Akut Promyelositik Lösemi (APL) Nedir?

Akut promyelositik lösemiye (APL) sahipseniz ve nasıl tedavi edilir?

genel bakış

Akut promiyelositik lösemi (APL), bir kan kanseri olan akut miyelojenöz löseminin (AML) bir alt tipidir . Ayrıca M3 AML olarak da anılabilirsiniz. Kuzey Amerika'da, APL tüm AML vakalarının yaklaşık% 10'unu oluşturmaktadır. İtalya ve Güney Amerika bölgelerinde, APL vakaların% 65 kadarını temsil edebilir.

Kadınlarda ve erkeklerde eşit olarak görülür ve medyan başlangıç ​​yaşı 40'dır.

Diğer alt tiplere birçok yönden benzer olsa da, APL ayırt edici ve çok özel bir tedavi rejimine sahiptir. APL için tedavi sonuçları çok iyidir ve en iyi tedavi edilebilen lösemi tipi olarak kabul edilir. Kür oranları% 90 kadar yüksektir.

Genetik ve Akut Promyelositik Lösemi (APL)

Lösemi hücrelerinin DNA'sında en sık görülen genetik anormallik veya mutasyon, 15 ve 17 kromozomları arasındaki bir translokasyondur . Bu, kromozomun (15) bir kısmının parçalanıp, kromozomun (17) bir kısmı ile değiştirildiği anlamına gelir. Bu mutasyon, Beyaz kan hücreleri çok genç ve olgunlaşmamışken, promyelositik aşamada “sıkışmış” olmak için kan hücresi gelişimine neden olan bir proteinin üretilmesi.

Promyelocytes nedir?

Promyelocytes, bu tür beyaz kan hücrelerinin gelişiminde, "bebekler" miyeloblastlar veya patlamalar olmak üzere düşen hücrelerdir ve yetişkinler nötrofiller, eozinofiller, bazofiller ve monositler olarak bilinen miyelositlerdir.

Promyelositik lösemi hücreleri, insan gençleri ile karşılaştırılabilir. Yetişkinlere biraz benziyorlar, ancak iş alamıyorlar, faturaları ödemiyorlar, araba kullanamıyorlar ya da tamamen olgun insanların günlük işlevlerini yerine getiremiyorlar. Benzer şekilde, promyelositik kan hücreleri vücuttaki tamamen olgun beyaz kan hücrelerinin rollerini gerçekleştirmek için çok az gelişmiştir.

Belirti ve bulgular

APL'li hastalar, diğer akut miyelojenöz lösemi tipleri (AML) ile aynı semptomların çoğunu sergilemektedir. Lösemi belirtilerinin çoğu, kanser hücrelerinin kemik iliğini “dışlayan” ve normal, sağlıklı kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositlerin üretimine müdahale etmesinin sonucudur. Bu belirtiler ve semptomlar şunlardır:

AML'nin bu belirtilerine ek olarak, APL hastaları diğer karakteristik semptomları da gösterir . Sık sık olacaklar:

Lösemi belirtileri çok belirsiz olabilir ve aynı zamanda kanserli olmayan diğer durumların belirtileri olabilir. Sağlığınız veya sevdiklerinizin sağlığından endişe ediyorsanız, bir tıp uzmanının tavsiyesini almak her zaman en iyisidir.

tedavi

Akut promiyelositik löseminin (APL) tedavisi diğer akut lösemi tiplerinden çok farklıdır , bu yüzden doğru bir şekilde tanımlanması önemlidir.

APL hastalarının çoğu başlangıçta tüm A-retinoik asit (ATRA), özel bir vitamin A şeklinde tedavi edilir. ATRA terapisi, promyelocytic lösemi hücrelerini olgunlaştırmaya zorluyor. Yetişkin rolüne göre karşılaştırma (iyi, en azından bazen). Bu tedavi aşaması "indüksiyon" olarak adlandırılır.

ATRA, tüm lösemi hücrelerini olgunluğa iterek bir APL hastasını remisyona sokarken, löseminin kaynağını tedavi edemez. Sonuç olarak, hekimler standart bir kemoterapi eklediklerinde tedavi için uzun vadeli sonuçlar iyileşir.

Bu tedavi yüzüne "konsolidasyon" denir.

Kemoterapiden sonra insanlar çoğu zaman diğer ilaçlarla birlikte en az bir yıl boyunca ATRA'ya devam ederler. Bu son tedavi aşamasına "bakım" denir.

Lösemi ATRA ve kemoterapiye cevap vermezse veya geri dönerse, APL ayrıca arsenik trioksit (ATO) ile de tedavi edilebilir.

prognoz

APL'nin tedavisi, vakaların büyük çoğunluğunda başarılıdır.

Başa Çıkma ve Destek

Akut promyelositik lösemi, en azından lösemiye göre mükemmel bir prognoza sahip olsa da, "oraya varmak" zor ve boşa çıkabilir. Aile ve arkadaşlara ulaşın . Hayatınızda bu aşamada yardıma ve yardıma ihtiyaç duymaya endişe etme. Başkalarının yardım ettiği zaman sadece size yardımcı olmanın değil, aynı zamanda onlara mutluluk getirme konusunda da şaşırmış olabilirsiniz. Lösemi ve lenfoma ile başa çıkmak için bu ipuçlarına göz atın.

Hayatta kalmak için zaman ayırın. Kanser tedavisi sona erdiğinde, elasyon yerine, birçok insan depresyonda hisseder. Tedavinin kalıcı yan etkileri ve kanserin duygusal roller coaster'ında geçirilen zaman, tekrar normal hissetmeye başlayacağınızı merak ediyor olabilir. Yardım isteyin ve sadece "yeni normal" inizi kabul etmeyin. Kanserden kurtulanların gelişmesine yardımcı olacak çok şey var. Ve unutmayın, zaman zaman iyi, kanserden de iyi gelebilir. Çalışmalar bize aslında kanserin insanları kötü yönde değil , iyi yollarla değiştirdiğini söylüyor.

Kaynaklar

Amerikan Kanser Topluluğu. Akut promiyelositik (M3) löseminin tedavisi. 02/22/16 güncellendi. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia

Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Akut Promyelositik Löseminin Tanı ve Tedavisi. Güncel Onkoloji Raporları 2007. 9: 337-344.

Limonlar, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J, Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Akut Promyelositik Lösemi Pediatrik Hematoloji / Onkoloji Dergisi 1995. 17: 198- 210.

Sanz, M. Akut Promyelositik Löseminin Tedavisi. Amerikan Hematoloji Derneği 2006. 147-155.

Wiernik, P., Gallagher, R., Tallman, M. Wiernik'teki "Akut Promyelositik Lösemi", P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (eds.) (2003) Neoplastik Hastalıkların Kan-4th ed. New York: Cambridge Üniversitesi Yayınları.