Trombosit hastalıkları üç kan hücresi tipinden biriyle ilişkilidir - trombositler, hasarlı kan damarlarının onarılmasına ve kanamanın durdurulmasına yardımcı olur. Trombositler, kemik iliğinde, enfeksiyonlara karşı savaşan beyaz kan hücreleriyle ve dokulara oksijen taşıyan kırmızı kan hücreleriyle üretilir.
Trombosit bozuklukları iki büyük kategoriye yerleştirilebilir: trombosit sayısıyla ilgili olanlar (trombositler için normal aralık, mikrolitre başına 150.000 hücre ila 450.000 hücre arasındadır) ve trombosit işlevine bağlı olanlar.
Kemik iliği normal sayıda trombosit üretemiyorsa veya trombositler yapıldıktan sonra imha edilirse, normalden düşük trombosit sayısıyla sonuçlanan trombositopeni gelişebilir.
Normalden daha yüksek trombosit sayısıyla sonuçlanan trombositoz , başka bir tıbbi probleme bir tepki olabilir veya kemik iliği çok fazla hücre üretiyor olabilir. Trombosit fonksiyon bozuklukları şiddetli olarak büyük ölçüde değişir ve tipe bağlı olarak trombositopeni veya normal trombosit sayısı olabilir.
Normal trombosit sayıları, kırmızı kan hücreleri veya hemoglobin gibi yaş veya cinsiyetten etkilenmez.
Ortak Trombosit Bozuklukları
- Esansiyel trombositemi , kemik iliğinin çok fazla trombosit ürettiği ve kan pıhtıları gelişme riskini artıran miyeloproliferatif bir hastalıktır.
- İmmün trombositopeni , vücudun kendi trombositlerine antikor ürettiği bir hastalıktır. Vücut yanlış bir şekilde trombositlere saldırır ve tahrip eder, genellikle kanaması olan ve olmayan şiddetli trombositopeni ile sonuçlanır. Çocuklarda, bu genellikle geçici bir süreçtir, ancak genellikle yetişkinlerde kronik bir durumdur.
- MYH9 ile ilişkili bozukluklar bir grup trombosit fonksiyon bozukluğudur . Bu bozukluklar kalıtsaldır (ailelerde geçirilir) ve işitme kaybı ve / veya böbrek disfonksiyonu ile ilişkili olabilir.
- Neonatal alloimmün trombositopeni (NAİT) hamilelik sırasında veya doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Bu trombositopeni formunda, bir annenin trombositleri ile gelişmekte olan bebeğininkiler arasında bir uyumsuzluk vardır. Annedeki antikorlar, bebeğin trombositlerini yok eder ve bu da önemli kanamalara neden olabilir.
- Splenektomi (dalağın cerrahi olarak çıkarılması), yeni enfeksiyon veya demir eksikliği anemisinden sonra trombositoz (veya artmış trombosit sayısı) oluşabilir. Buna reaktif veya ikincil trombositoz denir . Bu genellikle geçicidir ve birincil nedenin tedavisi ile gelişir.
- Konjenital megakaryositik trombositopeni (CAMT) , kemik iliğinin normal olarak trombosit üretemediği nadir görülen, konjenital bir hastalıktır.
Trombosit Bozukluklarının Belirtileri
Trombosit bozukluklarının belirtileri, tanılar kadar geniş çapta değişir. Trombosit sayısına ve trombositlerin işlevine bağlıdırlar.
Trombositopeni veya trombosit fonksiyonuna bağlı bozukluklar genellikle aşağıdaki gibi kanama semptomları ile ortaya çıkar:
- burun kanamaları
- Sakız kanaması
- Aşırı adet kanaması ( menoraji )
- Yaralanma veya ameliyattan sonra uzun süreli kanama
Trombositoz olan hastalıklar belirgin semptomlara sahip olmayabilir. Son derece yüksek trombosit seviyeleri, kan pıhtılarının (trombüs) gelişmesine neden olabilir. Semptomlar kan pıhtılarının gelişimiyle ilgilidir.
