileriniz olduğu ile ilgili en iyi seçeneklerdir. Erken evre hastalık için, radyasyon tek başına gerekli olabilir. İleri evre hastalıkta, aşağıdaki ilaçlar sıklıkla birlikte kullanılır (aşağıdaki kombinasyon terapisine bakınız). Seçenekler şunları içerebilir:
Bekle ve izle - Foliküler lenfoma semptomlara neden olmazsa, dikkatli beklemek tercih edilen "tedavi" olabilir. Dikkatli bir şekilde beklerken, sınavlar ve görüntüleme testleri ile yakından takip edileceksiniz, böylece kanser ilerlemeye başladığında tedaviye başlanabilir. Bu, korkutucu gelebilir, ancak bu yaklaşım kullanıldığında hayatta kalma oranının değişmediği bulunmuştur.
Radyasyon tedavisi - Evre için, ben foliküler lenfomalar, radyasyon tedavisi gerekli tek tedavi olabilir ve hastalığı tedavi edebilir. Dahil edilen alan radyoterapi (IFRT) genellikle kullanılan radyasyon yöntemidir. Uzatılmış alan radyoterapi tedavisinin aksine, IFRT, yalnızca etkilenen dokulara radyasyon sağlar, sağlıklı dokuları korur. (Radyasyon tedavisi ikincil kanserler riski taşır ve bu riski azaltır.)
Kemoterapi - Kemoterapi genellikle iyi yanıtlarla kullanılır. Genellikle bir kombinasyon terapisinin bir parçası olarak kullanılır (aşağıya bakınız).
Hedefe yönelik tedavi - Hedefe yönelik tedavi, doğrudan kanser hücrelerini veya tümör büyümesinde rol alan sinyal yollarını hedef alan ilaçları kullanır. Monoklonal antikor Rituxan (rituximab) sıklıkla kemoterapi ile birlikte kullanılır (kombinasyon terapilerine bakınız) ve sağkalım oranlarında anlamlı bir fark yaratmıştır. Rituksimab gibi monoklonal antikorlar , lenfoma hücreleri üzerinde bulunan spesifik belirteçlere (CD işaretçileri) bağlanmak üzere tasarlanmış insan yapımı antikorlardır. Hem rituximab hem de Gazyva (obinutuzumab) CD 20 tümör markörüne saldırır.
Treanda (bendamustin) da progresyonsuz sağkalımı arttırdığı bulunmuştur, ancak yan etkilerin daha büyük bir insidansı vardır. Gaziva (obinutuzumab) artı bendamustin, rituximab'a cevap vermeyenler için işe yarayabilir.
Radyoimmünoterapi - Radyoimmünoterapi, bir ilacın (genellikle bir monoklonal antikor) radyasyon partikülleri ile birleştirildiği ve ilacın radyasyonun kanser hücrelerine hassas bir şekilde ulaşmasını sağlayan bir tedavidir. Bir örnek Zevalin'dir (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).
Klinik çalışmalar - Birçok ilaç ve prosedür şu anda, immünoterapi ilacı Keytruda (pembrolizumab), kök hücre transplantları ve daha fazlası dahil olmak üzere klinik çalışmalarda incelenmektedir. İşte lenfoma ile ilgili araştırmalardaki en yeni keşifler.
Kombinasyon Terapileri
Başlangıçta veya bir foliküler lenfoma ilerlediğinde kullanılabilen birkaç kombinasyon terapisi vardır. Bunlar arasında
- R-Bendamustin (rituximab ve bendamustin) - Bu kombinasyonun daha az yan etkisi olduğu görülmektedir (daha az periferal nöropati ve saç dökülmesi).
- Treanda (bendamustin) tek başına
- Tek başına Rituximab
- R-CHOP (rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin ve prednizon)
- R-CVP (rituximab, siklofosfamid, vinkristin ve prednizon)
- Fludara (fludarabin) ve rituximab
- Rituximab içeren veya içermeyen Zydelig (idelalisib)
- Rituximab içeren veya içermeyen Revlimid (lenalidomid)
Bakım Tedavisi - Foliküler lenfoma cevap verdiğinde, remisyonun uzatılmasına yardımcı olmak için rituximab gibi hedefe yönelik tedavi birkaç yıl sürebilir.
