Örtüşen Belirtiler Hastalığı
Karma bağ dokusu hastalığı (MCTD), diğer üç bağ dokusu hastalığının üst üste binme özelliklerine sahip bir otoimmün hastalıktır - sistemik lupus eritematoz , skleroderma ve polimiyozit.
Sebeb olmak
MCTD'nin nedeni bilinmemektedir. MCTD tanısı konan kişilerin yaklaşık yüzde 80'i kadındır. Hastalık, 5 ila 80 yaş arasındaki kişileri, 20'li yaşlarındaki ergenler veya insanlar arasında en yüksek prevalansı etkiler.
Genetik bir bileşen olabilir, ancak doğrudan kalıtsal değildir.
belirtiler
Karışık bağ dokusu hastalığının erken belirtileri, diğer bağ dokusu hastalıkları ile ilişkili semptomlara çok benzer ve şunları içerebilir:
- yorgunluk
- Kas ağrısı veya zayıflık
- Eklem ağrısı
- Düşük dereceli ateş
- Raynaud fenomeni
MCTD ile ilişkili daha az görülen semptomlar arasında şiddetli polimiyozit (çoğunlukla omuzları ve üst kolları etkiler), akut artrit ağrısı, aseptik menenjit, miyelit, parmak ve ayak parmaklarında kangren, yüksek ateş, karın ağrısı, yüzdeki trigeminal sinirin nöropatisi yer alır. yutma güçlüğü, nefes darlığı ve işitme kaybı. Akciğerler MCTD'li kişilerin yüzde 75'ine kadar etkilenir. MCTD'li hastaların yaklaşık yüzde 25'inde böbrek tutulumu vardır.
Teşhis
Karışık bağ dokusu hastalığının teşhisi çok zor olabilir. Üç durumun özellikleri - sistemik lupus eritematozus, skleroderma ve polimiyozit - tipik olarak aynı anda meydana gelmez.
Aksine, genellikle zaman içinde birbiri ardına gelişir.
Bununla birlikte, tek tek bağ dokusu bozukluğu yerine MCTD teşhisini öneren dört faktör vardır:
- Kandaki yüksek anti-U1 RNP (ribonükleoprotein) konsantrasyonları
- Böbrek problemleri ve merkezi sinir sistemi problemleri gibi sistemik lupus eritematozus ile ilişkili belirli sorunların yokluğu
- Şiddetli artrit ve pulmoner hipertansiyon (sistemik lupus veya sklerodermada yaygın değildir)
- Raynaud'un fenomeni ve şişmiş elleri (sistemik lupus ile ortak değildir)
Anti-U1 RNP'nin varlığı, kendisini MCTD teşhisine bırakan birincil ayırt edici özellik olsa da, antikorun kandaki varlığı aslında semptomlardan önce gelebilir.
tedavi
Karma bağ dokusu hastalığının tedavisi, semptomların kontrol edilmesine ve hastalığın organ tutulumu gibi ciddi etkilerinin yönetilmesine yöneliktir. Örneğin, pulmoner hipertansiyon anti-hipertansif ilaçlar ile tedavi edilmelidir. Enflamatuar semptomlar hafif ila şiddetli arasında değişebilir ve buna göre tedavi şiddete dayalı olarak seçilebilir. Daha az şiddetli inflamasyon için, NSAID'ler veya düşük doz kortikosteroidler verilebilir. Orta ila şiddetli inflamasyon daha yüksek doz kortikosteroid gerektirebilir. Organ tutulumu olduğunda, immünosupresanlar reçete edilebilir.
Görünüm
Doğru bir teşhis ve uygun tedavi ile bile, bir prognozu formüle etmek zor olabilir. Hastanın ne kadar iyi olduğu, hangi organların dahil olduğuna, inflamasyonun şiddetine ve hastalığın ilerleyişine bağlıdır. Cleveland Kliniğine göre, insanların yüzde 80'i MCTD tanısı konulduktan sonra en az 10 yıl hayatta kalmaktadır.
MCTD için prognoz, skleroderma veya polimiyozit'e bağlı olan özellikleri olan hastalar için daha kötü olma eğilimindedir.
MCTD için tedavi edilmemiş olsa bile semptomsuz uzun süreler olabileceğine dikkat etmek önemlidir.
> Kaynaklar:
> Karışık Bağ Dokusu Doku Hastalığında Bennett R. Anti-U1 RNP Antikorları. Güncel.
> Firestein GS, Kelley WN. Rheumatology Kelleys Ders Kitabı . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Karışık bağ dokusu hastalığı. En İyi Uygulama ve Araştırma Klinik Romatoloji . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Karışık Bağ Dokusu Hastalığı. Cleveland Kliniği.