genel bakış
Restriktif kardiyomiyopati, kardiyomiyopatinin üç genel kategorisinin veya kalp kasının hastalığının en az görülenidir. Diğer iki kategori ise dilate kardiyomiyopati ve hipertrofik kardiyomiyopatidir .
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati önemlidir çünkü sıklıkla kalp yetmezliği üretir ve altta yatan nedene bağlı olarak kalp yetmezliğinin etkili bir şekilde tedavi edilmesi zor olabilir.
Bu bozukluğun tedavisi zor olabileceğinden, kısıtlayıcı kardiyomiyopatisi olan herkes bir kardiyologun bakımı altında olmalıdır.
Tanım
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatide, bir sebepten ötürü kalp kası anormal bir "sertlik" geliştirir. Sertleşmiş kalp kası hala normal olarak büzülmekte ve böylece kan pompalayabilmekte iken, kalp atımının diyastolik fazı sırasında tamamen rahatlayamamaktadır. (Diyastol, kalp döngüsünün “dolma” aşamasıdır — ventriküller kanla dolduğunda kalp atımları arasındaki süre.) Bu gevşeme başarısızlığı, diyastol sırasında ventriküllerin kanla yeterince doldurulmasını zorlaştırır.
Kalbın sınırlı bir şekilde doldurulması (bu durumun adını verir), kanın akciğerlerde ve diğer organlarda tıkanıklık yaratabilecek ventriküllere girmeye çalıştığı için “yedeklenmesini” sağlar.
Diyastol sırasında kalbin sınırlı şekilde doldurulması için bir başka isim “diyastolik disfonksiyon” dur ve ürettiği kalp yetmezliği diyastolik kalp yetmezliği olarak adlandırılır.
Esas olarak, restriktif kardiyomiyopati, diyastolik kalp yetersizliğinin birçok nedeninden biridir, ancak nispeten nadirdir.
Nedenler
Sınırlayıcı kardiyomiyopati yaratabilecek çeşitli durumlar vardır. Bazı durumlarda hiçbir spesifik neden tanımlanamaz; bu durumda, kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin “idiyopatik” olduğu söylenir. Ancak, idiopatik restriktif kardiyomiyopati, ancak diğer tüm potansiyel nedenler araştırıldığında ve dışlandığında teşhis edilmelidir.
Bu diğer nedenler şunlardır:
- Amiloidoz , sarkoidoz , Hurler sendromu , Gaucher hastalığı ve yağ infiltrasyonu gibi infiltratif hastalıklar .
- Pseuoxanthoma elasticum dahil olmak üzere doğada genetik olan çeşitli ailevi bozukluklar.
- Fabry hastalığı , glikojen depo hastalığı ve hemokromatoz dahil olmak üzere depolama hastalıkları.
- Skleroderma , hipereozinofilik sendrom , endomiyokardiyal fibroz, karsinoid sendrom , metastatik kanser, radyasyon tedavisi veya kemoterapi gibi diğer çeşitli durumlar.
Tüm bu nedensel bozuklukların ortak özelliği, anormal hücre infiltrasyonu veya anormal birikimler gibi kalp kasının normal işleyişine müdahale eden bir süreç ürettikleridir. Bu süreçler, kalp kası kasılmasıyla çok fazla etkileşime girmeme eğilimindedir, fakat kalp kasının esnekliğini azaltır ve böylece ventriküllerin kanla doldurulmasını kısıtlarlar.
belirtiler
İnsanların restriktif kardiyomiyopati ile yaşadıkları belirtiler, diğer kalp yetmezliği formlarıyla ortaya çıkan semptomlara benzerdir. Semptomlar esas olarak akciğerlerin tıkanıklığına, diğer organların tıkanıklığına ve efor sırasında kalp pompalarının kan miktarını yeterli derecede arttırma yetersizliğine bağlıdır.
Sonuç olarak, restriktif kardiyomiyopati ile en belirgin semptomlar dispne (nefes darlığı), ödem (ayak ve ayaklarda şişlik), halsizlik, yorgunluk, egzersiz için büyük ölçüde azaltılmış tolerans ve çarpıntılardır . Şiddetli restriktif kardiyomiyopatide, abdominal organların tıkanıklığı meydana gelebilir, genişlemiş bir karaciğer ve dalak ve assit (karın boşluğunda sıvı birikimi) meydana gelir.
Teşhis
Çoğu kalp yetersizliği formunda olduğu gibi, restriktif kardiyomiyopatinin teşhisi önce doktorun tıbbi bir öykü ve fizik muayene yaparken bu durumun mevcut olabileceği ihtimaline karşı uyanık olmasına bağlıdır.
