Kutanöz T Hücreli Lenfoma (CTCL), cildin bir lenfomasıdır . CTCL, T hücrelerinden , bir tür lenfosit veya beyaz kan hücresinden ortaya çıkar. CTCL tek bir hastalık değildir, ancak öncelikle aşağıdakileri içeren cilde etki eden bir grup farklı lenfomadır:
- Mikozis fungoidesleri
- Sezary sendromu,
- Cildin retikulum hücre sarkomu ve
- Bir dizi diğer nadir lenfomalar.
Lenfoma sıklıkla lenf düğümlerini içerir.
Bununla birlikte, vücudun tüm organlarında lenf hücreleri veya lenfositler bulunur. Deri, bağışıklık sistemi için önemli bir savunma hattıdır ve bazı T hücreleri, enfeksiyona karşı korumak için doğal olarak cilde göç eder. Kutanöz T hücreli lenfoma kanser hücreleri de cilde göç eder. CTCL'nin özelliklerinin çoğu, deride ürettikleri lezyonlar veya yaralanmalarla ilgilidir.
Kutanöz T hücreli lenfoma nadir bir grup Non-Hodgkin Lenfoma (NHL) grubunu temsil eder. CTCL, yeni tanı konmuş 40 NHL hastasının sadece 1'inde sorumludur.
Risk faktörleri
CTCL erkekleri kadınlardan daha sık etkiler. CTCL'li bireyler genellikle ellili veya altmış yaşlarındadır. Çocuklar nadiren etkilenir. Son otuz yıldır cilt lenfomasından etkilenen birey sayısında çarpıcı bir artış olmuştur.
CTCL'nin sebebi hakkında fazla bir şey bilinmemektedir. Diğer bazı lenfoma tiplerinden farklı olarak, bilinen virüslerle ilişki yoktur.
CTCL'nin nedenini belirlemek için araştırmalar devam etmektedir.
belirtiler
Cilt lenfomasının ilk belirtileri arasında kuru veya pullu cilt, kırmızı döküntüler ve kaşıntı bulunur. Döküntüler kıyafetlerle kaplı alanlarda daha yaygındır. Bazı kişiler ilk olarak ciltte kırmızı veya koyu lekeler fark edebilir. Bu semptomlar lenfomaya özgü değildir ve çoğu insan lenfomadan şüphelenilmeden önce sıklıkla daha sık görülen cilt rahatsızlıkları için tedavi edilir.
Hastalık ilerledikçe, kırmızı lekeler yükselebilir, Bu yükseltilmiş yamalar plak olarak bilinir. Plaklar daha sonra nodüler veya inişli çıkışlı tümörlere dönüşebilir. İleri hastalıkta, bu lezyonların üzerinde ülserler gelişebilir. CTCL ayrıca lenf düğümlerine veya diğer organlara da yayılabilir. CTCL'li çoğu insan sadece cilt semptomlarına sahiptir. Geç aşamadaki vakaların yaklaşık yüzde 10'u ciddi komplikasyonlar geliştirmektedir.
Teşhis
CTCL'yi teşhis etmek için bir cilt biyopsisi gereklidir. Biyopsi örneği, lenfoma hücrelerini tanımlamak için bir mikroskop altında incelenecektir. Lenfoma tiplerini (immünohistokimya) ve lenfoma genleri için testler de dahil olmak üzere bir dizi başka testler lenfomanın türünü bulmak için gereklidir. BT taraması veya diğer görüntüleme testleri hastalığın derecesini belirlemek için yapılabilir.
tedavi
Deri lenfomasının tedavisi diğer lenfomaların tedavi yöntemlerinden oldukça farklıdır. Tedavi stratejiniz, cilt tutulumunun derecesine, deri lezyonunun tipine ve düğümlerin veya diğer vücut organlarının tutulumuna bağlı olacaktır.
Birçok tedavi tipi kullanılmaktadır:
- Deriye uygulanan kemoterapi ajanları
- Toplam cilt elektron ışını tedavisi - bir tür radyasyon tedavisi
- Psoralen ve ultraviyole A ışınları
- Ultraviyole B ışınları
- Bexarotene - hem jel hem de tablet olarak
- Denileukin Difitox
- İnterferon alfa
- Enjeksiyon veya haplarla kemoterapi
Son zamanlarda, ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), en yaygın CTCL türü olan mikoz fungoidlerinin cilt tedavisi için mechlorethamine jeli (Valchlor) onaylamıştır. Onaylanmadan önce mechlorethamine sadece intravenöz tedavi için onaylandı.
Bir kelime
Bir Avrupalı uzman konsensus grubu çeşitli farklı türler ve CTCL vakaları için tedavi konusundaki tavsiyelerini bir araya getirdi ve yayınladı. Bu durum, deriye yönelik tedavilerin erken evre miyozis fungoidesleri için hala en uygun seçenek olduğunu ve mikozis fungoidesli hastaların çoğunun bakabileceğini belirtti normal bir yaşam beklentisi.
Ne yazık ki, ilerlemiş hastalıklı hastalar için prognoz hala iyi değildir, ancak, hastaların oldukça seçilmiş bir alt kümesi için, allojenik kök hücre transplantasyonu (alloSCT) ile uzun süreli sağkalım sağlanabilir.
Yine de, son on yıl içinde mikozis fungisitleri ve Sezary sendromunun nasıl geliştiğini anlamak açısından büyük miktarda ilerleme kaydedilmiştir, bu yüzden bunun da tedavi ilerlemelerine yol açacağı umudu vardır.
> Kaynaklar:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, ve diğ. Avrupa Miyozis fungoides / Sézary sendromu tedavisi için Kanser konsensüs önerileri Araştırma ve Tedavi Organizasyonu - Güncelleme 2017. Eur J Kanser. 2017; 77: 57-74.