Risk Faktörleri, Gen Abormaliteleri, Kök Hücre Transpants ve JMML
Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) nedir ve nasıl tedavi edilir?
Juvenil Miyelomiyositik Lösemi (JMML) - Tanım
Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML), bebekleri ve küçük çocukları etkileyen nadir bir agresif kan kanseri türüdür; Çocukluk lösemilerinin% 1'inden daha azını oluşturur. Tanıdaki çocukların ortalama yaşı 2'dir ve altı yaşından büyük çocuklarda görülen vakaları görmek nadirdir.
Erkeklerde kızlardan 2 kat daha yaygındır.
JMML aynı zamanda genç kronik miyelojenöz lösemi (JCML), jüvenil kronik granülositik lösemi, kronik ve subakut miyelomonositik lösemi ve infantil monozomi 7 olarak adlandırılmıştır.
Nasıl olur?
Değişiklikler (örneğin, mutasyonlar) kemik iliğindeki bir tür kök hücrenin DNA'sında birikerek (tipik olarak bir monosit olarak bilinen bir hücre türüne neden olan) JMML oluşur. Değişiklikler etkilenen hücrenin kontrolden çıkmasına neden olur.
Bu anormal hücrelerin sayısı arttıkça, kemik iliğini ele geçirmeye başlarlar. Zamanla, kemik iliğinin ana işi olan kırmızı kan hücrelerini, sağlıklı beyaz kan hücrelerini ve trombositleri üretmesini engellerler.
Risk faktörleri
Araştırmacılar, JMML'ye yol açan DNA değişikliklerine neyin neden olduğunu bilmezler, ancak yeni çalışmalar çocuğun ebeveynlerinden miras alınabileceğini ileri sürmektedir.
Nörofibromatozis tip I ve Noonan sendromu olan çocuklar, JMML'yi geliştirme riskinde artışa sahiptir ve Noonan sendromu olan JMML tanısı alan çocukların% 14'üne kadar çıkmaktadır.
JMML'nin Belirtileri ve Belirtileri
JMML'nin işaret ve semptomları, kemik iliği ve organlarındaki anormal hücrelerin birikimi ile ilgilidir. Şunları içerebilir:
- Soluk cilt
- Sık görülen enfeksiyonlar veya hastalık
- Anormal kanama
- Şişmiş karın genişlemiş dalağa ( splenomegali ) ve genişlemiş karaciğere bağlı
- ateş
- İsilik
- İştah azalması
- Öksürük
- Gelişimsel gecikmeler
Bunlar ayrıca kanserli olmayan diğer koşulların belirtileri ve semptomları olabilir. Çocuğunuzun sağlığı hakkında endişeleriniz varsa, yapılacak en iyi şey sağlık uzmanınızı ziyaret etmektir.
JMML'nin Tanılanması
JMML'yi teşhis etmek için doktorlar kan testlerinin sonuçlarını ve kemik iliği aspirasyonunu ve biyopsisini inceleyeceklerdir . Bazı bulgular JMML'ye işaret edecektir:
- Özellikle yüksek monositler olmak üzere yüksek bir beyaz kan hücresi sayısı
- Düşük kırmızı kan hücresi sayısı (anemi)
- Düşük trombosit sayısı (trombositopeni)
- Kromozomda anormallikler 7
Philadelphia kromozomunun olmaması, hastalığın kronik miyelojenöz lösemi (KML) olmadığını belirlemede yardımcı olacaktır.
Hastalık yolları
Bu tip lösemi'nin rol oynadığı 3 farklı yol vardır. İlk tipte hastalık hızla ilerlemektedir. İkinci tipte, çocuğun istikrarlı olduğu, ardından hızla ilerleyen bir seyir izlediği bir geçiş dönemi vardır. Üçüncü tipte, çocuklar 9 yıla kadar sadece hafif semptomatik kalabilirler ve bu süre içinde hastalık tedavi olmaksızın hızla ilerler.
JMML tedavisi
JMML için birincil tedavi bir kök hücre naklidir, ancak bazı durumlarda tedaviler de kullanılır.
cerrahlık
JMML tedavisinde cerrahinin rolü tartışmalıdır.