Önemli kısıtlayıcı kardiyomiyopatisi olan kişiler istirahatte göreceli bir taşikardi (hızlı kalp atım hızı) ve boyundaki damarların tutulumuna sahip olabilirler. Bu fiziksel bulgular ve semptomlar, konstriktif perikardit ile görülenlere benzer olma eğilimindedir. Aslında, konstriktif perikarditten kısıtlayıcı kardiyomiyopatiyi ayırt etmek, kardiyologların kaçınılmaz olarak kendi kurulu belgelendirme sınavlarında karşılaştıkları klasik bir sorundur. (Testte cevap, bu iki koşul tarafından üretilen ezoterik kalp sesleri ile ilgilidir - kısıtlayıcı kardiyomiyopati ile “s3 dörtgeni” ve konstriktif perikarditli “perikardiyal knock”.
Restriktif kardiyomiyopatinin tanısı genellikle diyastolik disfonksiyonu ve ventriküllerin restriktif dolumu kanıtı gösteren ekokardiyografi yapılarak doğrulanabilir. Altta yatan neden amiloidoz gibi infiltratif bir hastalıksa, eko testi ayrıca ventrikül kasındaki anormal birikintilerin kanıtlarını da gösterebilir. Kardiyak MRG taraması da tanı koymaya yardımcı olabilir ve bazı durumlarda altta yatan nedenlerin belirlenmesine yardımcı olabilir. Bir kalp kası biyopsisi, bir infiltratif veya depolama hastalığı mevcut olduğunda tanının yapılmasında da çok yararlı olabilir.
tedavi
Eğer kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin altta yatan bir nedeni tespit edilmişse, altta yatan nedenin agresif olarak tedavi edilmesi, restriktif kardiyomiyopatinin ilerlemesini tersine çevirmeye veya durdurmaya yardımcı olabilir. Ne yazık ki, kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin kendisini doğrudan tersine çeviren spesifik bir tedavi yoktur.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatiyi yönetmek, semptomları azaltmak için akciğer tıkanıklığını ve ödemi kontrol etmeye yöneliktir. Bu, dilate kardiyomiyopatiye bağlı kalp yetmezliği için kullanılan aynı ilaçların birçoğu kullanılarak gerçekleştirilir .
Lasix (furosemide) gibi diüretikler , kısıtlayıcı kardiyomiyopatisi olan kişilerin tedavisinde en belirgin yararı sunma eğilimindedir. Bununla birlikte, bu durumu insanlara diüretik ile “çok kuru” hale getirmek, diyastol sırasında ventriküllerin dolumunu daha da azaltmak mümkündür. Bu nedenle, en azından günlük olarak kilo ölçümü ve kronik dehidratasyon kanıtı aramak için kan testlerini periyodik olarak kontrol ederek, durumlarının yakından izlenmesi gereklidir. İdrar dozunun optimal dozu zamanla değişebilir, bu nedenle bu uyanıklık kronik bir gereksinimdir.
Kalsiyum kanal blokerlerinin kullanımı, kalbin diyastolik fonksiyonunu doğrudan iyileştirerek ve kalp atımları arasındaki ventriküllerin dolması için daha fazla zamana izin vermek için kalp hızını yavaşlatarak yardımcı olabilir. Benzer nedenlerden dolayı, beta blokerler de yardımcı olabilir.
ACE inhibitörlerinin , muhtemelen kalp kası sertliğini azaltarak, kısıtlayıcı kardiyomiyopatisi olan bazı insanlara faydalı olabileceğine dair bazı kanıtlar vardır.
Atriyal fibrilasyon mevcut ise, ventriküllerin doldurulması için yeterli zamanın sağlanması için kalp hızının kontrol edilmesi önemlidir. Kalsiyum kanal blokerleri ve beta blokerlerin kullanımı genellikle bu amacı gerçekleştirebilir.
Medikal tedavi, restriktif kardiyomiyopatinin semptomlarını kontrol edemezse, kardiyak transplantasyon düşünülmesi gereken bir seçenek haline gelebilir.
Restriktif kardiyomiyopatinin prognozu erkeklerde, 70 yaşın üzerindeki kişilerde ve kardiyomiyopatisi, amiloidoz gibi kötü prognozlu bir durumun neden olduğu kişilerde daha kötü olma eğilimindedir.
özet
Restriktif kardiyomiyopati nadir görülen bir kalp yetmezliğidir. Bu duruma sahip olan herkes, temel nedenleri araştırmak için tam bir tıbbi çalışmaya ihtiyaç duyar ve ayrıca semptomları en aza indirmek ve uzun vadeli sonuçları optimize etmek için dikkatli ve sürekli tıbbi tedaviye ihtiyaç duyar.
> Kaynaklar:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, ve diğ. Kardiyomiyopatilerin Sınıflandırılması: Avrupa Kardiyoloji Çalışma Grubundan Miyokardiyal ve Perikart Hastalıklarına İlişkin Bir Durum Açıklaması. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, ve diğ. Kalp Yetersizliğinde Kardiyovasküler Manyetik Rezonans Görüntülemenin Rolü. J Am Coll Cardiol 2009; 1407: 54.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restriktif Kardiyomiyopati. N Engl J Med 1997; 336: 267.