Öncelikle Yetişkinlerde Görülen Bir Kan Kanseri Türü
Akut miyeloid lösemi (AML), başlangıçta kan hücrelerinin üretildiği kemik iliğinde başlayan ve daha sonra hızlı bir şekilde kan hücrelerine doğru hareket eden bir kanser türüdür. Oradan, kanser, karaciğer, dalak, deri, beyin ve omurilik de dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.
AML her yıl yaklaşık bir milyon insanı etkiler ve 150.000 kadar ölüme yol açar.
Sadece Amerika Birleşik Devletleri'nde, yılda 10.000 ila 18.000 vaka teşhis edilmektedir.
Gençleri vurma eğilimi gösteren diğer lösemi formlarının aksine, AML tipik olarak 65 yaşın üzerindeki yetişkinleri etkilemektedir. Bu yaş grubu arasında beş yıllık hayatta kalma oranı nispeten zayıftır ve sadece yüzde beş civarında seyretmektedir. Genç yetişkinler arasındaki tedavi oranları, kemoterapiyi takiben tam remisyona ulaşarak yüzde 25'ten yüzde 70'e kadar her yerde daha iyi olma eğilimindedir.
Hastalık özellikleri
Lösemi , hem kanı oluşturan dokular hem de kan hücrelerini etkileyen çeşitli kanser gruplarıdır. Hastalık çoğunlukla beyaz kan hücrelerini etkilerken, hastalığın bazı formları diğer hücre tiplerine saldırır.
AML durumunda, "akut" terimi, kanser hızla ilerlediği için kullanılır, "miyeloid" ise hem kemik iliğine hem de kemik iliğinin oluşturduğu spesifik kan hücreleri tiplerine atıf yapar.
AML miyeloblast olarak bilinen olgunlaşmamış bir kan hücresi içinde gelişir.
Bunlar, normal koşullar altında, granülositler veya monositler gibi tamamen oluşturulmuş beyaz kan hücrelerine olgunlaşan hücrelerdir. Bununla birlikte, AML ile miyeloblastlar, olgunlaşmamış hallerinde etkili bir şekilde "donmuş" olacak, ancak kontrolsüz olarak çoğalmaya devam edeceklerdir.
Belirli bir ömre sahip normal hücrelerden farklı olarak, kanser hücreleri esasen "ölümsüzdür" ve bitmeden çoğalmaya devam edecektir.
AML ile, kanserli kan hücreleri normal olarak normal olanları dışarıda bırakacak ve hatta yeni beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri (eritrositler) ve trombositlerin ( trombositler ) gelişmesine müdahale edecektir.
AML, lenfosit olarak bilinen başka bir beyaz kan hücresi tipini etkileyen kuzen akut lenfositik lösemiden (ALL) farklıdır. AML öncelikle yaşlı yetişkinleri etkilerken, TÜM ağırlıklı olarak iki ile beş yaş arasındaki çocukları vurur.
Erken Belirtiler ve Belirtiler
AML'nin semptomları, normal kan hücrelerinin kanserli olanlarla yer değiştirmesi ile doğrudan ilişkilidir. Normal kan hücrelerinin yokluğu, bir kişinin vücudun başka şekilde önleyebileceği enfeksiyon ve diğer hastalıklara karşı savunmasız bırakabilir.
Örnekleme yoluyla, beyaz kan hücreleri bağışıklık sisteminin merkezi konumundadır . Aksine, alyuvarlar kanın pıhtılaşmasında anahtar iken, kan hücreleri, oksijeni dokulardan uzaklaştırır ve karbon dioksiti uzaklaştırır.
Bu hücrelerin herhangi birinin tükenmesi, çoğu kez spesifik olmayan ve teşhis edilmesi zor bir semptom dizisine yol açabilir. Örnekler şunları içerir:
- Beyaz kan hücrelerinin bir kıtlığı, gitmeyecek enfeksiyon riskini artırabilir. Bunlar lökosit eksikliği (lökopeni) veya nötrofil ( nötropeni ) ile ilgili semptomları içerir.
- Kırmızı kan hücrelerinin kıtlığı, yorgunluk, solukluk, nefes darlığı, baş ağrısı, baş dönmesi ve güçsüzlük belirtileri ile kendini gösteren anemiye yol açabilir.
- Trombosit yetersizliği trombositopeniye ve kanama zamkları, aşırı morarma veya kanama veya sık veya ciddi burun kanamalarına yol açabilir.
Daha sonraki aşama belirtileri
Hastalık ilerledikçe, diğer, daha belirgin belirtiler gelişmeye başlayabilir. Lösemi hücreleri normal beyaz kan hücrelerinden daha büyük olduğu için, dolaşım sisteminin daha küçük damarlarına takılma veya vücudun çeşitli organlarını toplama olasılığı daha yüksektir.
