Anaplastik Büyük Hücre Lenfoması (ALCL), T hücrelerinden kaynaklanan nispeten nadir bir non-Hodgkin lenfomasıdır (NHL) . T hücreleri, vücudu enfeksiyonlardan koruyan bir tip bağışıklık hücresidir. İki tip anaplastik büyük hücreli lenfoma, primer sistemik tip ve primer kutanöz tip vardır.
- Sistemik tip lenf düğümlerini ve diğer organları etkiler.
- Kutanöz tip esas olarak cildi etkiler.
Birincil Sistemik Tip
Sistemik tipte ALCL hem çocukları hem de yetişkinleri etkiler. Yetişkinlerde, nispeten nadir bir lenfomadır, ancak çocuklarda, ALCL tüm lenfomaların 10'unda 1'ini oluşturur. Bu lenfomaya sahip bireylerin çoğu ilk önce lenf düğümlerini içermeyen bağırsakları veya kemiği nadiren etkilese de, genişlemiş lenf düğümlerinden şikayetçidir.
Tanı lenf nodlarından veya etkilenen organlardan biyopsi ile yapılır. Biyopsi, bu lenfomanın mikroskop altında özel anaplastik paternini göstermektedir. Patolog, biyopsi dokusunu, ALCL'de kanser hücrelerinin yüzeyinde CD30 adı verilen benzersiz bir molekülü tanımlayabilen özel lenfoma markerleri ile sıklıkla test edecektir. Bu CD30 molekülünün varlığı onu diğer NHL tiplerinden ayırır.
ALK proteini olarak adlandırılan özel bir protein için başka bir işaret testi de gerçekleştirilir. ALCL'li tüm bireyler ALK için pozitif değildir.
ALK proteinine sahip olanlar, tedaviden sonra olmayanlara göre daha iyidir. Çocukların ALK proteinine yetişkinlerden daha fazla sahip olma olasılığı daha yüksektir.
ALCL tanısı doğrulandıktan sonra lenfoma evresini bulmak için bir dizi test gerçekleştirilir.
Sistemik ALCL kemoterapi ile tedavi edilir. Tedavi sonuçları genellikle, özellikle ALK-pozitif olanlar için iyidir.
NHL'nin yaygın formlarının çoğunda kullanılan bir monoklonal antikor olan Rituximab , T-hücresi lenfomaları için çalışmadığı için ALCL'de kullanılmamaktadır. Bunun yerine, Brentuximab vedotin (Adcetris) CD30 molekülünü hedefler ve tedavi sonrasında ya da daha önceki başarılı tedaviden sonra hastalığın geri geldiği hastalarda ALCL tedavisi için 2011 yılında FDA tarafından onaylanmıştır.
Birincil Kutanöz Tip
ALCL'nin deri tipi, esas olarak cildi etkiler. Deriyi etkileyen ikinci en yaygın non-Hodgkin lenfoma tipidir - kütanöz T hücreli lenfomadan (CTCL) sonra . Cildin ALCL'si, çoğunlukla yaşlı yetişkinleri etkileyen nadir bir durumdur.
Etkilenen bireyler önce deride şişlik veya ülser fark eder. Doktora ziyaret genellikle tanıyı doğrulayan bir cilt biyopsisi ile sonuçlanır. Özel bir molekül CD30 için işaretleyici çalışmalar, hastalığı ALCL olarak etiketlemek için gereklidir.
Cildin ALCL'si olan 4 kişiden yaklaşık 1'i deri nodülleri veya ülserlere yakın lenf düğümlerini etkilemiştir. Göğüs ve batında lenfomayı kontrol etmek için testler yapılabilir. Rutin araştırmaların bir parçası olarak bir kemik iliği testi yapılabilir.
Cildin ALCL'si mükemmel bir prognoza sahiptir. Nadiren hayatı tehdit eden yavaş büyüyen bir hastalıktır.
Bazı hastalarda, herhangi bir tedavi olmaksızın bile ortadan kalkabilir. Küçük bir bölgeyle sınırlı cilt lezyonları olanlar için radyasyon tedavisi tercih edilen tedavidir. Geniş cilt tutulumu olanlar, oral tabletler veya enjeksiyonlar şeklinde, metotreksat adı verilen bir ilacın düşük dozlarıyla tedavi edilebilir.
Kaynaklar:
1 Temmuz 2013, Ulusal Kanser Enstitüsü, Brentuximab Vedotin için FDA Onayı.
Çocukluk Çağı Hodgkin Lenfoma Tedavisi - sağlık profesyonelleri için (PDQ®) Ulusal Kanser Enstitüsü, 1/26/2016 tarihinde güncellenmiştir.
Erişkin Non-Hodgkin Lenfoma Tedavisi - sağlık çalışanları için (PDQ®). Ulusal Kanser Enstitüsü. 1/15/2016 tarihinde güncellendi.