İdiopatik pulmoner fibrozis ( İPF ) tedavi edilemez, ancak tedavi edilebilir. Neyse ki, semptomlarda , yaşam kalitesinde ve hastalıkla yaşayan insanların ilerlemesinde fark yaratan yeni ilaçlar 2014'ten beri onaylanmıştır. Aksine, çok yakın zamana kadar kullanılan ilaçlar, IPF'li bazı kişiler için iyi olandan daha fazla zarara neden olduğu düşünülmüştür.
Bu hastalık teşhisi konulduysa, daha eski bilgilerden vazgeçmediğinizden emin olun.
İdiopatik Pulmoner Fibrozis Tedavisi Amaçları
IPF'de meydana gelen hasar, tanım gereği geri döndürülemez; Ortaya çıkan fibrozis (yara izi) iyileşemez. Bu nedenle, tedavi hedefleri şunlardır:
- Akciğerlere daha fazla hasar vermeyi en aza indirin. İPF'nin altında yatan nedenler hasara yol açtığı ve anormal iyileşme olduğu için tedavi bu mekanizmalara yönlendirilmektedir.
- Nefes alma zorluğunu artırın.
- Aktiviteyi ve yaşam kalitesini en üst düzeye çıkarın.
IPF nadir görülen bir hastalık olduğundan, hastaların idiyopatik pulmoner fibrozis ve interstisyel akciğer hastalığında uzmanlaşmış bir tıbbi merkezde bakım yapabilmeleri yararlıdır. Bir uzman muhtemelen mevcut tedavi seçenekleri hakkında en yeni bilgilere sahiptir ve bireysel durumunuz için en uygun olanı seçmenize yardımcı olabilir.
İdiopatik Pulmoner Fibrozis için İlaçlar
Tirosin Kinaz İnhibitörleri
2014 yılının Ekim ayında, iki ilaç, özellikle idiyopatik pulmoner fibrozisin tedavisi için FDA tarafından onaylanan ilk ilaç oldu. Bu ilaçlar, pirfenidon ve nintedanib, tirosin kinaz olarak adlandırılan hedef enzimler ve fibrozu (antifibrotikler) azaltarak çalışırlar.
Çok basit bir şekilde, tirosin kinaz enzimleri fibrozise neden olan büyüme faktörlerini aktive eder, bu nedenle bu ilaçlar enzimleri ve dolayısıyla daha fazla fibrozise neden olacak büyüme faktörlerini bloke eder.
Bu ilaçların çeşitli faydaları olduğu bulunmuştur:
- Hastalar ilacı aldıkları yıl boyunca hastalığın ilerlemesini yarıya indirdiler (şimdi daha uzun süreler üzerinde çalışılıyor).
- Akciğer fonksiyonundaki fonksiyonel azalmayı azaltırlar (FVC'deki azalma daha azdır).
- Hastalığın daha az alevlenmesine neden olurlar.
- Bu ilaçları kullanan hastalar daha iyi sağlıkla ilişkili yaşam kalitesine sahipti.
Bu ilaçlar genellikle iyi tolere edilirler, ki bu tedavi olmadan ilerleyici bir hastalık için çok önemlidir; en sık görülen semptom diyaredir.
N-Asetilsistein
Geçmişte n-asetilsistein sıklıkla IPF'yi tedavi etmek için kullanılmıştı, ancak daha yeni çalışmalar bunu etkili bulmadı. Bozulduğunda, bazı gen tiplerine sahip insanların ilaç üzerinde gelişebileceği, başka bir gen tipine sahip olanların ise (başka bir alel) ilaca zarar verdiği görülmektedir.
Protonlar Inhibitörleri pompalar
İlgi, laboratuarda ve sıçanlarda akciğer hücreleri üzerindeki bir proton pompası inhibitörü olan esomeprazolün kullanıldığı bir çalışmadır. Gastroözofageal reflü hastalığını tedavi etmek için yaygın olarak kullanılan bu ilaç, hem akciğer hücrelerinde hem de sıçanlarda sağkalımın artmasına neden olmuştur. GERD, İPF'nin ortak bir öncüsü olduğu için, mide asidinin akciğerlere aspire edilmesinin, İPF etyolojisinin bir parçası olabileceği düşünülmektedir.
Bunun henüz insanlarda test edilmesine rağmen, IPF'li bireylerde kesinlikle kronik GERD tedavisi düşünülmelidir.
Akciğer Nakli Cerrahisi
IPF tedavisi için bilateral veya tek bir akciğer transplantının kullanımı son 15 yılda sürekli olarak artmaktadır ve Amerika Birleşik Devletleri'nde akciğer transplantlarını bekleyen en büyük insan grubunu temsil etmektedir. Önemli bir risk taşır, ancak yaşam beklentisini açıkça ortaya koymak için şu anda bilinen tek tedavi yöntemidir.
Şu anda, medyan hayatta kalma süresi (insanların yarısının ölümü ve yarısının hala hayatta olduğu süre), nakil ile 4,5 yıldır.
Sağkalım oranı, bilateral nakiller için tek bir akciğer transplantından daha yüksektir, ancak bunun, bir veya iki nakledilen akciğerleri olan kişilerin özellikleri gibi, nakil dışındaki faktörlerle daha fazla ilgisi olduğu düşünülmektedir.
