İdiyopatik pulmoner fibrozis (IPF) olduğunuzu öğrenmek yaşamı değiştiren bir olaydır. Bu, zamanla kötüleşmesi beklenen bir tür kronik akciğer hastalığınız olduğu anlamına gelir. Genellikle belirgin ve progresif dispne (nefes darlığı), yorgunluk ve öksürük, oldukça sınırlayıcı hale gelebilecek semptomlara neden olur; ve sonunda ölümüne sebep olması muhtemeldir.
Ancak, İPF'ye sahip olan insanlar aslında bu koşulla ne kadar iyi (ya da ne kadar zayıf) yapacaklarını söyleyecek çok şeyleri var. IPF ile en iyi şekilde mücadele eden insanlar, çoğu zaman kendi durumlarını yönetmede aktif rol alanlardır. Onlar IPF ve mevcut tedaviler hakkında olabildiğince fazla anlamaya çalışacaklar ve hangi tedavilerin onlar için en uygun olduğuna karar vermede aktif rol alacaklardır. Semptomları azaltmak ve sağkalımı uzatmak için gösterilen tüm yaşam tarzı değişikliklerini içereceklerdir. Ve onlar ve doktorlarının, IPF için yeni ve etkili tedaviler geliştirmeyi amaçlayan aktif, devam eden araştırmaya yakından baktıklarından emin olacaklar.
IPF Hakkında Bilmeniz Gerekenler
IPF, akciğer dokusunun anormal fibrozisinden (skarlaşma) kaynaklanır. Bu fibrozis nedeniyle, akciğerler alveollerde (hava keseleri) ve kan akışında hava arasında gaz değişimi konusunda yetersiz kalmaktadır.
Sonuç olarak, oksijenin kan dolaşımına girmesi için daha zor bir zaman vardır. Fibrozis kötüleştikçe, dispne ve IPF'nin diğer belirtileri de sıklıkla neden olur .
Bu ilerleyici akciğer fibrozunun nedenine dair fikirlerimiz son yıllarda gelişmektedir. Başlangıçta, akciğer skarının akciğer dokularındaki iltihaptan kaynaklandığına ve tedavinin, steroidler , metotreksat ve siklosporin gibi ilaçlarla enflamatuar sürece müdahale etmeyi amaçladığı düşünülmüştür.
Ancak, bu tür bir tedavinin hiçbir zaman büyük fayda sağlayamadığı görülmüştür.
Daha yakın zamanlarda, çoğu araştırmacı, İPF'deki ana problemin, akciğer dokusunun anormal şekilde iyileştiğine inanmasıyla gelmiştir. Bu anormal iyileşme ve daha sonraki fibrozis, nispeten küçük akciğer hasarına, hatta normal yaşamda meydana gelen önemsiz akciğer hasarlarına tepki olarak ortaya çıkabilir.
IPF'de bu anormal iyileşme kavramı önemlidir çünkü araştırmacılara yeni bir tedavi hedefi sunmuşlardır, yani fibrozisi sınırlamak için anormal iyileşme sürecine müdahale etme yolları bulmuşlardır. Akciğer dokusundaki iyileşme süreci şaşırtıcı derecede karmaşıkken, çeşitli hücre ve molekül türleri arasında etkileşimleri içerirken, çok fazla ilerleme kaydedilmiştir.
Bu yeni araştırma hattı (pirfenidone ve nintedanib) sayesinde iki yeni ilaç daha onaylanmıştır ve şu anda IPF tedavisi için birçok ilaç geliştirilmekte ve test edilmektedir.
Akılda tutulması gereken en önemli nokta, IPF'nin tedavi edilmesine ilişkin iyimserliğin daha önce olduğundan daha fazla sebebi olmasıdır. Ve eğer IPF'niz varsa, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için ne kadar çok şey yapabilirseniz, önümüzdeki yıllarda ortaya çıkması muhtemel olan yeni terapilerden faydalanma şansınız o kadar artar.
IPF Varsa Ne Yapabilirsiniz?
Bir uzmana git.
IPF, bir doktorun yönetmesi için zor bir hastalık olabilir. Çok karmaşık olduğu için ve IPF'nin optimal yönetimi çoğu zaman kritik zamanda önemli kararlar vermeyi gerektirdiği için, bu hastalığı ele almak için kullanılan bir kişi tarafından bakıldığında, IPF'li kişiler genellikle en iyi sonuçlara sahiptir. Yani, eğer IPF'niz varsa, bir akciğer tıbbı uzmanı ile çalışmayı mutlaka düşünmelisiniz; daha iyisi, IPF'ye özel bir ilgisi olan bir akciğer uzmanı.
Böyle bir uzmana başvurmak için doktorunuza danışmalısınız.
Pulmoner bir uzman bulmakta güçlük çekiyorsanız, Pulmoner Fibrosis Foundation web sitesi, evinize nispeten yakın olan bir kişinin yerini belirlemenize yardımcı olabilir.
Bir uzman özellikle, IPF için daha yeni ilaçları almanız gerekip gerekmediğine ve en iyi zamanın başlaması gerektiğine karar vermede yardımcı olacaktır. Ayrıca, akciğer transplantasyonu hiç dikkate alındığında, bir akciğer uzmanı böyle bir prosedür için en uygun zamanlamayı yargılayabilecektir ve bunu elde etmenin karmaşık süreci boyunca size rehberlik edecektir.
Özellikle IPF'ye özel ilgi duyan bir akciğer uzmanı, İPF tedavisindeki en yeni araştırmaları takip edecek ve eğer ilgilenirseniz size katılmanız için özel klinik deneyleri önerebilecek- tir. ClinicalTrials.gov sizin için bu tür bilgileri de sağlayabilir.
