Myastenia Gravis, Lambert-Eaton ve Botulizm
Zayıflık nedenleri göz önüne alındığında, beynin korteksinden kasılma kasına kadar giden bir elektrik mesajını hayal etmek çok faydalıdır. Yol boyunca, dürtü omurilikte anterior korna , spinal sinir köklerinden dışarı çıkarak, periferal sinirlere ve nihayetinde nöromüsküler kavşağa gider.
Nöromüsküler kavşak, elektrik sinyalinin sinir ucundaki (terminal) veziküllerden nörotransmiterlerin salınmasına neden olduğu yerdir.
Nörotransmitterler sinir terminali ( sinaps ) ile kasın yüzeyi (uç levha) arasında küçük bir boşluk bırakır. Boşluğun diğer tarafındaki vericilerin beklenmesi, vericiye bir anahtar gibi bir kilit gibi oturan özel alıcılardır. Uygun olduğunda, bir iyon dizisi kas kasılmasına yol açar.
Sinir ve kas arasında sinyal vermek için kullanılan nörotransmiter asetilkolindir. Sinir ve kas cTan arasındaki asetilkolin nörotransmitterinin bu şekilde geçmesinin birkaç yolu vardır. En iyi örneklerden üçü myastenia gravis , Lambert-Eaton sendromu ve botulinum toksisitesidir.
Myastenia Gravis
Myastenia gravis, milyonda 150 ila 200 kişi arasında bir yaygınlıkla, nöromusküler bozuklukların en yaygın olanı ve tüm nörolojik hastalıkların en iyi anlaşılanlarından biridir. Hastalık, kas üzerindeki tıkanmış nörotransmiter reseptörlerine bağlı kas güçsüzlüğüne neden olur.
Antikorlar normalde istila eden enfeksiyonlara saldırmak anlamına gelir ve asetilkolin reseptörlerini bir patojen ve saldırıya uğratırlar. Egzersiz zayıflığı daha da kötü yapma eğilimindedir. Miyastenia gravisli insanların yüzde 60 ila 70'inde timüsle ilgili bir problem vardır ve yüzde 10 ila 12'si timoma sahiptir. Diğer çeşitli uygulamalar mevcuttur.
Lambert-Eaton Myastenik Sendromu (LEMS)
Lambert-Eaton sıklıkla paraneoplastik bir sendrom olarak adlandırılır, yani kanserle ilgili antikorlar da sinir sisteminin bir kısmına saldırır. Saldırı yapılarının kas üzerinde olduğu myastenia gravis'in aksine, LEMS'deki problem motor sinirinin sonu ile ilgilidir. Kalsiyum kanalları normal olarak açılır ve nörotransmitterlerin salınımı için sinyal verir, ancak LEMS'de bunu yapamaz çünkü antikorlar kanala saldırmıştır. Sonuç olarak, hiçbir nörotransmitter serbest kalmaz ve hasta zayıflık yaşar, çünkü kas kontraktürü bildiremez. Tekrarlanan egzersiz ile, bütçe açığı aşılabilir; LEMS'de, semptomlar bazen tekrarlanan çaba ile kısaca iyileşir.
gıda zehirlenmesi
Botulinum toksini bazen doktorlar tarafından kasları distoni vakalarında gevşemeye zorlamak için kasıtlı olarak kullanılmaktadır. Terapötik olmayan formda, toksin bakteriler tarafından üretilir ve yüzün ve boğazın kaslarıyla başlayan ve vücudun geri kalan kısmına inen bir felce neden olabilir. Nöromüsküler bileşke diğer krizler gibi, bu entübasyonu gerektiren tıbbi bir acil durum olabilir. Toksin, sinir ve kas arasındaki boşluğa boşaltılmadan önce sinirin ucunda yer alan sinaptik nöronun içindeki nörotransmiterlerle dolu veziküllere izin veren proteinlere saldırır.
Tedavi, mümkün olan en kısa sürede verilmesi gereken botulinum toksine karşı bir panzehirdir.
Diğer Nöromüsküler Kavşak Bozuklukları
Penisilin ve bazı statinler gibi bazı ilaçlar nadiren myathenia gravis'i taklit eden bir otoimmün reaksiyona neden olabilir. Diğer birçok ilaç daha şimdiden myastenia gravisi olan bir kişide kötüleşebilir veya bir krize yol açabilir.
Nöromüsküler Kavşak Hastalıklarının Test Edilmesi
Fizik muayenenin ötesinde, nöromüsküler bileşke hastalığı teşhisinde ilk adım bir elektromiyogram ve sinir iletim çalışmasıdır. Bunlar sadece myastenia gravis, botulinum toksisitesi ve Lambert-Eaton arasında ayrım yapmaya yardımcı olmakla kalmaz, aynı zamanda amiyotrofik lateral skleroz dahil olmak üzere motor nöron hastalığı gibi diğer bozuklukların dışlanmasına da yardımcı olabilir.
Nöromüsküler bileşke bozuklukları çok ciddi olabilir, eğer zayıflık yeterince şiddetli olursa nefes almak için entübasyon ve ventilasyon gerektirir. Bozuklukların mekanizmaları oldukça farklıdır ve farklı tedaviler gerektirir. Uygun tanı, hem dayanıklılığı hem de güvenliği yeniden kazanmanın ilk adımıdır.
Kaynaklar:
Ropper AH, Samuels MA. Adams ve Victor'un Nöroloji Prensipleri, 9. baskı: McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Klinik Olgularla Nöroanatomi. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.