Yaygın bir çalışma protokolü (The Child Oncology Group-COG), genişlemiş dalaklara sahip olan tüm çocuklarda splenektomi (dalağın çıkarılması) önermektedir. Diğer ana JMML tedavi protokolü (Çocuklukta Miyelodisplastik Sendromda Avrupa Çalışma Grubu- EWOG-MDS) karar vermek için hastanın doktoruna kalmıştır. Bu prosedürün uzun vadeli faydası risklerden daha ağır basıyorsa bilinmemektedir.
Kemoterapi
Genel olarak, JMML kemoterapiye zayıf yanıt verme eğilimindedir. Purinethol (6- Mercaptopurine) ve Sotret (isotretinoin), küçük bir başarı ölçüsü ile kullanılmış olan ilaçlardır.
JMML tedavisinde sınırlı faydası nedeniyle kemoterapi standart değildir.
Kök Hücre Nakli
Allojenik kök hücre nakli , JMML için uzun vadeli bir tedavi sunabilen tek tedavidir. Araştırma, eşleştirilmiş aile kök hücre bağışçıları veya eşleştirilmemiş ilgisiz donörler ile benzer başarı oranları bulmuştur.
JMML için kök hücre nakli sonrası relaps oranı% 30 ila% 50 arasında olabilir, ki bu çok yüksektir. Relaps, nakilden ortalama 3 ½ ay sonra ve neredeyse her zaman bir yılda olur. Bununla birlikte, bu cesaret verici sayılara rağmen, hastalar genellikle ikinci bir kök hücre nakli ile bir tedaviye ulaşırlar.
Agresif tedaviye ihtiyaç olmasına rağmen, JMML'li çocuklar kök hücre nakli gibi ilerlemelerle çok daha iyi durumdadırlar. Bir çalışmada, eşleştirilmiş aile kök hücresi alan çocuklar için 5 yıllık sağkalım oranının% 55, ilişkisiz donörlerde 5 yıllık sağkalım oranının% 49 olduğu ve bu tedavinin her zaman iyileştiği bulunmuştur. .
Alt çizgi
Ebeveyn olarak hayal etmek en zor şeylerden biri bebeğinizin veya çocuğunuzun hastalanmasıdır. Bu hastalık türü çocuk, ebeveynler ve kardeşler üzerinde muazzam bir baskı yaratabilir. Çocuğunuza karmaşık bir durumu açıklamak için başınızı sarmanıza gerek kalmadan, kendinizle uğraşmaya çalışıyor olabilirsiniz.
Kanser merkezinizin yanı sıra sevdikleriniz, arkadaşlarınız, aileniz ve komşularınız tarafından sunulan destek grupları veya kaynaklardan yararlanın. Siz ve aileniz çok çeşitli duygular ve duygular yaşıyor olabilirken, bir çare için umut olduğunu ve JMML'li bazı çocukların sağlıklı ve üretken yaşamlar sürdürmeye devam ettiğini hatırlamak önemlidir.
Kaynaklar
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B. ve Loh, M. “Juvenil miyelomonositik lösemi: 2. Uluslararası JMML Sempozyumu'ndan bir rapor” Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. “Juvenil miyelomonositik lösemi ve kronik miyelomonositik lösemi” Lösemi 12 Haziran 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. ve diğ. Juvenil miyelomonositik lösemili (JMML) çocuklarda hamtopoetik kök hücre transplantasyonu (HSCT): EWOG-MDS / EBMT çalışmasının sonuçları. Kan 2005. 105 (1): 410-9
Ulusal Kanser Enstitüsü. PDQ Kanser Bilgi Özetleri. Sağlık profesyonel versiyonu. Çocukluk Çağı Akut Miyeloid Lösemi / Diğer Miyeloid Maligniteleri Tedavisi (PDQ®). 09/29/15 tarihinde çevrimiçi yayınlandı. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. ve Kratz, C. “Juvenil miyelomonositik lösemi” Onkolojide Güncel Tedavi Seçenekleri 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S. ve Hirano, N. “Juvenil miyelomonositik lösemi: Epidemiyoloji, etiyopatogenez, tanı ve tedavi değerlendirmeleri” Pediatrik İlaçlar 2010 2010 1: 11-21.