Lenfoma , bir tür beyaz kan hücresi olan lenfositleri etkileyen bir kan kanseridir . İki ana lenfoma türü Hodgkin lenfoma ve Hodgkin olmayan lenfoma veya NHL'dir. Lenfomalar genellikle lenf düğümlerinde başlasalar da, vücutta hemen hemen her yerde ortaya çıkabilirler. Lenf düğümleri dışında ortaya çıktıklarında ekstranodal lenfoma denir.
Primer kemik lenfoması nadir bir ekstranodal lenfomadır . Lenfoma lenf nodlarının dışında başladığında, malignitenin gastrointestinal sistemde kemikten daha çok başlaması daha yaygındır.
genel bakış
Primer kemik lenfoması, bir lenfomanın kemiklerde başladığı oldukça nadir bir durumdur. Bu durum, tüm non-Hodgkin lenfoma vakalarının yaklaşık yüzde 1 ila 2'sini oluşturur ve çocuklarda ve ergenlerde yüzde 3 ila 9 oranında daha yüksek bir insidansa sahiptir. Başka yerlerde başlayan ve daha sonra kemiklere yayılan kanserler, birincil kemik lenfomadan çok daha yaygındır.
Kimler Etkilenir ?
Primer kemik lenfomaları çoğunlukla yetişkinleri etkiler. Erkeklerin kadınlardan daha fazla etkilenmesi muhtemeldir. Çoğu , büyük B-hücre tipinde non-Hodgkin lenfomalardır, ki bu vakaların sayısı 45 ve 60 yaşları arasında zirve yapar. Ancak, omurga sakrum veya kuyruk kemiğinin dibine geldiğinde, primer kemik lenfomasının bir tepe noktası vardır. Gençlerde ve yirmilerde insidans.
Ve nadir vakalar, yaş ortalaması 12 olan çocuklarda görülür.
belirtiler
Birincil kemik lenfomasından etkilenen çoğu insan, öncelikle kemiklerinde ağrı hisseder. Çoğu zaman ağrı dinlenirken bile hissedilir. Bu, başka belirtiler ortaya çıkmadan aylarca sürebilir. Lenfoma büyüdükçe, uzuvun şişmesine ve kol veya bacağın hareketlerini sınırlayabilir.
Ateş ve kilo kaybı gibi diğer lenfoma semptomları yaygın değildir.
Testler
Tanısal görüntüleme, X-ışınları ve kemiğin taranması primer kemik lenfomanın tespit edilmesine yardımcı olur. Kemiğin bir tümörü, MRG veya BT taramalarında kemik görünümünde karakteristik değişiklikler gösterir. Lenfomadan etkilenen bölgelerde güve yenen bir kemik tahribi paterni olabilir.
Tümör tipini belirlemek için kemiğin biyopsisi yapılır. Bu, mikroskobik inceleme için tümörle ilgili kemiğin küçük bir parçasını alarak cerrahi olarak yapılabilir. Diğer testler, tümörün yaygın mı yoksa kemikle sınırlı mı olduğunu belirlemeye yardımcı olur. Göğüs, karın ve pelvisin PET / BT'si lenf nodu tutulumunun derecesini ve uzak hastalığın varlığını belirlemek için kullanılabilir.
Türleri
En sık olarak, primer kemik lenfoması non-Hodgkin lenfoma veya NHL'dir. Kemiğin Hodgkin lenfoması daha az olasıdır. Farklı NHL tipleri arasında diffüz büyük B-hücreli lenfoma veya DLBCL en sık görülen primer kemik lenfomasıdır. Lenfoma türü, takip edilebilecek tedavi şekliyle ilgili kararları yönlendirir.
tedavi
Birincil kemik lenfoması çok nadir olduğundan, tek bir optimal tedavi rejimi kurulmamıştır. Mevcut tedaviler genellikle kemiğe radyasyon tedavisi ile birlikte birkaç döngü için kemoterapiden oluşur.
Birçok farklı cephede veya multimodal tedavide tedavi yaygındır, ancak yayınlanmış raporlarda radyasyon ve kemoterapi dizisi değişmektedir. Primer kemik lenfomalarının hayatta kalma oranları, diğer non-Hodgkin lenfoma formlarından daha iyidir.
Miami Üniversitesi, primer kemik lenfoması nedeniyle tedavi edilen kişilerin yüzde 80'inden fazlasının, 4 yıl sonra hastalıklarının ilerlemesine yol açtığını bildiriyorlar - 53 hasta üzerinde yapılan bir çalışmada, yüzde 83 ilerlemesiz sağkalım veya PFS buluyorlardı. Kemoterapi veya kombine kemoterapi ve radyasyonla tedavi edilen hastalar arasında fark görülmedi.
Bununla birlikte, rituksimab artı kemoterapi ile tedavi edilen DLBCL'li hastalar için PFS'de düzelmeye doğru bir eğilim vardı.
Sonuç
Tedaviden sonra, PET / CT taramaları tedaviye verilen cevabı değerlendirmek için özellikle yararlı olabilir. Tedavi sonrası görüntüleme çalışması, inatçı hastalığı fibrozdan ayırmaya yardımcı olan PET / BT taramasıdır. Hastalar ayrıca uzun süreli relaps için de izlenmelidir. Kemik lenfoması düşük lokal nüks oranına sahiptir ve çoğu zaman orijinal hastalıktan uzak yerlerde tekrarlar.
Kaynaklar
Bu konuda daha fazla bilgi için aşağıdaki kaynakları keşfedin:
Alencar A, Sürahi D, Byrne G, ve diğ. Birincil kemik lenfoması - Miami Üniversitesi deneyimi. Lösemi ve Lenfoma . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN ve diğ. Sakrumun primer ve sekonder malign tümörlerinin görüntüleme özellikleri. İngiliz Radyoloji Dergisi . 2012; (1011) 85: 279-284.
Kemik Tümörleri ve Tümör Benzeri Lezyonların Görüntülenmesi: Teknikler ve Uygulamalar; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Bilim ve İş Medyası, 2009.
Radyasyon Onkolojisinin Prensipleri ve Uygulamaları 4. Ed. Editörler: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward C Halperin ve Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams ve Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Primer Kemik Lenfoması: 82 hastanın uzun süreli takibi ile tedavi sonuçları ve prognostik faktörler. Kanser , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR ve diğ. Kemik primer lenfoma evrelemesinde 99mTc-MDP kemik sintigrafisinin değeri. Nükleer Tıp İletişimi. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL ve diğerleri, eds. Hematopoietik ve Lenfoid Dokulardaki Tümörlerin WHO Sınıflaması. 4. ed. Cenevre, İsviçre: IARC Press; 2008.