Nodüler Lenfosit Predominant Hodgkin Lenfoma

Belirtilerden Tedaviye kadar NLPHL Temel Kılavuzunuz

Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma (NLPHL), bir lenf hücreleri kanseri olan bir Hodgkin hastalığıdır . Bu kanserin tüm vakalarının yaklaşık% 5'ini oluşturan daha az sıklıkta görülen Hodgkin lenfoma tiplerinden biridir . Bununla birlikte, onu, klasik Hodgkin lenfomalar olarak adlandırılan diğer Hodgkin hastalıklarından ayıran bazı ayırt edici özellikleri vardır.

Nodüler Lenfosit Predominant Hodgkin Lenfoma Kim Alınır?

NLPHL çoğu yaşta genellikle otuzlu olsa da, herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. Erkeklerde bu oran erkeklere oranla üç kat daha fazladır. Kesin bir neden yoktur, ancak risk faktörleri Epstein-Barr virüsü ile enfekte olmak ve Hodgkin lenfoma ile birinci derece akraba olmaktır.

NLPHL'nin Belirtileri Nelerdir?

Bu hastalığın baskın uyarı işareti boyun, göğüs veya koltuk altlarında lenf düğümlerinin genişlemesidir. Diğer lenf düğümleri veya diğer organların tutulumu oldukça nadirdir. Diğer lenfoma semptomları arasında ateş, kilo kaybı ve gece terleme yer alır. Fizik muayene, tıbbi öykü ve kan testleri yapılacaktır.

Lenfoma tanısı lenf nodu biyopsisi ile yapılır . Tam lenfoma tipi, NLPHL ve diğer Hodgkin lenfoma tipleri arasındaki farkı söyleyebilen moleküler testlerle belirlenir.

NLPHL normalde antikor üreten bağışıklık sisteminin bir kısmını oluşturan düzensiz B hücreleri tarafından üretilir. Biyokimyasal analiz ve CD markör analizleri kullanarak tanıya olanak tanıyan CD antijenleri, hücrelerin yüzeyindeki proteinler farklıdır. Bu eşsiz CD antijen paternleri de hedefli monoklonal antikor tedavileri için kullanılır.

NLPHL nasıl tedavi edilir?

NLPHL'li 10 hastanın yaklaşık 8'inde, sadece boyunda ve vücudun üst yarısında lenf düğümlerini içeren erken evre lenfoma tanısı konulur. NLPHL, klasik Hodgkin lenfomadan daha yavaş büyümeye eğilimlidir ve herhangi bir semptomunuz yoksa tedaviye başlamadan önce semptomları izlemeyi ve beklemeyi tercih edebilirsiniz. Lenfoma erken bir aşamada ise ve B belirtileriniz yoksa sadece radyasyon tedavisi ile tedavi edilebilir. B semptomları ateş, kilo kaybı ve sırılsıklam gece terlemeleridir.

B belirtileriniz varsa veya vakanız daha ileri bir aşamada ise, nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma tedavisi kemoterapiyi içerir ve sıklıkla radyasyon tedavisi de yapılır. Monoklonal antikor rituksimab da verilebilir Çoğu hasta tedaviye çok iyi yanıt verir ve% 90'dan fazlası tedavi edilir. Hodgkin hastalığının sağkalım oranları tedavide ilerlemeler nedeniyle iyileşmektedir.

Bu iyi bir prognoz iken, hastaların% 10 ila% 40'ında diffüz büyük B-hücreli lenfoma tedaviden 10 yıl sonra gelişir. NLPHL en sık genç erkeklerde ortaya çıktığı için, nüksü tespit etmek için uzun süreli takip edilmeleri önemlidir. İlk tedavileri bir tedavi üretmiş gibi görünse de, daha geç relaps ve progresyon insidansı, uzun süreli izlemeyi sürdürmeleri gerektiği kadar önemlidir.

Nüksetmiş NLPHL hastalarının monoklonal bir antikor olan rituximab ile tedavisi araştırılmaktadır.

Kaynaklar:

Kanser: Onkoloji 7. Baskı Prensipleri ve Uygulaması. Editörler: VT DeVita, S Hellman ve SA Rosenberg. Lippincott Williams ve Wilkins, 2005 tarafından yayınlanmıştır.

> Ulusal Kanser İnsiti. Yetişkin Hodgkin Lenfoma Tedavisi - sağlık profesyonelleri için (PDQ®).

> Amerikan Kanser Derneği. Nodüler lenfosit baskın Hodgkin hastalığı (NLPHD) tedavisi.