Anjiyimmunoblastik T hücreli lenfoma (AITL) nadir bir non-Hodgkin lenfoma tipidir (NHL ) . Vücudu enfeksiyonlardan korumaktan sorumlu olan beyaz kan hücresi türü olan T hücrelerinden kaynaklanır. ATCL kısaltılmış olabilir ve daha önce anjiyoimmünoblastik lenfadenopati olarak adlandırılmıştır.
Anjiyimmunoblastik ne anlama geliyor?
'Anjiyo' terimi kan damarlarına işaret eder.
Bu lenfoma, etkilenen vücut kısımlarındaki küçük anormal kan damarlarının sayısında artış dahil olmak üzere bazı olağandışı özelliklere sahiptir. 'İmmünoblast', olgunlaşmamış bir immün hücresi (veya lenf hücresi) için kullanılan bir terimdir. Bunlar normal olarak lenfositlere olgunlaşan hücrelerdir, ancak normal olarak kemik iliğindeki belirli bir kısmı daha fazla lenfosit gerektiğinde çoğalmaya hazırdır. Bunun yerine olgunlaşmamış formda çoğalırlar ve olgunlaşmazlarsa kanserlidirler. AITL hastalığındaki kanserli T hücreleri, immünoblastlardır.
Kim Etkiliyor?
Anjiyimmunoblastik T hücreli lenfoma sadece non-Hodgkin lenfomanın yaklaşık% 1'ini oluşturur. Yaşlı bireyleri etkiler, ortalama tanı yaşı yaklaşık 60 yıldır. Erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır.
belirtiler
AITL'de, lenf bezlerinin genişlemesini içeren (genellikle boyun, koltuk altı ve kasıklarda hissedilen) ateş, kilo kaybı veya gece terlemeleri gibi olağan lenfoma semptomları vardır.
Ek olarak, anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfomada bir dizi olağandışı semptom vardır. Bunlar deri döküntülerini, eklem ağrısını ve bazı kan anormalliklerini içerir. Bu semptomlar, kanser hücrelerinin ürettiği bazı anormal proteinler tarafından belirlenen, vücutta bir bağışıklık reaksiyonu denen şey ile ilgilidir. Hastalık, bağışıklık sistemini zayıflattığı için sıklıkla görülür.
Bu lenfomada, diğer non-Hodgkin lenfomalarının çoğundan daha agresif bir seyir vardır. Karaciğer, dalak ve kemik iliğinin tutulumu daha yaygındır. B-semptomları da daha sık görülür. Bu özellikler maalesef, tedaviden sonra daha kötü bir sonuca işaret edebilir.
Tanı ve Testler
Diğer lenfomalar gibi, AITL'nin tanısı da lenf nodu biyopsisine dayanır. Tanıyı takiben lenfomanın ne kadar yayıldığını belirlemek için bir takım testler yapılmalıdır. Bunlar CT taramaları veya PET taraması , kemik iliği testi ve ek kan testleridir.
Deri döküntüleri olduğunda, bu hastalığı tanımlamaya yardımcı olan bazı karakteristik özellikler bulmak için deriden bir biyopsi de alınabilir.
tedavi
Bu lenfomadaki ilk tedavi genellikle uterus, eklem ağrısı ve kan anormallikleri gibi immün semptomlara yöneliktir. Steroidler ve diğer bazı ajanların bu semptomların azaltılmasında yararlı olduğu bulunmuştur.
Tanı doğrulandıktan ve evreleme araştırmaları tamamlandıktan sonra kemoterapi başlatılır. CHOP kullanılan en yaygın kemoterapi rejimidir. Bununla birlikte, bir hastalık nüksü yaygındır ve ilk hastalık kontrolünün aylar içinde ortaya çıkabilir. Bu lenfomanın daha ileri tedavisi zordur.
Kemik iliği veya kök hücre transplantları dahil olmak üzere çeşitli yaklaşımlar denenmiştir. Bununla birlikte, hastalığın sonuçları daha sık görülen yüksek dereceli lenfoma tiplerinden daha kötü kalmıştır.
Kaynaklar:
Kanser: Onkoloji 7. Baskı Prensipleri ve Uygulaması. Editörler: VT DeVita, S Hellman ve SA Rosenberg. Lippincott Williams ve Wilkins, 2005 tarafından yayınlanmıştır.
Periferik T / NK Neoplazmlarında Tedavi. Yazar JP Greer. 2006 yılında Hematoloji dergisinde yayınlandı.
Erişkin Non-Hodgkin Lenfoma Tedavisi - sağlık profesyonelleri için (PDQ®) Ulusal Kanser Enstitüsü. 15 Ocak 2016'da güncellendi.