Yan etkiler
Tedavinizin yan etkileri, aldığınız özel tedaviye bağlı olacaktır. Rituximab gibi hedefe yönelik tedavi ile en yaygın yan etki rituximab infüzyonları sırasında alerjik reaksiyonlardır . Diğer yan etkiler arasında düşük kan sayımı ve öksürük veya burun akıntısı olabilir.
prognoz
Foliküler lenfoma erken evrelerde bulunursa, radyasyon tedavisi ile tedavi edilebilir. Yine de, hastalığın daha ileri aşamalarında bile, insanlar uzun yıllar tedavi ile ayakta kalabilirler. Foliküler Lenfoma Uluslararası Prognostik İndeksi veya FLIPI olarak adlandırılan bir araç, spesifik prognozunuz hakkında fikir edinmek için bazen kullanılır. Bu endeks birkaç farklı faktörü göz önüne alır ve hastalığın 10 yıllık sağkalım oranını tahmin eden bir sayı sağlar.
Kanserle ilgili prognozu etkileyen birçok farklı faktör olduğunu ve bazen insanların beklenenden daha uzun yaşadığını veya bunun tersini unutmayın. Tütün kullanımı, obezite ve alkol kullanımının daha kötü hayatta kalma ile ilişkili olduğunu biliyoruz ve bu nedenle sağlıklı bir yaşam tarzı çok önemlidir.
Başa Çıkma
Lenfoma tedavisi hızla değişiyor. Kanseriniz hakkında yapabileceğiniz her şeyi öğrenmek önemlidir. Kanserinizi çevrimiçi araştırmak için bu ipuçlarına göz atın . Çalışmalar bize, kanseri hakkında eğitilmiş kişilerin yalnızca daha fazla kontrol ve güçlendirilmiş hissetmekle kalmayıp aynı zamanda daha iyi sonuçlara sahip olabileceğini anlatıyor.
Yardım isteyin ve başkalarının size yardım etmesine izin verin. Bir destek grubuna ve / veya çevrimiçi lenfoma destek topluluğuna dahil olmayı düşünün. Arkadaşlarınızı ve ailenizi ne kadar sevdiğine bakılmaksızın, aynı zorluklarla karşılaşan diğer kişilerle konuşmak paha biçilemez olabilir.
En önemlisi, folliküler lenfoma gibi kanserlerin tedavisinde önemli ilerlemeler olduğunu unutmayın. Kanser hastası olarak kendi savunucunuz olun ve bu keşifleri öğrenin. Çok umut var.
Bakıcılık
Sevdiklerinizin neler olabileceğini merak ediyorsanız, kanserden kurtulanların soruyu sorduklarında neler söylediklerini kontrol etmek isteyebilirsiniz: Kanserle yaşamak nasıl bir şeydir ? Yavaş büyüyen bir kanser olan foliküler lenfoma, uzun yıllar boyunca sıklıkla görülür. Başka bir deyişle, bir maraton ve bir sprint değil. Kanserli bir sevgiyi önemserken kendinize nasıl bakacağınızı öğrenmek için bir dakikanızı ayırın.
Kaynaklar
Adams, H. ve T. Kwee. R-CHOP ile Tedavi Edilen Diffüz Büyük B Hücreli Lenfomada Geçici FDG-PET'in Prognostik Değeri: Sistematik Derleme ve Meta-Analiz. Onkoloji ve Hematolojide Kritik İncelemeler . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. ve diğ. Foliküler Lenfomada Risk Faktörlerinin Araştırılması. Hematolojide Gelişmeler . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. ve diğ. Önceden Tedavi Edilmemiş İleri İnmeli Non-Hodgkin Lenfoma veya Mantle Hücre Lenfoması Olan Hastalarda Bendamustin-Rituximab ve R-CHOP / R-CVP Arasındaki Yaşam Kalitesindeki Farklılıklar. Klinik Lenfoma, Miyelom ve Lösemi . 2016 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. ve diğ. İndolent NHL veya MCL'nin Birinci-Line Tedavisinde Bendamustin-Rituximab veya R-CHOP / R-CVP'nin Randomize Denemesi: BRIGHT Çalışması. Kan 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. ve diğ. Foliküler Lenfoma: Lugano 2015'te En İyi Sanat ICML Çalıştayı. Hematolojik Onkoloji . 2017 Nis 4. (Baskıdan önce Epub).