Lenfomalar, lenfositleri etkileyen bir kanser hücresi olmasına rağmen - bir tür beyaz kan hücresi - bazen benzerlik burada sona eriyor. Birçok farklı tip ve lenfoma alt tipleri vardır. İki ana kategori Hodgkin lenfoma veya HL ve non-Hodgkin lenfoma veya NHL'dir . Hem NHL hem de HL'nin çoğunluğu nodal lenfomalardır, yani lenf nodlarından kaynaklanır.
Bununla birlikte, lenfomaların neredeyse her yerde ortaya çıkması mümkündür.
Tanım: Primer Ekstranodal Lenfoma
Lenfomanın lenf nodlarının dışına çıktığı düşünülürse, buna ekstranodal lenfoma veya daha doğrusu primer ekstranodal lenfoma denir. Bazen, lenfomada vücudun nerede başladığını belirlemek zor olabilir. Bu olgularda doktorlar daha yaklaşık bir tanım izleyebilirler: Lenfoma, bir zamanlar ekstranodal bir bölgedeki en büyük kitlesel kütlesini (en bariz kitlesi) içeriyorsa, bu bir ekstranodal lenfoma olarak düşünülebilir.
Önemli Farklılıklar
Lenf düğümlerinde veya nodal lenfomalarda başlayan lenfomaların hemen hemen hepsi ekstranodal tutuluma sahip olabilir - yani ekstranodal bölgelere yayılabilirler. Lenf nodlarından diğer organlara yayılan bir lenfoma primer ekstranodal lenfoma olarak kabul edilmez. Primer ekstranodal olabilmesi için lenfomanın lenf nodlarının dışına çıkmış olması gerekir.
genel bakış
Primer ekstranodal lenfomalar NHL'de Hodgkin lenfomaya göre çok daha yaygındır. Tüm NHL'nin% 33'üne kadar primer ekstranodal lenfoma kabul edilirken, HL'de primer ekstranodal hastalık daha nadir görülür.
Primer ekstranodal lenfomanın en sık görülen yeri gastrointestinal sistemdedir ve hemen hemen hepsi NHL'dir.
GI yolundan sonraki en sık görülen site cilt . Bununla birlikte, NHL sadece deride başladığında, buna deri lenfoması veya kütanöz lenfoma denir.
Ekstranodal lenfoma da dalak, kemik iliği, timus, bademcik ve adenoidlerin lenfoid dokusunda ortaya çıkabilir - burun pasajlarının boğazla birleştiği yerde saklanan bademcikli küçük doku lekeleri.
Mide, akciğer, göz çevresindeki yapılarda, tiroid bezinde, tükrük bezlerinde ve ince bağırsakta bağışıklık veya lenfoid hücreler de primer lenfomalara neden olabilir. Bu bölgelerdeki lenfomalar, kısaca “mukoza ilişkili lenfoid dokunun marjinal bölgesi B hücreli lenfomaları” veya MZBCL MALT'dir.
Burun ve boğazın primer lenfomaları MZBCL of MALT, diffüz büyük B-hücreli lenfoma veya DLBCL ve doğal öldürücü / T hücreli lenfomalardır.
Primer lenfomalar erkeklerde testisleri etkileyebilir ve primer testis lenfomaları olarak adlandırılır. Beyindeki lenfoma veya CNS lenfoma da birincil olabilir. Beyin ve testislerin primer ekstranodal lenfoması, tedavi edilmesi zor bir hastalık ile ilişkilendirilirken, son zamanlarda yapılan çalışmalar, bu sitelere özel olarak geliştirilmiş tedavilerin önemli gelişmelerle sonuçlanabileceğini göstermiştir.
Deri lenfoma olmayan primer ekstranodal foliküler lenfomalar nadiren görülür.
Primer kemik lenfoması , lenfomanın bir kemikte başladığı nadir bir durumdur.
Primer kardiyak lenfoma kalbin en nadir tümörlerinden biridir. Primer kardiyak lenfomanın tüm kardiyak tümörlerin sadece yüzde 1,3'ünü oluşturduğu ve tüm ekstranodal lenfomaların sadece yüzde 0.5'ini oluşturduğu düşünülmektedir. Ortaya çıktığı zaman, bu tümörün en yaygın tipi diffüz büyük B hücreli lenfomadır ve genellikle sağ atriyum ve sağ ventrikül yer alır.
Primer ekstranodal lenfomaların bir gözlemi, genel olarak, HIV ve AIDS'in ortaya çıkmasıyla dramatik bir şekilde artmış olmalarıdır .
Primer Ekstranodal Lenfoma - Prognoz
Bir lenfomanın primer ekstranodal lenfoma olması gerçeği tedavi planında ve prognozunda bir faktör olabilir, ancak diğer faktörler eşit derecede önemli veya daha büyük önem taşır.
Lenfoma alt tipi, B hücresi veya T hücre tipi ve primer organ veya orijin dokusu önemli prognostik faktörler olabilir.
Ekstranodal tutulum - Prognoz
Hemen hemen tüm nodal lenfomalar ekstranodal bölgelere yayılabilir, ancak bu olgularda primer ekstranodal lenfoma olarak kabul edilmezler.
NHL'de en etkili tedavi planları bir dizi faktöre bağlıdır ve ekstranodal tutulum bunlardan biri olabilir. Bazen lenf nodlarına sınırlı bir lenfoma daha tedavi edilebilir ve lenf nodlarının dışına yayılan lenfomadan daha uygun bir prognoza sahiptir. Bununla birlikte, ekstranodal primer NHL - tedavileri ve sonuçları etkileyen diğer birçok faktörle birlikte çok çeşitli olasılıklar - tedavi planının ve prognozlarının son derece bireysel olabileceği anlamına gelir.
Bazı durumlarda, ekstranodal tutulum ilerlemiş hastalığın daha belirleyicisidir. Hodgkin hastalığında , örneğin, ekstranodal tutulum - dalak ve timus dışında - evre IV Hodgkin hastalığını gösterir. Bununla birlikte, geç evre Hodgkin hastalığı bile oldukça tedavi edilebilir.
Kaynaklar:
Nodal ve Ekstranodal Non-Hodgkin Lenfomalarının Histopatolojisi; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Medya, 27 Haz 2011
Campo E, Chott A, Kinney M ve diğ. Ekstranodal lenfomalarda güncelleme. EAHP ve Yunanistan'ın Selanik kentindeki SH tarafından düzenlenen çalıştayın sonuçları. Histopatoloji . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. MALT Lenfomanın Moleküler Patogenezi. Gastroenteroloji Araştırma ve Uygulama . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Ekstranodal bölgelerde oluşan non-Hodgkin lenfomaların yönetimi. Terapötik Umschau. 2010; (10) 67: 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S ve diğ. Primer ekstranodal non-Hodgkin lenfoma (NHL): Kapsamlı Kanser Merkezi Batı toplum tabanlı NHL kayıtlarında test edilen alternatif tanımların etkisi. Onkolojinin Annalsları . 2003, 14 (1): 131-139.
Memenin primer malign lenfoması: Dokuz olgunun klinikopatolojik çalışması. Lösemi ve Lenfoma . 2004 Feb; 45 (2): 327-30.
Primer mide lenfoması. Dünya J Gastroenterol . 2004 Ocak; 10 (1): 5-11. Gözden geçirmek.
Bir Nefrotik Sendrom ile Ortaya Çıkan İntra-Vasküler Büyük B Hücreli Lenfoma: Yüksek Frekanslı CHOP ve Rituximab'ın Neden Olduğu Bir Yıllık Remisyon. Lösemi ve Lenfoma . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Primer kardiyak lenfoma: iki olgu ve literatürün gözden geçirilmesi. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.