UCTD MCTD'den Nasıl Farklı?
Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı (UCTD) ve karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD), diğer sistemik otoimmün veya bağ dokusu hastalıkları ile bazı benzerliklere sahip olan şartlardır, ancak onları farklı kılan farklılıklar vardır. Sistemik bir otoimmün hastalıkta, tüm vücut etkilenir ve normal olarak yabancı istilacılara saldırarak vücudu koruyan bağışıklık sistemi , vücudun kendi dokularına saldırır.
Bir bağ dokusu hastalığında, adından da anlaşılacağı gibi, bağ dokusu saldırıya uğrar ve etkilenir. Bağ dokusu, vücudun çeşitli bölgelerini destekler ve bağlar ve deri, kıkırdak ve diğer dokuları içerir.
Karma bağ dokusu hastalığı, diğer üç bağ dokusu hastalığının üst üste binme özelliklerine sahip bir otoimmün hastalıktır - sistemik lupus eritematoz , skleroderma ve polimiyozit. Bazen bir örtüşme sendromu olarak adlandırılır. Aksine, farklılaşmamış bağ dokusu Hastalık, otoimmün veya bağ dokusu hastalıklarından herhangi biri olarak sınıflandırılacak özellik veya kritere sahip değildir.
Farklılaşmamış Bağ Dokusu Hastalığı Özellikleri
Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı olan hastalarda semptomlar (örneğin eklem ağrısı), laboratuar test sonuçları (örn., Pozitif ANA ) veya sistemik otoimmün hastalığın diğer özellikleri vardır, ancak lupus gibi spesifik bağ dokusu hastalıkları için sınıflandırma kriterlerini karşılamamaktadırlar. romatoid artrit , Sjogren sendromu , skleroderma veya diğerleri.
Herhangi bir bağ dokusu hastalığı olarak sınıflandırılması için yetersiz özellikler olduğunda, durum "farklılaşmamış" olarak sınıflandırılır. Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının terminolojisi ilk kez 1980'lerde ortaya çıktı. Temel olarak, bağ dokusu hastalığının erken evrelerinde olduğu düşünülen hastalara uygulandı.
Latent lupus ve eksik lupus eritematozus bu hasta grubunu tanımlamak için kullanılan diğer isimlerdi.
Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı olan hastaların% 20 veya daha azının bağ dokusu hastalığının kesin tanısına ilerlediği düşünülmektedir. Yaklaşık üçte biri remisyona girer ve geri kalanı da farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı seyrini sürdürür.
Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının karakteristik semptomları arasında artrit, artralji, Raynaud fenomeni , lökopeni (düşük akyuvar sayısı), döküntüler, alopesi, oral ülserler, kuru gözler, ağız kuruluğu, düşük dereceli ateş ve fotosensitivite sayılabilir. Tipik olarak, nörolojik veya böbrek tutulumu, karaciğer, akciğer veya beynin tutulumu yoktur. Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı olan hastaların% 80'i, genellikle anti-Ro veya anti-RNP otoantikorları olan basit bir otoantikor profiline sahiptir.
UCTD'nin Teşhisi ve Tedavisi
Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı için tanı sürecinin bir parçası olarak, diğer romatizmal hastalıkların olasılığını dışlamak için eksiksiz bir tıbbi öykü, fizik muayene ve laboratuvar testleri gereklidir. Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının tedavisi ile ilgili olarak, farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı için spesifik tedaviler ile ilgili resmi bir bilimsel çalışma bulunmamaktadır.
Tedavi seçimi tipik olarak sunulan semptomlara ve bir doktorun romatizmal hastalıklar için belirli bir tedaviyi reçete etmedeki önceki başarısına dayanır.
Genellikle, UCTD tedavisi, ağrıyı, topikal kortikosteroidleri cilt ve mukoza dokusu ve Plaquenil (hidroksiklorokin) hastalığını modifiye edici bir anti-romatizmal ilaç (DMARD) olarak tedavi etmek için analjezikler ve NSAID'lerin bazı kombinasyonlarından oluşur. Yanıt yetersizse, kısa bir zaman dilimi için düşük doz oral prednizon eklenebilir. Yüksek dozda kortikosteroidler, sitotoksik ilaçlar (ör., Cytoxan) veya diğer DMARDS (Imuran gibi) genellikle kullanılmaz.
Metotreksat , farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının tedavi edilmesi zor vakalar için bir seçenek olabilir.
Alt çizgi
Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının prognozu şaşırtıcı derecede iyidir. İyi tanımlanmış bir bağ dokusu hastalığına, özellikle 5 yıl veya daha uzun süre değişmemiş farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı yaşayan hastalar arasında düşük bir ilerleme riski vardır. Çoğu vaka hafif kalır ve semptomlar ağır iş immünosüpresanlarına ihtiyaç duyulmadan tedavi edilir.
Kaynaklar:
Farklılaşmamış Bağ Dokusu Hastalıkları (UCTD). Mosca M. ve diğ. Otoimmün Yorumlar. 2006 Kasım; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Farklılaşmamış Bağ Dokusu Hastalığı - Derinlik Genel Bakış. Jessica R. Berman, MD. Özel Cerrahi Hastanesi. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp