Sweet sendromu, tipik olarak ateş ile birlikte ağrılı bir döküntü içeren nadir bir durumdur. Döküntüler çoğunlukla kol, boyun, baş ve gövde derisinde patlar. Sweet sendromunun nedeni tam olarak bilinmemektedir, ancak ortaya çıktığı bilinen bazı tipik senaryolar vardır.
Bazı insanlarda, bir enfeksiyon tarafından tetiklenir gibi görünmektedir veya muhtemelen inflamatuar bağırsak hastalığı ve hamilelik ile ilişkilidir; Diğerlerinde, genellikle akut miyelojenöz lösemi olan kanser ile ilişkili olabilir; Yine de başkalarının ilacın uyardığı bir Sweet sendromu vardır.
Sweet sendromu kendi başına gidebilir, ancak yaygın olarak prednizon gibi kortikosteroid hapları ile tedavi edilir. Sweet sendromu ayrıca akut febril nötrofilik dermatoz veya Gomm-Button hastalığı olarak da bilinir.
belirtiler
Sweet sendromu aşağıdaki belirtilerle işaretlenir:
- Ateş
- Kollarınızda, boynunuzda, kafanızda veya gövdede hızlıca büyüyen, bir santimetreye kadar ağrılı kümelere ya da çapta yayılan küçük kırmızı yumrular
- Döküntü, ateş veya üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası aniden ortaya çıkabilir .
Sweet Sendromunun Türleri
Durum üç farklı tiple tanımlanır:
Klasik
- Genellikle 30 ila 50 yaşlarındaki kadınlarda
- Genellikle bir üst solunum yolu enfeksiyonu ile
- İnflamatuar bağırsak hastalığı ve gebelik ile ilişkili olabilir
- Hastaların yaklaşık 1 / 3'ünde Sweet sendromunun nüksü vardır
Malignite-İlişkili
- Kansere sahip olduğu bilinen bir kişi olabilir
- Kan kanseri veya katı tümörü daha önce keşfedilmemiş olan biri olabilir.
- En sık akut miyelojenöz lösemi ile ilişkilidir, ancak meme veya kolon gibi diğer kanserler mümkündür
İlaç kaynaklı
- En yaygın olarak, beyaz kan hücrelerini artırmak için verilen granülosit koloni uyarıcı faktörle tedavi edilen hastalarda görülür.
- Bununla birlikte, başka ilaçlar da ilişkili olabilir; Sweet sendromuna bağlı ilaçlar azatioprin, bazı antibiyotikler ve bazı nonsteroidal antiinflamatuar ilaçları içerir
Cilt Dışında Tutum
Sweet sendromu, sınırlı veri ve birden fazla olası altta yatan durumun nadir olması nedeniyle, bu bozukluğa bağlı bulguların tümü mutlaka sendromun kendisinden değil.
Bununla birlikte, Sweet'in sendromunun deriye ek olarak başka dokuları ve organları potansiyel olarak içerdiği düşünülmektedir. Kemiklerin ve eklemlerin tutulumu, merkezi sinir sisteminin de dahil olduğu bir “nöro-tatlı hastalık” olarak tanımlanmıştır. Gözler, kulaklar ve ağız da etkilenebilir. İhale kırmızı çarpmaları dış kulaktan, kanal ve kulak zarına uzanabilir. Gözler, şişlik, kızarıklık ve iltihapla birlikte olabilir. Dil üzerinde, yanakların içinde ve diş etlerinde yaralar gelişebilir. Karın ve göğsün iç organlarının iltihaplanması ve / veya genişlemesi de rapor edilmiştir.
Risk faktörleri
Sweet sendromu çok nadirdir, bu nedenle risk faktörleri diğer bazı hastalıklar için olabileceği kadar iyi gelişmemiştir. Genel olarak, kadınların erkeklerden daha fazla Sweet sendromuna sahip olma olasılığı daha yüksektir ve daha yaşlı yetişkinler ve hatta bebeklerde Sweet sendromu gelişmesine rağmen, 30 ila 60 yaşları arasındaki insanlar ana etkilenen yaş grubudur.
Ek olarak, yukarıda listelenen türleri tanımlayan koşullar, risk faktörleri olarak kabul edilebilir, bu yüzden Sweet sendromu bazen kanserle ilişkilidir, bazı ilaçlara duyarlılıkla ilişkili olabilir, üst solunum yolu enfeksiyonunu takip edebilir (ve birçok kişi döküntüden önce semptomlar gibi görünür) ve aynı zamanda Crohn hastalığı ve ülseratif koliti içeren inflamatuar bağırsak hastalığı ile de ilişkili olabilir.