Daha fazla akciğer hasarı sınırlamak için adımlar atın.
Akciğer fibrozunun ilerlemesini yavaşlatmak için kendiniz yapabileceğiniz birkaç şey vardır. IPF'nin akciğer hasarına yanıt olarak anormal bir iyileşme sürecinden kaynaklandığı görüldüğü için, önlenebilir akciğer hasarını önlemek için elinden gelen her şeyi yapmalısınız. En azından şu adımları içermelidir:
Sigara içmeyi bırak. Sigara tütün ürünleri, düzenli tahriş ve akciğer dokusuna zarar veren bir nedendir. Sigara içen ve özellikle sigara içmeye devam eden İPF olan kişiler, sigara içmeyenlere göre daha kötü bir prognoza sahiptir. Sigara içmemeniz ve sizinle yaşayan herkesin sigara içmemesi şarttır. Sigara içiyorsanız sigarayı bırakmak için neler yapabileceğinizi öğrenin.
Aşı alın. Pnömoni veya diğer akciğer enfeksiyonlarını önlemek için elinden gelen her şeyi yapmalısınız. Bu, yıllık influenza aşıları almak ve pnömokokal pnömoni için aşılanmak anlamına gelir.
GERD için tedavi edilmeyi kuvvetle düşünün. Gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) sık sık mide ekşimesidir. Özofageal reflü, İPF olan kişilerde oldukça yaygındır. Bu insanların çoğunda, GERD herhangi bir belirti belirtisine neden olmamaktadır - ama yine de gerçekleşmektedir.
Bu reflü olayları sırasında (semptomlar yaratıp yaratmamaları), az miktarda mide asidi sıklıkla akciğere girerek, (IPF'si olmayan kişilerde) neyin geçici ve geçici akciğer hasarı olduğunu ortaya çıkarmaktadır. Bununla birlikte, İPF olanlarda, bu önemsiz akciğer hasarı kötüleşen akciğer fibrozuna dönüşür. Bu nedenle, birçok uzman, İBF olan hemen hemen herkesin, GERD tedavisine, reflü semptomları olup olmadığına bakılmaksızın yerleştirilmesi gerektiğine inanmaktadır. En azından bu tedavi seçeneğini doktorunuzla konuşmalısınız.
Oksijen terapisi. Ek oksijen , İPF olan kişilerde çok faydalıdır ve bu tedaviyi doktorunuzla konuşmalısınız. IPF'li kişiler genellikle egzersiz sırasında oksijen kullandıklarında daha fazla egzersiz yapabileceklerini bulmuşlardır. Hastalık ilerledikçe, sürekli oksijen tedavisi dinlenmede dispne semptomlarını büyük ölçüde rahatlatabilir. Ayrıca, oksijen tedavisi yaygın olarak İPF'de ortaya çıkan pulmoner hipertansiyonun başlamasının önlenmesine yardımcı olabilir.
Pulmoner rehabilitasyon programı. Kronik obstrüktif akciğer hastalığı olan kişilerde kullanılanlara benzer bir pulmoner rehabilitasyon programına katılmak, İPF olan kişilerde oldukça yararlıdır. Bu programlar arasında egzersiz eğitimi, nefes teknikleri eğitimi, duygusal destek ve beslenme önerileri yer almaktadır. Pulmoner rehabilitasyonun tüm bu yönleri, semptomları azaltmaya ve IPF'li kişilerin prognozunu iyileştirmeye yardımcı olur. Bir doktordan sizi sevk etmesini istemelisiniz.
Beslenme diyeti. Yeterli beslenmeyi sürdürmek, sonucunuzu iyileştirmek için çok önemlidir, ancak iyi beslenmek, eğer IPF'niz varsa zor olabilir. Çok fazla meyve, sebze ve yağsız et içeren bir diyete nişan almalısınız. Daha küçük, daha sık yemek yemek, daha çok yemek yemek yerine IPF'li kişilerde daha kolaydır. Bir diyetisyen, ihtiyacınız olan beslenmeyi nasıl alacağınız konusunda size koçluk yapmak için çok yardımcı olabilir.
Destek grupları. Bir destek grubuna katılmak oldukça faydalı olabilir. Dışarıda yaşadığınız aynı sorunları yaşayan başka insanlar olduğunu bilmek yararlıdır. Onlarla etkileşim kurmak ve nasıl başa çıktıklarını öğrenmek (ve başkalarının başa çıkmalarına yardımcı olmak) oldukça güçlendirici ve canlandırıcı olabilir. Pulmoner uzmanınız yerel bir destek grubu önerebilmelidir. Pulmoner Fibrozis Vakfı da bölgenizde bir tane bulmanıza yardımcı olabilir.
Bir kelime
IPF ciddi sonuçları olan ciddi bir durumdur. Yine de, IPF'li bir insanın, bugüne kadar hiç olmadığı kadar iyimser olmak için daha fazla nedeni vardır, özellikle de uzman tıbbi bakım alıyorsa ve sağlığını korumaya yardımcı olabilecek her şeyi aktif bir şekilde üstleniyorsa.
> Kaynaklar:
> Collard HR, Tino G, Noble PW ve diğ. Pulmoner Fibrozisli Hasta Deneyimleri. Respir Med 2007; 1350: 101.
> Dowman L, Hill CJ, Hollanda AE. İnterstisyel Akciğer Hastalığı İçin Pulmoner Rehabilitasyon. Cochrane Veritabanı Sist Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard İK. İdiopatik Pulmoner Fibrozisli Hastanın Kapsamlı Bakımı. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ ve diğ. Resmi bir ATS / ERS / JRS / ALAT Beyanı: İdiyopatik Pulmoner Fibrozis: Tanı ve Yönetim için Kanıta Dayalı Kılavuzlar. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.