Tıkanıklığın gerçekleştiği yere bağlı olarak, bir kişi yaşayabilir:
- Kloromas , alternatif olarak, kemik iliğinin dışında tümör benzeri bir kitle, plak benzeri bir döküntü veya ağrılı kanama ve diş etlerinin iltihaplanması şeklinde gelişebilen hücrelerin katı bir topluluğu
- Lökostasis , tıkanıklığın inmeye benzer semptomlara yol açabileceği tıbbi bir acil durumdur.
- Tatlı sendromu , çoğunlukla kol, baş, bacak ve gövdede görülen ağrılı bir deri döküntüsüdür.
- Derin ven trombozu (DVT) bir damarın tıkanmasına neden olur, çoğunlukla bacakta
- Pulmoner embolizm (PE) , akciğerdeki bir arterin tıkanması
- Dalak ve karaciğerdeki hücrelerin birikimine bağlı abdominal distansiyon
- Baş ağrıları, kusma, bulanık görme, nöbetler, sorun dengeleme ve yüz uyuşması gibi merkezi sinir bozuklukları ile kendini gösteren meningeal lösemi
Daha az sıklıkla, AML böbrekleri, lenf düğümlerini, gözleri veya testisleri etkileyebilir.
Nedenleri ve Risk Faktörleri
AML ile ilişkili bir dizi risk faktörü vardır. Ancak, bu faktörlerden bir veya birkaçına sahip olmak lösemi alacağınız anlamına gelmez. Bugüne kadar, bazı hücrelerin aniden diğerlerinin yapmadığı halde neden kanserliğini açacağını tam olarak anlayamıyoruz.
Bildiğimiz, kansere bazen bir hücre bölündüğünde ortaya çıkabilecek genetik bir kodlama hatasından kaynaklanır. Buna bir mutasyon olarak değiniriz. Mutasyonların büyük çoğunluğu kansere yol açmamakla birlikte, bir hatanın yanlışlıkla bir hücrenin ne kadar yaşadığını belirleyen bir tümör baskılayıcı gen olarak adlandırılan bir şeyi "kapatacağı" zamanlar vardır. Bu meydana gelirse, anormal bir hücre aniden kontrol dışına çıkabilir.
Bununla ilişkili bir dizi risk faktörü vardır:
- Sigara içmek
- Kimyasallara, özellikle de benzene mesleki maruziyet
- Siklofosfamid , mekloretamin, prokarbazin, klorambusil, melfalan, busulfan, karmustin, sisplatin ve karboplatin içeren bazı kanser kemoterapi ilaçları
- Kanser radyoterapisi gibi yüksek radyasyona maruz kalma
- Miyeloproliferatif hastalık (MPS) veya miyelodisplastik sendromlar (MDS) gibi bazı kronik kan bozukluklarına sahip olmak
- Down sendromu , Fanconi anemi ve nörofibromatozis tip 1 gibi belirli doğuştan bozukluklara sahip olmak
Bilinmeyen nedenlerle, erkeklerin kadınlara oranla AML alma olasılığı yüzde 67'dir.
Teşhis
AML'den şüpheleniliyorsa, tanı genellikle fizik muayeneyle başlar ve kişinin tıbbi ve aile geçmişini gözden geçirir. Muayene sırasında, doktor, kapsamlı morarma, kanama, enfeksiyon veya göz, ağız, karaciğer, dalak veya lenf nodlarının anormalliği gibi belirtilere çok dikkat eder. Kan bileşimindeki herhangi bir anormalliği tanımlamak için tam bir kan sayımı (CBC) de gerçekleştirilecektir.
Bu bulgulara dayanarak, doktor tanıyı doğrulamak için bir takım testler isteyebilir. Bunlar şunları içerebilir:
- Kemik iliği aspirasyonu , kemik iliği hücrelerinin, genellikle kalçanın etrafındaki bir kemiğe uzun bir iğne sokulmasıyla ekstrakte edilir.
- Kemik iliği biyopsisi , daha büyük bir iğnenin, hücrelerin çekilmesi için kemiğin içine sokulduğu
- Beyin omurilik sıvısı (CSF ) çıkarmak için omurga kemikleri arasında küçük bir iğne sokulduğu Lomber ponksiyon (spinal tap)
- X-ışını, ultrason veya bilgisayarlı tomografi (CT ) taraması gibi görüntüleme testleri
- Kanın mikroskop altında incelendiği periferik kan yayması , tipik olarak sadece lösemi hücrelerini vurgulamakla kalmaz, aynı zamanda AML ve ALL arasında farklılaşmaya yardımcı olur.
