IPF Nedir ve Neden Olur?
Siz ya da sevilen birine idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) teşhisi konulduysa, bu hastalığa çok az kişinin aşina olduğunu bilin. IPF ile ilgili eski bilgileri aramaya başlarsanız, çok fazla olumlu haber bulamamanız muhtemeldir. 2014 yılına kadar, hastalıkla yaşayan insanlar için önemli bir fark yaratan herhangi bir tedavi mevcut değildi.Teşekkürler, bu değişiyor — şimdi bu hastalık için yaşamları iyileştiren bir tedavi var.
İdiopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) Nedir?
İPF, idiopatik interstisyel pnömoni olarak bilinen bir grup hastalığın en yaygın şeklidir. İnterstisal terimi, eğer varsa, alveoller (oksijen ve karbondioksit değişiminin yapıldığı respiratuar ağacın ucundaki küçük hava keseleri ) ve alveolar astarlar arasında akciğerlerin bulunduğu bölgelerdeki durumun anlamına gelir. Fibrozis sadece skar demektir. Alveol duvarlarında ve aralarındaki dokularda, alveollerin duvarlarından ve kan dolaşımına oksijen geçirme kabiliyetine müdahale eden bu skardır.
Geçmişte IPF'nin inflamatuar bir süreç olduğu düşünülmüştür. Şimdi, akciğerin kaynakların birleşiminden kaynaklanan hasar ile başladığı ve bunun anormal iyileşme - fibrozis ile başladığı düşünülmektedir.
Bunun nasıl bir şey olduğunu hayal etmek için, bir yara izi ile iyileşen cildinizde bir kesik hayal edin. Birçok insanda, bir kesim zamanla beyaza dönüşen ince bir kırmızı çizgi ile iyileşir.
Bazı insanlarda deri anormal şekilde iyileşir, kalınlaşmış ve göze hoş gelmeyen keloid yara izi bırakır. IPF'deki fibrozis, bu tür yara izlerine benzer, ancak vücudun dışında görünmez.
Kendi başına ilerleyici bir hastalık olmasının yanı sıra, IPF'li kişilerin yüzde onunun akciğer kanseri geliştirmesi beklenmektedir.
IPF Ne Kadar Yaygın?
Sayılar idiyopatik pulmoner fibrozis insidansına bakıldığında değişiklik gösterir, ancak konsensüs durumun daha az teşhis edilmesidir; Pek çok kişi muhtemelen İPF'ye sahiptir ve başka bir rahatsızlık teşhisi konur veya doğru tanı konmadan önce geçer.
Amerika Birleşik Devletleri'ndeki bir analize dayanarak, IPF'nin insidansının (her yıl teşhis edilen kişi sayısı) 100.000 kişi başına 58,7 olduğu bulunmuştur. 2011 yılında yapılan bir başka çalışmada, IPF'nin prevalansının (hastalığa yakalanan kişi sayısı) 100.000 Medicare faydalanıcı başına 495,5 vaka olduğu bulunmuştur (nadir görülen bir hastalık 50.000 kişide 1'den az olan bir hastalık olarak tanımlanmaktadır. Bu yüzden, IPF nadirdir, ancak nadir değildir.
IPF tahminlerinden ölümlere bakıldığında, 2014 yılında Amerika Birleşik Devletleri'nde IPF'den 13.000 ila 17.000 kişinin öleceği ve Avrupa'da 28.000 ile 65.000 arasında insanın öleceği tahmin edildi. Bunu perspektife koymak için, ABD'de her yıl yaklaşık 40.000 insan meme kanserinden ölmekte ve bu da IPF'ye önemli bir hastalık ve ölüm sebebi olmaktadır.
IPF'i kim alır? Nedenleri ve Risk Faktörleri
Tam olarak İPF'ye neden olan, yani “idiyopatik” terimine neden olan, “nedeni bilmemek” anlamına gelen şey bilinmemektedir. Bu, insanları hastalığa yatkın hale getirebilecek risk faktörleri olduğunu söylemiştir.
Bunlardan bazıları şunlardır:
- Yaş - IPF genellikle orta yaşlı ve daha yaşlı kişilerde teşhis edilir.
- Sigara - IPF gelişen kişilerin yaklaşık yüzde 60'ının sigara içme öyküsü vardır.
- Enfeksiyöz mononükleoza neden olan Epstein-Barr virüsü gibi viral enfeksiyonlar.
- Çevresel ve mesleki maruziyetler.
- Gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) - İPF tanısı konan kişilerin çoğunun Mide ekşimesi olan GÖRH öyküsü vardır.
- Aile öyküsü ( genetik yatkınlık ) - IPF ailelerde çalışmaktadır ve birkaç geni mutasyon riskini arttırmaktadır.
Radyasyon ve ilaçlar gibi pulmoner fibrozisin bilinen bazı nedenleri vardır, ancak bu tanımlarla idiyopatik pulmoner fibrozis altında sınıflandırılmayacaktır.
Bir kelime
Bilinmeyen nedenlerden dolayı, IPF'nin ölüm oranı dünya çapında artmaktadır. Aynı zamanda, bu hastalığa yönelik araştırmalar devam ederken yeni ve geliştirilmiş tedaviler geliştirilmektedir. Tanıdan sonra ve doktorunuz, bireysel durumunuz için çalışan bir tedavi seçeneği bulmak için birlikte çalışmalıdır. Çeşitli ilaçlar mevcuttur ve bazı hastalar akciğer nakli için aday olabilir. Ek olarak, başkalarıyla bağlantı kurabileceğiniz ve IPF'ye rağmen daha iyi yaşamak için teknikleri öğrenebileceğiniz destek grupları mevcuttur. Sonuçta, sağlık bakımındaki aktif rolünüz de bir fark yaratabilir.
> Kaynaklar:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. ve C. Vancheri. İdiopatik pulmoner fibrozis ve akciğer kanseri: Bir klinik ve patogenez güncellemesi. Akciğer Tıbbında Güncel Görüşler . 2015 Sep 18. (Baskıdan önce Epub).
Ghebremariam, Y. ve diğ. Akciğer inflamasyonu ve fibrozisin baskılanmasına yol açan proton pompası inhibitörü esomeprazolün pleiotropik etkisi. Translasyonel Tıp Dergisi . 2015 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V. ve R. Hubbard. Yirmi birinci yüzyılda idiopatik pulmoner fibroza bağlı gelişen global mortalite. Amerikan Toraks Derneği'nin Annals . 2014. 11 (8): 1176-85.
İdiopatik Pulmoner Fibrozis Klinik Araştırma Ağı, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T. ve G. Raghu. İdiyopatik pulmoner fibroziste asetilsisteinin randomize çalışması. New England Tıp Dergisi . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T. ve L. Richeldi. İdiyopatik pulmoner fibroz: Farmakolojik tedavide son gelişmeler. Farmakoloji ve Terapötikler . 2015. 152: 18-27.