Miyozit olarak bilinen, daha büyük bir hastalığa ait polimiyozit
Polimiyozit, öncelikle kas güçsüzlüğü ile karakterize, sistemik, inflamatuar bir kas hastalığıdır. Kas iltihabı anlamına gelen miyozit olarak adlandırılan bir hastalık kategorisinin parçasıdır. Polimiyozit genellikle vücudun gövdesine en yakın kasları etkiler, fakat zamanla diğer kaslar da dahil olabilir. Tipik olarak, polimiyozit yavaş yavaş gelişir ve çocuklar da dahil olmak üzere herhangi bir kimsede gelişirken, genellikle 18 yaşın altındaki insanları etkilemez.
En yaygın olarak, 40 ila 60 yaş arasındaki insanları etkiler. Polimiyozit, kadınları erkeklerden daha sık olarak ikiye bir oranında etkiler.
Dermatomiyozit , polimiyozit için benzer bir enflamatuar durumdur, bu fark dermatomiyozitin de cildi etkilemesidir. Polimiyozit, lenfoma , meme kanseri , akciğer kanseri , yumurtalık kanseri ve kolon kanseri gibi belirli kanserlerle birlikte olabilir. Polimiyozit, sistemik skleroz (skleroderma), karışık bağ dokusu hastalığı , romatoid artrit , sistemik lupus eritematozus ve sarkoidoz gibi diğer romatizmal hastalıklar ile ortaya çıkabilir.
Polimiyozit nedeni
Polimiyozitin nedeni bilinmemekle birlikte, kalıtımın bir faktör olduğu ortaya çıkmaktadır. Araştırmacılar, genetik bir yatkınlığa sahip kişilerde kaslara karşı bir otoimmün reaksiyonun meydana geldiğini düşünmektedir. HLA alt tipleri -DR3, -DR52 ve -DR6 predispozisyona bağlı gibi görünmektedir.
Ayrıca tetikleyici bir olay, muhtemelen viral miyozit veya önceden var olan kanser de olabilir.
Polimiyozit belirtileri
Yukarıda belirtildiği gibi kas zayıflığı en sık görülen semptomdur. Polimiyozit ile ilişkili kas zayıflığı haftalar veya aylar içinde ilerleyebilir. Merck El Kitabına göre, kas liflerinin yüzde 50'sinin yıkımı, semptomatik zayıflığa neden olur, yani o zamanlar miyozit oldukça ilerlemiştir.
Polimiyozit ile ortaya çıkan yaygın fonksiyonel zorluklar arasında bir sandalyeden yükselme, tırmanma basamakları ve kolların kaldırılması yer alır. Pelvik ve omuz kemeri kaslarının zayıflığı, yatağa bağlı veya tekerlekli sandalyeye bağlı olabilir. Boyun kasları varsa, başınızı bir yastıktan kaldırmak zor olabilir. Farengeal ve özofagus kaslarının tutulumu yutmayı etkileyebilir. İlginçtir, el, ayak ve yüz kasları, polimiyozitle ilgisi yoktur.
Hafif bir poliartralji veya poliartrit gibi görünen eklem tutulumu olabilir. Bu, Jo-1 veya diğer antisynthetaz antikorları olan bir polimiyozit hasta alt grubunda gelişmeye eğilimlidir.
Polimiyozit ile ilişkili diğer semptomlar arasında şunlar olabilir:
- genel yorgunluk
- nefes darlığı
- etkilenen boğaz kaslarına bağlı ses anormallikleri
- ateş
- iştah kaybı
Polimiyozit Tanısı
Herhangi bir hastalık veya rahatsızlıkta olduğu gibi, doktorunuz tıbbi geçmişinizi ele alacak ve teşhis sürecinin bir parçası olarak eksiksiz bir fizik muayene yapacaktır. Kan tetkiklerinin, spesifik otoimmün antikorların varlığını araştırması ve spesifik olmayan enflamasyonu tespit etmesi istenebilir. Elektromiyografi ve sinir iletim testleri, doktora da yararlı teşhis bilgileri sağlayabilir.
Etkilenen kasların MRG'si genellikle sıralanır. Ek olarak, bir idrar testi, kasın hasar görmesi durumunda kan dolaşımına bırakılan ve böbrekler tarafından temizlenen kas hücrelerindeki bir miyoglobin olup olmadığını kontrol edebilir. CK ve aldolaz gibi serum kas enzimlerinin seviyesini kontrol etmek için kan testleri istenebilir ve uygulanabilir. Kas hasarı ile, kas enzimleri seviyeleri genellikle yükselir. Başka bir kan testi olan ANA (antinükleer antikor testi) , polimiyozitli kişilerin yüzde 80'ine kadar pozitiftir.
Sonuç olarak, polimiyozit tanısını doğrulamak için bir kas biyopsisi yapılabilir.
Tedavi başlamadan önce bir biyopsi önerilir, böylece diğer kas hastalıkları göz ardı edilebilir.
Polimiyozit Tedavisi
Yüksek dozlarda kortikosteroidler , polimiyozitin, kaslardaki iltihaplanmayı azaltmak için ilk tedavi şeklidir. Tek başına bu yeterli değilse, bağışıklık bastırıcılar tedavi rejimine eklenebilir. Göz önüne alınabilecek immünosupresanlar arasında metotreksat (Rheumatrex), azatioprin (Imuran), mikofenolat (CellCept), siklofosfamid (Cytoksan), rituksimab (Rituxan), siklosporin (Sandimmune) ve IV immünoglobulin (IVIG) sayılabilir.
Kanserle ilişkili polimiyozit genellikle kortikosteroidlere daha az yanıt verir. Mümkünse tümör çıkarılması, kansere bağlı miyozit vakalarında en faydalı olabilir.
Bir kelime
Polimiyozit için erken tedavi ile, remisyon mümkündür. Merck Manual'a göre, polimiyozitli yetişkinler için 5 yıllık sağkalım oranı yüzde 75-80'dir. Ölüm, ciddi ve ilerleyici kas güçsüzlüğünün sonuçlarından kaynaklanabilir. Kardiyak veya pulmoner tutulumu olan kişiler daha kötü prognoza sahiptir. Bu ayrıca, polimiyozit kanseri olan hastalar için de söylenebilir.
60 yaş ve üstü polimiyozit hastaları için kanser taraması önerilmektedir. Rutin kanser taraması ihtiyacına dikkat edin. Algılanmamış kanseri bulmak, prognozunuzu polimiyozitle değiştirmenin anahtarı olabilir.
> Kaynaklar:
> Cleveland Kliniği, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. 2015 Eylül güncellendi.
> Hac-ali, RA., MD. Polimiyozit ve Dermatomiyozit. Merck El Kitabı. Profesyonel sürümü. İnceleme / Revize Haziran 2013.
> MedlinePlus, Polymyositis - Yetişkin. Gordon A. Starkebaum, MD tarafından güncellendi. 20 Ocak 2015.
> Nagaraju K, ve diğ. "Kas ve Diğer Miyopatilerin İnflamatuvar Hastalıkları." Kelley'in Romatoloji Kitabı. 2016.