Bazı kadınlar da hamilelik sırasında Sweet sendromu geliştirdi.
Teşhis
Tatlılık sendromu, döküntüleri inceleyerek şüphe duyulabilir ya da fark edilebilir, bununla birlikte, tanı koymak ve / veya diğer nedenleri dışlamak için çeşitli testler genellikle gereklidir.
Kanınızın bir örneği, çok sayıda beyaz kan hücresi ve ya da kan hastalıklarının varlığını araştırmak için bir laboratuvara gönderilebilir.
Cilt biyopsisi veya mikroskop altında inceleme için etkilenen cildin küçük bir parçasının çıkarılması yapılabilir. Sweet sendromu karakteristik anormalliklere sahiptir: inflamatuar hücreler, çoğunlukla nötrofil tipteki olgunlaşmış beyaz kan hücreleri, infiltre ve tipik olarak cildin yaşayan kısmının bir üst tabakasında bulunur.
Not olarak, enfeksiyöz ajanlar deride benzer bulgular üretebilir, bu nedenle bakteri, mantar ve virüsler için test edilen numunenin de olması akıllıca olabilir.
Sweet sendromlu hastalarda en tutarlı laboratuvar bulguları, kan dolaşımındaki artmış beyaz kan hücreleri ve nötrofiller ve artmış eritrosit sedimentasyon hızı veya ESR'dir. Bununla birlikte, biyopsi ile onaylanmış Sweet sendromu olan tüm hastalarda yüksek bir beyaz kan hücresi sayısı her zaman görülmez.
tedavi
Tatlılık sendromu herhangi bir tedavi olmaksızın kendi başına gidebilir, ancak tedaviler etkilidir ve genellikle hızlı bir şekilde çalışır. Tedavi edilmeyen döküntü haftalar ila aylarca sürebilir. Sweet sendromu için en sık kullanılan ilaçlar kortikosteroidlerdir . Özellikle prednizon gibi oral kortikosteroidler, özellikle etkilenen birkaç cilt bölgesinden fazlasına sahipseniz kullanılabilir. Bu ilaçlar sistemiktir, yani sadece cildi değil, tüm vücuda girerler.
Kremler veya merhemler gibi diğer steroid formları bazen daha küçük, daha az yaygın döküntüler için kullanılır. Sweet sendromlu bir kişi sistemik kortikosteroidlere tahammül edemediğinde veya uzun süreli kortikosteroidlerle yan etkileri olduğunda, dapson, potasyum iyodür veya kolşisin gibi başka ilaçlar da kullanılabilir.
Sweet sendromlu hastalar, cilt tutulumu, Sweet sendromuyla ilişkili durumlar veya her ikisi için komplikasyonlar gelişebilir. Döküntüden kaynaklanan deri yaraları ikincil olarak enfekte olma riski altındaysa antimikrobiyal tedavi kullanılabilir.
Herhangi bir Sweet sendromuyla ilişkili durumlara dikkat etmek de, Sweet sendromunun kendisinin tedavisinin önemli bir parçası olabilir. Örneğin, sendromla ilişkili semptomlar bazen altta yatan malignitenin tedavisi veya tedavisi ile remisyon gösterir.
Bir kelime
Kortikosteroidler gibi ilaçlar, sendromdan rahatlama sağlayabilir, ancak altta yatan ilişkili koşullara da dikkat edilmesi önemli olabilir. Eğer ilaca bağlı tipte Sweet sendromuna sahipseniz, nedensel ilaç kesildikten sonra, hastalık tipik olarak ancak her zaman değil, gelişir ve kendiliğinden geçer.
Açıkçası, Sweet sendromlu herkesin kanseri yoktur; ve Sweet sendromu olan 448 kişi ile yapılan bir çalışmada, sadece% 21'inin (ya da 448 bireyin 96'sı) hematolojik bir malignite ya da bir katı tümör olduğu bulunmuştur. Bununla birlikte, Not'un, Sweet sendromunun bazen bilinmeyen bir kanserin keşfine yol açabileceği ve ayrıca malignanlıkla ilişkili Sweet sendromunun nüksünün kanserin nüksetmesine işaret edebileceği not edilmelidir.
> Kaynaklar:
> Cohen PR. Sweet sendromu - akut febril nötrofilik dermatozun kapsamlı bir derlemesi. Orphanet J Nadir Dis. 2007; 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hüseyin K, Nanda A, El-Sabah H, Alsaleh QA. İdrar kesesinin prostat ve transizyonel hücreli karsinomunun adenokarsinomu ile ilişkili Sweet sendromu (akut febril nötrofilik dermatoz). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Tatlı RD. Akut febril nötrofilik dermatoz. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.