- Baş ağrısı
- Vizyon değişiklikleri
- Göğüs ağrısı
Trombosit Bozukluklarının Tanısı
Trombosit hastalıkları için en yaygın tarama testi, tam bir kan sayımıdır ( CBC ) . Bu basit kan testi, trombosit sayısı dahil olmak üzere tüm kan hücreleri hakkında bilgi içerir.
Doktorunuz trombositlerin mikroskop altında gözden geçirilmesini isteyebilir; buna kan yayması denir. Bu, doktorunuzun trombositlerin normal boyutta olup olmadığını belirlemesine izin verecektir. Kalıtsal trombosit fonksiyon bozukluklarının bir kısmı, kan yaymada görülebilen, normalden daha büyük olan trombositlerle sonuçlanır. Diğerleri, granüller olarak adlandırılan trombositlerin anahtar bileşenleri eksik olabilir.
Trombosit fonksiyon bozuklukları normal sayıda trombosit içerebilir. Bu bozukluklar genellikle hemofili gibi diğer kanama bozukluklarına benzer şekilde çalışır. Sıklıkla koagülasyon çalışmaları olarak adlandırılan tarama testleri (protrombin zamanı veya PT ve kısmi tromboplastin zamanı veya PTT gibi) normaldir.
Trombosit fonksiyon bozukluklarının tanısı, kanama zamanı, trombosit fonksiyon testi, trombosit agregasyon testi ve / veya trombosit elektron mikroskobu gibi özel testler gerektirebilir.
Kemik iliğinizin düzgün çalışmadığı yönünde endişeler varsa, çalışmanın bir parçası olarak kemik iliği biyopsisi gerekebilir.
Trombosit Bozukluklarının Tedavisi
Trombosit bozukluklarının tedavisi de değişir ve spesifik tanınızla belirlenir. Bazı trombosit hastalıkları herhangi bir özel tedavi gerektirmeyebilirken, diğerleri sadece kanama gibi akut olaylarda tedavi gerektirebilir.
- Eğer ciddi kanama varsa trombosit transfüzyonları kullanılabilir. Trombosit transfüzyonu, trombosit fonksiyon bozuklukları (trombosit sayımından bağımsız olarak) ve trombositopeni ile trombosit bozukluklarının çoğunda kullanılabilir.
- Prednizon gibi steroidler , ITP gibi immün bağlantılı trombosit bozukluklarında kullanılabilir.
- İntravenöz immünoglobulin (İVİG) , İTP ve NAİT gibi immün bağlantılı trombosit bozukluklarında yaygın olarak kullanılmaktadır.
- Aspirin , trombositlerin işlevini azaltır ve esansiyel trombositemide kan pıhtılarının oluşmasını önlemek için kullanılabilir.
- Anti-fibrinolitik ilaçlar , özellikle mukozanın (ağız, burun, uterus, vb.) Nemli yüzeylerinde pıhtılaşmaya yardımcı olmak için kullanılan ilaçlardır. Bu ilaçlar genellikle burun kanaması, diş eti kanaması ve menoraji için bu koşullarda kullanılmaktadır. Kanamayı önlemek için cerrahi prosedürlerden sonra da kullanılabilirler.
Hekiminizle sizin için en iyi tedavinin ne olduğunu ve sizin tanınızdan ne anlamanız gerektiğini tartışmak önemlidir.
Bir kelime
Bir trombosit bozukluğundan kanama şaşırtıcı olabilir. Kanamanızın sebebini anlamak size ve doktorunuza en iyi tedavi seçeneklerini tartışmanızı sağlayacaktır. Trombosit bozukluğunuz kalıtsal ise, bu bilgi diğer aile bireylerinin test edilmesi gerekip gerekmediğini belirlemenize yardımcı olabilir. Kaygınızın en iyilerini almasına izin vermemeye çalışın; Endişelerinizi doktorunuzla konuşun. Benzer semptomları ve tedavileri olabileceği için, trombosit bozukluğu olan kişiler hemofili tedavi merkezlerinde tedavi edilebilir.
> Kaynak:
> Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal J, Levi MM, Basın O, Burns L, Caligiuri M. (2016). Williams Hematology (9. baskı) ABD. McGraw-Hill Eğitimi.