Skleroderma, otoimmün , bağ dokusu hastalığıdır. Tek bir hastalık değil, cilt ve iç organları destekleyen bağ dokusunun anormal büyümesi ile komplike bir grup hastalığın belirtisidir.
Nedenler
Bu otoimmün hastalıkta vücudun kendi hücrelerine saldırmasının nedeni bilinmemektedir. Araştırmacılar, sklerodermanın kalıtsal olduğuna inanmazlar, ancak öyküsü veya diğer romatizmal hastalıkları olan ailelerden gelen kişiler bunu geliştirmeye daha yatkın olabilirler.
Bazı durumlarda, skleroderma belirli kimyasallara veya kirletici maddelere - başka bir deyişle çevresel faktörlere - maruz kalmaktadır.
yaygınlık
Skleroderma Amerika Birleşik Devletleri'nde 75.000 ila 100.000 kişiyi etkilemektedir. Amerikan Romatoloji Koleji'ne göre, her yıl ABD'de milyonda 12 ila 20 yeni skleroderma vakası teşhis edildi. Bu bireylerin yaklaşık üçte biri, tüm vücudu etkileyen sistemik skleroza sahiptir.
Kim alır?
30 ila 50 yaş arasındaki kadınlar skleroderma vakalarının yüzde 75'ini oluşturuyor, ancak herhangi bir yaş grubunun erkek ve çocukları da bunu geliştirebilir. Durum genellikle 25 ila 55 yaşları arasında gelişir.
Skleroderma Çeşitleri
İki geniş tipte skleroderma vardır : lokalize ve genelleştirilmiş (ayrıca sistemik skleroz olarak da adlandırılır). Lokalize cilt kalınlaşması ve sıkma ile sınırlıdır, genel tipler ise kan damarlarını ve iç organları içerir.
- Lokalize Skleroderma: Lokalize skleroderma esas olarak cildi etkiler ve daha sonra morfea (deride sert, oval yamalar) ve lineer (genellikle kol, bacak veya alnı etkileyen kalın ve anormal renkte belirgin bir çizgi) şeklinde bölünür.
- Sistemik Skleroz: Sistemik skleroz sınırlı skleroderma (vücudun belirli bölgelerine sınırlı, daha sonra iç organları etkileyebilir) ve diffüz skleroderma (ani başlangıç, kalınlaşma daha geniş alanı kaplar ve iç organları etkileyebilir) şeklinde bölünmüştür. Bazıları sistemik sklerozun üçüncü kategorisini düşünen sinüs skleroderması, cildi etkilemez.
Ortak Belirtiler: CREST
Sistemik sklerozlu kişiler, CREST olarak adlandırılan karakteristik bir desene uyan semptomlara sahip olabilirler:
- Kalsinoz (bağ dokusunda kalsiyum birikimi)
- Raynaud'un fenomeni (parmaklara, ayak parmaklarına, burun ve kulaklara giden küçük kan damarları soğuk algınlığı veya anksiyeteye yanıt olarak daralmaktadır)
- Özofagus disfonksiyonu (özofagusun alt kısmındaki kaslar iyi çalışmaz)
- Sklerodaktili (parmaklarda veya ayak parmaklarında kalın, sıkı, parlak cilt)
- Telanjiectasias (ellerde ve yüzlerde küçük, kırmızı lekeler)
Teşhis
Tek bir test skleroderma için kesin bir tanı olarak hizmet etmez. Fizik muayeneden elde edilen bulgular, kan testleri ve vücudun organlarıyla ilgili problemleri değerlendiren testlerin bir kombinasyonu skleroderma tanısı koymaya yardımcı olur. Skleroderma olan çoğu insanın antinükleer antikorlar için pozitif testleri vardır. Doğru tedaviyi saptamak için uygun bir teşhis gereklidir.
Tedavi seçenekleri
Skleroderma için tedavi yoktur. Hiçbir ilaç, durumla ilişkili cilt kalınlaşmasını durduramaz, ancak ilaçları aşağıdakileri içerebilen semptomları kontrol etmek için reçete edilir:
- Raynaud fenomeni
- mide ekşimesi
- yüksek tansiyon
- interstisyel akciğer hastalığı
- pulmoner hipertansiyon
- artrit
- Kas Güçsüzlüğü
- Sindirim problemleri
- böbrek sorunları
Bir kelime
Eğer skleroderma veya sistemik skleroz tanısı varsa veya şüpheleniyorsanız, doğru bir tanı almak ve durumunuz hakkında daha fazla şey öğrenmek, daha iyi yönetmenize yardımcı olabilir.
Hastalık için henüz bir tedavi yoktur, ancak daha iyi bir yaşam sürmek için etkili stratejiler vardır.
Kaynaklar:
Skleroderma, Artrit Vakfı
Skleroderma (Sistemik Skleroz), Amerikan Romatoloji Koleji