Skleroderma Tek Hastalık Değildir
Skleroderma , bağ dokusunun anormal büyümesi, cilt ve iç organları destekleyen doku ile komplike olan bir grup hastalığın belirtisidir. Birçok romatolog, hastalığa skleroderma olarak sistemik skleroz ve deri tutulumu olarak başvurmaktadır. Skleroderma kelimenin tam anlamıyla Yunanca skleroz (sertlik anlamına gelir) ve derma (deri anlamına gelir) kelimelerinden türetilen "sert deri" anlamına gelir.
Skleroderma, romatizmal bir hastalık (kaslarda, eklemlerde veya fibröz dokuda iltihap ve ağrı ile karakterize edilen durumlar) ve bağ dokusu hastalığı olarak kabul edilir.
Bazı skleroderma tipleri, cildin sert ve sıkı olmasını sağlayan sınırlı bir anormal işleme sahiptir. Diğer türler daha karmaşıktır, kan damarlarını ve kalp, akciğerler ve böbrekler gibi iç organları etkiler.
İki ana skleroderma sınıfı vardır: lokalize skleroderma, vücudun sadece belirli kısımlarını etkiler ve tüm vücudu etkileyen lineer skleroderma ve morfea ve sistemik skleroz içerir.
Lokalize Skleroderma
Lokalize skleroderma tipleri deriyi ve ilgili dokuları ve bazen de kasları etkiler. İç organlar etkilenmez.
Lokalize skleroderma hiçbir zaman hastalığın sistemik tipine ilerleyemez. Lokalize tipler zamanla iyileşebilir, ancak hastalık aktif olduğunda cildin değişmesi kalıcı olabilir.
Ciddi ve engelli olabilir.
İki tip lokalize skleroderma vardır: morfea ve lineer.
morfea
Sertleşmiş oval şekilli bölgelere kalınlaşan kırmızımsı cilt lekeleri, morfea tipi lokalize sklerodermadan farklıdır. Yamaların merkezleri, menekşe sınırları ile fildedir. Yamalar göğüs, mide, sırt, yüz, kol ve bacaklarda oluşabilir.
Yamalar genellikle çok az terler ve çok az saç büyümesine sahiptir. Morfea lokalize olabilir (yarım inç ila 12 inç arasında değişen bir ya da birkaç yama ile sınırlı olabilir) veya genelleştirilebilir (cilt yamaları sert ve karanlıktır ve vücudun daha geniş bölgelerine yayılır). Morfea genellikle üç ila beş yıl içinde kaybolur, ancak insanlar koyu tenli yamalara ve nadir de olsa kas güçsüzlüğüne sahip olabilir.
Doğrusal
Ayrı bir tek çizgi veya kalınlaşmış, anormal renkte bir deri şeridi tipik olarak lokalize sklerodermanın lineer tipini karakterize eder. Çizgi tipik olarak bir kol veya bacaktan aşağı iner, ancak alnı aşağı doğru akabilir.
Sistemik Skleroz
Sistemik skleroz sadece cildi etkilemekle kalmaz, aynı zamanda kan damarlarını ve ana organları da içerir.
CREST Sendromu
Sistemik sklerozlu kişiler genellikle CREST sendromu olarak bilinen aşağıdaki belirtilerden birçoğuna sahiptir:
- Kalsinozis: Bağ dokusunda kalsiyum birikiminin oluşumu.
- Raynaud'un fenomeni: Ellerin ya da ayakların küçük kan damarları, soğuk algınlığına veya anksiyeteye tepki olarak kontraktür.
- Özofagus disfonksiyonu: Özofagusun bozulmuş fonksiyonu, yemek borusundaki düz kaslar normal hareket kaybettiğinde ortaya çıkar.
- Sklerodaktili: Parmaklarınızdaki kalın ve sıkı cilt, cilt katmanlarındaki fazla kolajen birikiminden kaynaklanır.
- Telanjiektaziler: El ve yüzdeki küçük kırmızı lekeler, küçük kan damarlarının şişmesinden kaynaklanır.
Sınırlı Skleroderma
Sistemik skleroz, sınırlı ve yaygın olmak üzere iki kategoriye ayrılır.
Sınırlı skleroderma tipik olarak kademeli bir başlangıca sahiptir ve parmak, el, yüz, alt kol ve bacak gibi cildin belirli bölgeleri ile sınırlıdır.
Raynaud'un fenomeni genellikle cilt kalınlaşmasının belirginleşmesinden yıllar önce yaşanır. Diğerleri zamanla iyileşme gösteren, vücudun büyük kısmında cilt problemleri yaşar, sadece yüzünü ve ellerini sıkı, kalınlaşmış deri ile bırakırlar. Kalsinoz ve telanjiektaziler sıklıkla görülür.
Sınırlı skleroderma, bu hastalarda KREST semptomlarının baskın olması nedeniyle bazen CREST sendromu olarak adlandırılmaktadır.
Diffüz Skleroderma
Diffüz skleroderma tipik olarak ani bir başlangıç gösterir. Cilt kalınlaşması hızla gelişir ve tipik olarak simetrik bir modelde vücudun büyük bir kısmını kaplar. Başlıca iç organlar zarar görebilir. Diffüz skleroderma yaygın belirtileri şunlardır:
- Yorgunluk
- İştah kaybı veya kilo kaybı
- Eklem şişliği
- Eklem ağrısı
Cilt şişebilir, parlak görünebilir, sıkı ve kaşıntılı hissedebilir. Diffüz sklerodermanın hasarı birkaç yıl boyunca ortaya çıkar.
Yaklaşık üç ila beş yıl sonra, hastalar ilerlemenin az olduğu ve semptomların azaldığı bir aşama olan stabilize olma eğilimi gösterirler - ama yavaş yavaş, cilt değişiklikleri tekrar başlar. Yumuşatıcı olarak algılanan bir faz oluşur, bu sırada daha az kollajen yapılır ve vücut kendisini fazla kollajen çıkarır.
Kalınlaşan son alanlar tersine çevrilebilir. Bazı hastaların cildi normal gibi gözükürken, diğerlerinin cildi ince ve kırılgan hale gelir. Diffüz sklerodermalı hastalar, böbreklerde, akciğerlerde, kalpte ve sindirim sisteminde ciddi komplikasyonlar geliştiğinde en kritik prognozla karşılaşırlar.
Diffüz tipte skleroderma olan hastaların üçte birinden daha azı, söz konusu organlarda ciddi komplikasyonlar gelişir.
Sistemik Skleroz Sinüs Skleroderması
Bazıları sistemik sklerozis sine sklerodermayı üçüncü bir sistemik skleroz kategorisi olarak tanır. Bu form kan damarlarını ve iç organları etkiler, fakat cildi değil.
Bir kelime
Sizin için en iyi tedaviyi seçmek için teşhis ettiğiniz sistemik skleroz tipini anlamak önemlidir. Sistemik skleroz veya skleroderma için bir tedavi olmamasına rağmen, durumunuzu yönetmenize, semptomları azaltmanıza ve iyi yaşamaya devam etmenize yardımcı olacak seçenekler mevcuttur.
> Kaynaklar:
> Sağlık Üzerine Scleroderma Handout. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Rheumatology Kelleys Ders Kitabı . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.