Destekleyici tedavi
IPF ilerleyici bir hastalık olduğundan, mümkün olan en iyi yaşam kalitesini sağlamak için destekleyici tedavi son derece önemlidir. Bu önlemlerden bazıları şunlardır:
- Eşzamanlı problemlerin yönetimi.
- Semptomların tedavisi.
- Enfeksiyonları önlemek için grip aşısı ve zatürre vuruldu.
- Pulmoner rehabilitasyon .
- Oksijen tedavisi - Bazı insanlar stigma nedeniyle oksijen kullanmakta tereddüt ederler, ancak IPF'li bazı insanlar için çok yararlı olabilir. Kuşkusuz, nefes almayı kolaylaştırır ve hastalığa sahip insanların daha iyi bir yaşam kalitesine sahip olmasına izin verir, fakat aynı zamanda kandaki düşük oksijen ile ilgili komplikasyonları azaltır ve pulmoner hipertansiyonu azaltır (sağ taraftaki damarlar arasında yüksek tansiyon) kalp ve akciğerler).
Birlikte Varolan Koşullar ve Komplikasyonlar
IPF ile yaşayan insanlarda çeşitli komplikasyonlar yaygındır. Bunlar şunları içerir:
- Uyku apnesi
- Gastroözofageal reflü hastalığı (GERD)
- Pulmoner hipertansiyon - Akciğerlerin atardamarlarındaki yüksek tansiyon, akciğere giden kan damarlarından kanı itmeyi zorlaştırır, böylece kalbin sağ tarafı (sağ ve sol ventrikül) çok çalışmak zorundadır.
- Depresyon
- Akciğer kanseri - IPF'li kişilerin yaklaşık% 10'u akciğer kanseri geliştirir
IPF tanısı koyduktan sonra, bu komplikasyonların olasılığını doktorunuzla tartışmalı ve bunları nasıl en iyi şekilde yönetebileceğinizi veya hatta nasıl önleyebileceğinizi planlamanız gerekir.
Çevrimiçi Destek Grupları ve Toplulukları
Senin gibi bir hastalıkla uğraşan başka biriyle konuşmak gibi bir şey yok. Yine de, IPF nadir olduğundan, büyük olasılıkla topluluğunuzda bir destek grubu yoktur. İPF konusunda uzmanlaşmış bir tesiste tedavi görüyorsanız, tıp merkezinizde kişisel destek grupları da olabilir.
Bu gibi destek grubu olmayanlar için - muhtemelen IPF'li çoğu insan demektir - çevrimiçi destek grupları ve topluluklar harika bir seçenektir. Buna ek olarak, bunlar haftanın yedi günü, günün birinde 24 saat biriyle temasa geçmeniz gerektiğine dair bir topluluktur.
Destek grupları, birçok insan için duygusal destek sağlamada yardımcıdır ve aynı zamanda hastalık için en yeni bulguları ve tedavileri takip etmenin bir yoludur. Katılabileceğiniz örnekleri şunları içerir:
- Pulmoner Fibrozis Vakfı
- Pulmoner Fibrozis Topluluğu'na ilham verin
- HastalarLikeMe Pulmoner Fibrozis Topluluğu
Bir kelime
İdiopatik pulmoner fibrozisin prognozu, bazı insanlar hızla ilerleyen hastalıklara ve uzun yıllar boyunca stabil kalan diğerlerine göre büyük farklılıklar gösterir. Herhangi bir hastayla dersin ne olacağını tahmin etmek zor. Ortanca hayatta kalma oranı, 2011 yılında 3,8 yıl iken, 2007 yılında 3,3 yıl olmuştur. Bir başka çalışmada, 2011 yılında 65 yaş ve üstü kişilerin 2011 yılında IPF ile 2001'de olduğundan daha uzun yaşadıkları bulunmuştur.
Yeni onaylanmış ilaçlar olmasa bile, bakım gelişiyor gibi görünmektedir. Büyük olasılıkla güncelliğini kaybettiğiniz daha eski bilgilere güvenmeyin. Burada özetlenen seçenekler hakkında doktorunuzla konuşun ve sizin için en uygun olanı seçin.
Kaynaklar:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. ve C. Vancheri. İdiopatik pulmoner fibrozis ve akciğer kanseri: Bir klinik ve patogenez güncellemesi. Akciğer Tıbbında Güncel Görüşler . 2015 Sep 18. (Baskıdan önce Epub).
de Boer, K. ve J. Lee. İdiyopatik pulmoner fibroziste az tanınan komorbiditeler: bir gözden geçirme. Respirology . 2015 Eylül 13. (Baskıdan önce Epub).
O'Riordan, T., Smith, V. ve G. Raghu. İdiyopatik Pulmoner Fibrozis için Yeni Roman Ajanlarının Gelişimi: Hedef seçiminde ilerleme ve klinik çalışma tasarımı. Göğüs 2015 8 Mayıs. (Baskıdan önce Epub).
Raghu, G. ve diğ. Nadir görülen ya da hiç radyolojik bal peteği bulgusu olmayan hastalarda yüksek çözünürlüklü BT ile idyopatik pulmoner fibrozisin tanısı: randomize, kontrollü bir çalışmanın ikincil analizi. Lancet Solunum Tıbbı . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T. ve L. Richeldi. İdiyopatik pulmoner fibroz: Farmakolojik tedavide son gelişmeler. Farmakoloji ve Terapötikler . 2015. 152: 18-27.