Bağ Dokusu Bozukluğu
Ehlers-Danlos Sendromu, kusurlu kolajen (bağ dokusundaki bir protein) nedeniyle oluşan bir grup kalıtsal bağ dokusu hastalığıdır. Bağ dokusu , cildin, kasların, bağların ve vücudun organlarının desteklenmesine yardımcı olur. Ehlers-Danlos Sendromu ile ilişkili bağ dokularında kusuru olan kişiler, eklem hipermobilitesi , kolayca gerilen ve çürük olan deri ve hassas dokuları içeren semptomlara sahip olabilirler.
Ehlers Danlos Sendromunun altı ana sınıflandırması vardır.
Ehlers-Danlos Sendromunun Altı Türü
Ehlers-Danlos Sendromu altı türe ayrılmıştır:
- hipermobilite
- Klasik
- damar
- kifoskolyoz
- artrokalazi
- dermatosparaksis
Ehlers-Danlos Hipermobilite Türü
Ehlers-Danlos Sendromunun Hipermobilite Türü ile ilişkili primer semptom, geniş ve küçük eklemleri etkileyen genel eklem hipermobilitesidir. Eklem subluksasyonları ve dislokasyonlar sık görülen bir problemdir. Ehlers-Danlos Vakfı'na göre, cilt tutulumu (gerginlik, kırılganlık ve morarma) mevcut olmakla birlikte, farklı derecelerde şiddetlidir. Kas-iskelet ağrısı mevcut ve zayıflatıcı olabilir.
Ehlers-Danlos'un Klasik Türü
Ehlers-Danlos Sendromu'nun Klasik Tipine bağlı primer semptom, skarlar, kalsifiye hematomlar ve sıklıkla basınç noktaları üzerinde yaygın olarak bulunan yağ içeren kistlerle birlikte cildin ayırt edici hiperekstabilitesidir (gerginlik).
Eklem hipermobilitesi aynı zamanda Klasik Tip'in klinik bir tezahürüdür.
Ehlers-Danlos Damar Türü
Ehlers-Danlos Sendromunun Vasküler Tipi, Ehlers-Danlos Sendromunun en ciddi veya ciddi formu olarak kabul edilir. Ani ölümlere neden olabilecek arteriyel veya organ rüptürü oluşabilir. Cilt son derece incedir (damarlar deriden kolayca görülebilir) ve kendine özgü yüz özellikleri (büyük gözler, ince burun, kulaksız kulaklar, kısa boy ve ince saçlı deri) vardır.
Kıtık doğumda mevcut olabilir. Ortak hipermobilite genellikle sadece rakamları içerir.
Ehlers-Danlos Kifoskolyoz Türü
Genelleştirilmiş eklem gevşekliği (gevşeklik) ve şiddetli kas güçsüzlüğü, Ehlers-Danlos Kifhoskolyoz Tipiyle doğumda görülür. Skolyoz doğumda görülür. Doku kırılganlığı, atrofik skar (deride bir depresyon veya deliğe neden olmak), kolay morarma, skleral (göz) kırılganlığı ve oküler rüptür, spontan arteryal rüptürün yanı sıra olası klinik bulgulardır.
Ehler-Danlos Arthrochalasia Türü
Ehlers-Danlos Arthrochalasia Tipinin ayırt edici özelliği, konjenital kalça dislokasyonudur. Tekrarlayan subluksasyon ile birlikte ciddi eklem hipermobilitesi yaygındır. Ciltte hiperekstabilite, kolay morarma, doku kırılganlığı, atrofik skarlar, kas tonusu kaybı, Kifoskolyoz ve osteopeni (normalden daha az yoğun olan kemikler) de olası klinik belirtilerdir.
Ehlers-Danlos Dermatosparaksis Türü
Ciddi cilt kırılganlığı ve morarma, Ehlers-Danlos Dermatosparaxis Tipinin özellikleridir. Cilt dokusu yumuşak ve sarkıktır. Fıtıklar nadir değildir.
Ehlers-Danlos Sendromunun Artan Farkındalığı
Ehlers-Danlos Sendromu türleri problemli olan klinik belirtilere göre tedavi edilir.
Cilt koruma, yara bakımı, eklem koruma ve güçlendirme egzersizleri, tedavi planının önemli yönleridir. Zayıflatıcı ve bazen ölümcül olan koşul yaklaşık 5,000 kişiden 1'ini etkilemektedir. En az 50.000 Amerikalı Ehlers-Danlos Sendromuna sahiptir. Ehlers-Danlos sendromuna sahip kişilerin% 90'ının acil tıbbi müdahale gerektiren acil bir durum ortaya çıkana dek tanı konulmadığı tahmin edilmektedir. EDS ile ilişkili semptomlardan herhangi birini yaşıyorsanız, doktorunuza danışın.
> Kaynaklar:
> EDS nedir? Ehlers-Danlos Ulusal Vakfı.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06