Otoimmün Hastalıkların Birlikte Gelişimi
Çoklu otoimmün sendrom, tanım gereği, aynı kişide en az üç otoimmün hastalığın bir araya gelmesidir. Otoimmün hastalığı olanların yaklaşık yüzde 25'inde başka otoimmün hastalıklar da olma eğilimi veya olasılığı vardır. Çoklu otoimmün sendromu olan kişiler genellikle vitiligo veya alopesi areata olan en az bir dermatolojik (cilt) duruma sahiptir.
Beş otoimmün hastalığın birlikte ortaya çıkması oldukça nadir görülür.
Çoklu Otoimmün Sendromun Sınıflandırılması
Birlikte ortaya çıkan belirli koşulların yaygınlığına dayanan iki otoimmün hastalığı olan kişiler için bir sınıflandırma şeması geliştirilmiştir. Çoklu otoimmün sendromu üç tipe ayıran sınıflandırma şeması, semptomlar ilk ortaya çıktığında yeni bir durumun saptanması için yararlıdır. Üçüncü durumun büyük olasılıkla “içeri girdiği” yeri belirlemeye yardımcı olur.
- Tip 1 Çoklu Otoimmün Sendrom - myastenia gravis , timoma, polimiyosit , dev hücreli miyokardit
- Tip 2 Çoklu Otoimmün Sendrom - Sjogren sendromu , romatoid artrit , primer biliyer siroz, skleroderma , otoimmün tiroid hastalığı
- Tip 3 Çoklu Otoimmün Sendrom - otoimmün tiroid hastalığı, myastenia gravis ve / veya timoma, Sjögren sendromu, pernisiyöz anemi, idiopatik trombopenik purpura, Addison hastalığı, tip 1 diabetes mellitus, vitiligo, otoimmün hemolitik anemi, sistemik lupus eritematoz , dermatitis herpetiformis
Çoklu Otoimmün Sendromun Nedeni
Çoklu otoimmün sendroma yol açan temel mekanizma tam olarak anlaşılamamıştır. Araştırmacılar, çevresel tetikleyicilerin ve genetik yatkınlığın söz konusu olduğundan şüpheleniyorlar. Bazı durumlarda belirli otoantikorların mevcut olduğu ve çoklu organ sistemlerinin de etkilenebileceği bilinmektedir.
Aynı kişide veya bir aile içinde birden fazla otoimmün durum ortaya çıkabileceğinden, otoimmünite ile ilişkili bir immünojenetik mekanizma söz konusudur.
Nature Medicine'de (2015) yayınlanan bir meta-analizden elde edilen sonuçlar, çocukluk çağındaki 10 otoimmün hastalıkta, iki veya daha fazla hastalık tarafından paylaşılan 22 gen sinyalinin ve 19 otoimmün hastalığın en az üçünün paylaştığı 19'u ortaya çıkarmıştır. Bulunan gen sinyallerinin birçoğu, hücre aktivasyonuna, hücre proliferasyonuna ve bağışıklık sisteminde ve özellikle otoimmün süreçlerde önemli bir rol oynayan sinyalizasyon sistemlerine bağlı yolaklar üzerindeydi. 10 otoimmün hastalık, tip 1 diyabet , çölyak hastalığı , juvenil idiopatik artrit , yaygın değişken immün yetmezlik hastalığı, sistemik lupus eritematozus, Crohn hastalığı, ülseratif kolit, sedef hastalığı , otoimmün tiroidit ve ankilozan spondilit idi .
Diğer genom çapında ilişki çalışmaları, öncelikle yetişkinleri etkileyen otoimmün hastalıklar arasında yüzlerce duyarlılık genini bulmuştur. Genlerin tanımlanması, çoklu otoimmün sendromun nedenini anlamamıza yardımcı olurken, aynı zamanda tedavi için daha fazla hedefe de yol açabilir.
Genetik derneklerin ve çevresel tetikleyicilerin bazı bileşimleri mevcut düşünce iken, diğer olasılıklar araştırmacılar tarafından ortaya atılmıştır.
Bir otoimmün hastalığı tedavi etmek için immünomodülatör ilaçlar kullanıldığında, başka bir otoimmün hastalığın gelişmesini harekete geçiren bağışıklık sisteminde değişiklikler meydana gelebileceği önerilmiştir.
Romatolojide İki veya Daha Fazla Otoimmün Hastalık
İki veya daha fazla otoimmün hastalığın birlikte görülmesi nadir görülmez. Genellikle sistemik lupus eritematoz, romatoid artrit, skleroderma, Sjogren sendromu, vaskülit ve polimiyozit ile görülür.
Çalışmalar, romatoid artrit ve otoimmün tiroiditin genel popülasyonda en sık görülen otoimmün hastalıklar arasında olduğunu göstermiştir.
Healio Romatolojisine göre, eğer birisi bu iki koşuldan birine sahipse, diğerini geliştirme riski, her iki durumu olmayanlara göre 1.5 kat daha yüksektir.
İlginçtir ki, romatoid artrit ve multipl skleroz arasında ters bir ilişki vardır, yani iki koşuldan birine sahipseniz, diğerini geliştirmek için azalmış duyarlılık vardır. Bunu kesinlikle meraklı bir gözlem olarak adlandırabilirsek de, genetik varyantlar bunun nedenini sunabilir.
Otoimmün hastalıkların kadınlarda erkeklerden çok daha yaygın olduğunu belirtmek gerekir. Cinsiyet farkı, ikinci bir otoimmün hastalığı veya çoklu otoimmün sendromu geliştirme riskini tespit etmeye çalışan araştırmacılar için bir komplikasyon katmanı oluşturur. Risk, erkekler ve kadınlar için aynı mıdır? Henüz öğrenilmesi gereken çok şey var.
Bir kelime
Bir otoimmün duruma sahip olan kişiler için, diğer otoimmün hastalıkların gelişmesi için sürekli olarak uyanık olmalıdır. Çoklu otoimmün hastalıkların en az bir otoimmün duruma sahip olanlarda artmış sıklıkta ortaya çıktığı bilinmektedir. Durumunuzda gözlemlediğiniz değişiklikleri daima doktorunuzla tartışın. Erken teşhis ve tedavi sizin lehinize çalışır.
> Kaynaklar:
> Anaya JM ve diğ. Çoklu Otoimmün Sendromlar. Otoimmün Hastalıklarda Tanı Kriterleri. Springer. 2008.
> Cojocaru M, ve diğ. Çoklu Otoimmün Sendromu. Maedica (Buchar). Nisan 2010
> Li YR ve diğ. On Pediatrik Otoimmün Hastalıklarda Paylaşılan Genetik Mimarinin Meta Analizi. Doğa Hekimliği 2015.
> Çoklu Otoimmün Bozuklukların Önünde Kalmak. Healio Romatoloji. Ağustos 2016