- AML antikorları olarak adlandırılan savunma proteinlerinin, AML hücrelerinin varlığını doğrulamak için bir kan veya CSF örneğine dahil edildiği akış sitometrisi
- Lösemi hücrelerinin laboratuarda "büyüdüğü" sitogenetikler ve daha sonra spesifik mutasyonları kromozomal paternleri ile tanımlamak için bir elektron mikroskobu altında incelenir.
sahneleme
Kanser evreleme, bir kanserin yayılma derecesini belirlemek için yapılır. Bu da, doktorun uygun tedavi sürecini belirlemesine yardımcı olur, böylece kişi ne düşük tedavi ne de fazla tedavi edilmez. Evreleme aynı zamanda bir kişinin tedaviden sonra ne kadar yaşayacağını tahmin etmesine yardımcı olur.
AML, diğer kanser türlerinde görülen malign bir tümör oluşumunu içermediğinden, klasik TNM (tümör / lenf nodu / malignite ) metodolojisi ile evrelenemez.
AML'yi şu an için iki farklı metodoloji kullanılmaktadır: AML'nin Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırması ve AML'nin Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırması.
FAB Sınıflandırması
Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırması 1970'lerde geliştirilmiştir ve hastalığı, etkilenen hücrenin türü ve olgunluğuna göre kademelendirmektedir.
Evrelemenin mantığı basittir: AML tipik olarak olgunlaşmamış miyeloblastların etkilenecek ilk hücreler olduğu bir patern izleyecektir. Hastalık ilerledikçe, matürasyonun daha sonraki aşamalarında miyeloblastları etkilemeye başlayacak ve daha sonra kırmızı kan hücrelerine (eritrositler) ve son olarak megakaryoblastlara (olgunlaşmamış trombosit hücrelerine) taşınmadan önce olgun beyaz kan hücrelerine (monositler ve eozinofiller gibi) ilerlemeye başlayacaktır.
Bu ilerleme, patolojiye kanserin ne kadar ilerlemiş olduğunu bilmesi için gereken bilgileri sağlayacaktır.
FAB evrelemesi M0'dan (erken AML için) M7'ye (gelişmiş AML için) aşağıdaki gibi değişir:
- M0: farklılaşmamış akut miyeloblastik lösemi
- M1: minimal olgunlaşma ile akut miyeloblastik lösemi
- M2: olgunlaşma ile akut miyeloblastik lösemi
- M3: akut promyelositik lösemi
- M4: akut miyelomonositik lösemi
- M4 eos: eozinofili akut miyelomonositik lösemi
- M5: akut monositik lösemi
- M6: akut eritrosit lösemi
- M7: akut megakaryoblastik lösemi
WHO Sınıflaması
Dünya Sağlık Örgütü 2008'de AML'yi sınıflandırmada yeni bir yöntem geliştirdi. FAB sisteminin aksine, WHO sınıflandırması bir sitogenetik analiz sırasında bulunan spesifik kromozomal mutasyonları hesaba katar. Ayrıca, etkilenen bireyin görünümünü (prognozunu) artırabilecek veya kötüleştirebilecek tıbbi şartlarda da etkilidir.
WHO sistemi, hastalığın değerlendirilmesinde çok daha dinamiktir ve aşağıdaki gibi geniş ölçüde parçalanabilir:
- Tekrarlayan genetik anormallikleri olan AML (spesifik, karakteristik genetik mutasyonlar anlamına gelir)
- Miyelodisplazi ile ilişkili değişiklikler ile AML (MDS, MDP veya diğer miyeloblastik bozuklukların varlığı anlamına gelir)
- Terapi ile ilişkili miyeloid neoplazmlar (önceki kemoterapi veya radyasyon tedavisiyle ilgili anlamlar)
- Miyeloid sarkom (bir kloroma eşliğinde AML anlamına gelir)
- Down sendromuna bağlı miyeloid proliferasyonları
- Blastik plazmasitoid dendritik hücreli neoplazm (cilt lezyonları ile karakterize, agresif bir kanser formu)
- AML başka şekilde kategorize edilmemiştir (temel olarak iki ek hastalık sınıflandırmasına sahip yedi aşamalı FAB sistemi)
tedavi
AML tanısı konulursa, tedavi şekli ve süresi büyük ölçüde kanser evresi ve bireyin genel sağlığı tarafından belirlenir.
