Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML)

Yüksek Ölüm Riski, Beyin Hasarı ile İlişkili Hastalık

HIV bağışıklık sisteminize zarar verebilir; bu kadar açık. HIV daha aktif hale geldikçe ve kendinden daha fazla kopyalar aldıkça, hasar giderek daha şiddetli hale gelebilir ve bu da fırsatçı enfeksiyonların gelişmesi riskini artırır.

En ciddi olanlardan biri ilerleyici multifokal lökoensefalopati (PML) olarak adlandırılan bir hastalıktır. Durum onun adıyla tanımlanır: "leuko" beyaz anlamına gelir, "encephalo" beyin anlamına gelir ve "yol" anlamına gelir.

Böyle bir PML, beynin beyaz maddesinin birden fazla yerde (multifokal) ilerleyici hasarıdır.

Bu durum, sinir uçlarını, özellikle beynin beyaz maddesini kaplayan miyelin kılıfının kademeli olarak sıyrılmasından kaynaklanır. Demiyelinizan bir hastalık olarak, PML daha hızlı olsa da, multipl skleroz (MS) ile aynı şekilde kendini gösterir.

PML'den sorumlu olan virüs, çoğu kişinin JC virüsüne (veya John Cunningham virüsüne) maruz kaldığı bir virüstür. Dünya nüfusunun% 70-90'ının virüse maruz kaldığı tahmin edilmekle birlikte, bir kişinin AIDS ile olduğu gibi şiddetli bağışıklık baskılanması durumunda hastalığa neden olabilir.

PML tanısı koyulduktan sonra yüksek oranda mortaliteye sahiptir ve tanıların ilk aylarında 30-50 kişi ölmektedir. Hayatta kalanlar tipik olarak çeşitli derecelerde beyin hasarına sahiptir - bazıları ılımlı, bazıları da şiddetlidir.

HIV-pozitif bireyin, 100 hücre / mL'nin altında bir CD4 sayısına sahip olması durumunda PML'nin ortaya çıkması daha muhtemeldir.

Tanım olarak, CD4 200 hücre / mL'nin altına düştüğünde bir AIDS teşhisi yapılır.

PML belirtileri ve belirtileri

PML'nin işaret ve semptomları, özellikle erken evrelerinde diğer birçok duruma benzeyebilir. Tipik olarak, tek sorun işareti şunları içerebilir:

Çoğu zaman, insanlar bu semptomu yorgunluk, ilaç yan etkileri veya hatta hafif bir inme veya geçici iskemik atak için hata yaparlar . PML ilerledikçe, konuşma ve görme bozukluğu yanı sıra nöbetler ve kişilik değişiklikleri de dahil olmak üzere daha ciddi belirtiler gelişebilir.

Bazı durumlarda, hastalar, elin kendisi bile bilmeden veya kontrol edebilmeksizin kendi başına hareket ettiği bir uzaylı el sendromu denen şeyi deneyimleyebilir.

PML teşhisi

PML, genellikle iki yoldan biriyle teşhis edilebilir:

PML için Tedavi Var mı?

Antiretroviral tedavinin (ART) ortaya çıkmasından önce, PML birkaç hafta ya da aylar içerisinde ölümcül olmuştur. Şu anda PML'yi etkili bir şekilde inhibe edebilecek veya tedavi edebilecek bir ilaç bulunmamakla birlikte, ART'ın başlatılması, kişinin bağışıklık fonksiyonunun bir kısmını geri kazanarak semptomların çoğunu azaltabilmektedir .

ART'ın birkaç yıldır PML'li bir kişinin hayatını uzatabildiği gösterilmiştir.

Kapak tarafında, ideal olarak, tanı anında ve bağışıklık fonksiyonunun tükenmesinden önce, ART'ın erken uygulanmasını sağlayarak PML riski büyük ölçüde önlenebilir.

En iyi ihtimalle sonuçlar karışık veya anekdot olmasına rağmen, bir dizi deneysel tedavi de araştırılmıştır. Bunlar anti-sıtma ilacı meflokuin kullanımını ve interlökin-2 (beyaz kan hücrelerini düzenleyen bir protein) ile tedaviyi içerir.

Bugüne kadar, mefloquin kullanılarak PML ile muamele edilmiş gibi görünen iki kişi vardı, iki hasta ise immün protein, interlökin-2 kullanılarak iyileşmeye başladı.

Ne yazık ki, her iki durumda da, ilaç kullanımıyla ilişkili yüksek seviyeli toksisite, PML'li hastalarda tedaviyi karmaşıklaştırmaktadır.

Kaynaklar

Ulusal Sağlık Enstitüleri (NIH). "Progresif Multifokal Lökoensefalopati Bilgi Sayfası" Washington, DC; 14 Şubat 2014; 24 Şubat 2016'da erişildi.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; ve diğ. "JC Virüs evrimi ve insan popülasyonları ile ilişkisi". Viroloji Dergisi . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; ve diğ. "Progresif multifokal lökoensefalopatın tedavisinde mefloquin y". Nöroloji, Nöroşirürji ve Psikiyatri Dergisi. Haziran 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; ve diğ. "İnterlökin-2'ye yanıt veren progresif multifokal lökoensefalopati ile komplike olan refrakter Hodgkin lenfoması için non-homoablatif allojenik kök hücre transplantasyonu." Hematoloji yılı. Temmuz 2002: 81 (7): 410-413.