Tipik olarak, tedavi kemoterapi ile başlayacaktır. Bu, hem kanserli hem de kanserli olmayan hücreleri ve yalnızca kanser hücreleri üzerinde sıfır olan yeni nesil hedefli ilaçları etkileyebilen eski nesil ilaçları içerebilir.
Standart kemoterapi rejimi "7 + 3" olarak adlandırılır, çünkü sitarabin olarak bilinen bir kemoterapi ilacı yedi gün boyunca sürekli bir intravenöz (IV) infüzyon olarak verilir, ardından antrasiklin olarak bilinen başka bir ilacın ard arda üç gün sürmesi sağlanır . AML'li insanların yüzde 70 kadarı, "7 + 3" terapisinden sonra remisyona ulaşacak.
Bununla birlikte, kemoterapiyi takiben az sayıda lösemi hücresi kalacaktır ve bu da vakaların çoğunda nüksetmeye yol açacaktır. Bunu önlemek için, doktorlar kişinin tedavi sonrası sonuçları ve sağlık durumuna göre devam eden tedaviyi reçete edecektir.
İyi tanı göstergeleri olan kişilerde, tedavi sadece üç ila beş yoğun kemoterapiye tabi tutulabilir, bunlar birleştirilmiş kemoterapi olarak adlandırılır.
Yüksek relaps riski olanlarda, bir verici bulunabiliyorsa bir kök hücre nakli de dahil olmak üzere diğer daha agresif tedaviler gerekebilir. Daha az sıklıkla, ameliyat veya radyasyon tedavisi önerilebilir.
AML kemoterapisi şiddetli bağışıklık baskılanmasına yol açtığı için yaşlı hastalar tedaviyi tolere edememekte ve daha az yoğun kemo veya palyatif bakım verebilmektedir.
hayatta kalma
AML tedavisi gören bir kişinin görüşü, tanı anında kanserin evresine göre önemli ölçüde değişebilir. Ancak, muhtemel sonucu da tahmin edebilecek başka faktörler de vardır. Onların arasında:
- MDS ve MPD tanısı konan kişilerin, bozukluğun şiddetine bağlı olarak dokuz aydan 11.8 yıla kadar değişen süreleri vardır.
- Sitogenetik tarafından belirlenen bazı kromozomal mutasyonlar beş yıllık sağkalım oranının yüzde 15 kadar düşük ve yüzde 70'e kadar çıkmasına neden olabilir.
- Yüksek laktat dehidrojenaz seviyelerine sahip olan (aşırı doku hasarını gösteren) 60 yaş üzeri kişiler genellikle daha kötü sonuçlara sahiptir.
Genel olarak, AML'nin ortalama kür oranı yüzde 20 ile yüzde 45 arasındadır. Sürekli iyileşme oranları, tedaviyi daha iyi tolere edebilen genç insanlarda en yüksek olma eğilimindedir.
Bir kelime
AML teşhisi konulduysa, üstesinden gelmek zor olabilecek duygusal ve fiziksel zorluklarla karşılaşacaksınız. Yalnız gitme. Sevdikleriniz, sağlık uzmanları ve ya kanser tedavisi geçirmiş ya da geçirmiş olanlardan oluşan bir destek ağı oluşturursanız, başarı şansınız çok daha fazla olacaktır.
Tedaviden sonra bile, nüksetme ile ilgili korkular aylarca hatta yıllarca sürebilir. Destekle, bu endişelerin üstesinden geleceksiniz ve düzenli doktor ziyaretleri ile sağlığınızı izlemeyi öğreneceksiniz. Genel olarak, eğer birkaç yıl içinde nüksetme meydana gelmemişse, AML'nin geri dönmesi olası değildir.
Bir nüksetmeyi önlemek için yapabileceğiniz hiçbir şey olmasa da, sağlıklı bir yaşam tarzı sizin şansınızı büyük ölçüde artırabilir. Bu, iyi beslenme alışkanlıklarını vermek, düzenli egzersiz yapmak, sigarayı bırakmak ve stres ve yorgunluğu önlemek için bol bol dinlenmek anlamına gelir.
Sonunda, her seferinde bir gün bir şeyler almak ve desteğe ihtiyaç duyduğunuzda dönebileceğin birine sahip olmak önemlidir.
> Kaynaklar:
> Amerikan Kanser Derneği. "Miyelodisplastik Sendromlar için Hayatta Kalma İstatistikleri." Washington DC; 22 Ocak 2018 tarihinde güncellenmiştir.
> De Kouchenovsky, I. ve Abdul Hay, M. "Akut miyeloid lösemi: kapsamlı bir derleme ve 2016 güncellemesi." Blood Can J. 2016; 6; E441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; ve Bloomfield, C. "Akut Myeloid Lösemi." Yeni Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.