ALS gibi Omurilik ve Hastalıkları Anlamak
Omurilik gri madde ve beyaz maddeden oluşur. Kesiti kesecekseniz, beyaz maddeyle çevrili bir kelebek şeklindeki gri maddeyi görürsünüz. Gri madde ağırlıklı olarak nöronlardan (mesajları diğer sinir hücrelerine aktaran özel sinir hücreleri) ve glial hücrelerden (nöron hücrelerini çevreleyen ve yalıtan) oluşur.
Gri madde omuriliğin çekirdeğini oluşturur ve "boynuz" adı verilen dört projeksiyondan oluşur. Korna, arkaya yerleştirilmiş sırt boynuzuna, yanlara yerleştirilen yanal kornalara ve ön tarafa yerleştirilmiş ön boynuza ayrılmış olan bölümlere (veya sütunlara) ayrılır.
Omuriliğin anterior boynuzu (anterior cornu olarak da bilinir) iskelet kaslarını etkileyen motor nöronların hücre gövdelerini içerir.
Motor Nöronları Anlamak
Hareket ettiğinizde, beyin omurilikteki hücrelere bir mesaj gönderir. Bu hücreler daha sonra iletiyi, beyin ve omurilik dışında yer alan sinir sisteminin bir parçası olan periferik sinir sistemine aktarırlar.
İskelet kası hareketi, periferik sinir sistemi tarafından düzenlenen fonksiyonlardan sadece biridir. Bu mesajın iletilmesinden sorumlu sinir hücreleri, motor nöronlar olarak adlandırılır.
Beyin ve omurga arasında mesajlar gönderen sinirlere, üst motor nöronları denir ve omurgadan kaslara mesaj iletenlere, daha düşük motor nöronları denir.
Motor Nöron Hastalıklarını Anlamak
Bu nöronlara seçici olarak saldıran hastalara motor nöron hastalıkları denir. Adından da anlaşılacağı gibi, motor nöron hastalıkları bir kişinin hareket kabiliyetini azaltmaktadır. Bunun en iyi bilinen örneği amiyotrofik lateral sklerozdur (ALS) . Diğer polio ve Kenny's hastalığı içerir .
Nörologlar, hastalığın bulunduğu sinir sisteminde nerede olduğunu belirlemek için fiziksel bir sınav kullanacaktır. Hastalıkların özellikleri önemli ölçüde değişebilir. Örneğin:
- Üst motor nöronlarını etkileyen hastalıklar tipik olarak rijidite veya spastisite gösterir (normal hareketi etkileyen sürekli kas kasılması).
- Alt motor nöronlarını etkileyen hastalıklar, daha çok kas atrofisi (israf) ve fasikülasyonlar (kasların kısa, kendiliğinden kasılmaları) ile karakterize edilir.
- ALS gibi bazı motor nöron hastalıklarında, hem üst hem de alt motor nöron fonksiyonları etkilenir.
Motor Nöron Hastalığı Türleri
Motor nöron hastalıkları , hareketi düzenleyen sinir sisteminin parçalarına giderek zarar veren nadir durumlardır. Motor nöron hastalığı her yaşta görülebilir, en çok 40 yaşın üstündeki kişilerde görülür. Erkekleri kadınlardan daha fazla etkiler.
Motor nöron hastalığının çeşitli türleri vardır:
- ALS (ayrıca Lou Gehrig hastalığı olarak bilinir) hastalığın en yaygın şeklidir. Kolların, bacakların, ağız ve solunum sisteminin kaslarını etkiler. Nedeni çoğu durumda bilinmemekle birlikte, yaklaşık yüzde 10'u doğrudan aile genetiğine bağlıdır.
- İlerleyici bulbar felci (PBP) beyin sapını içerir ve sık sık boğulma büyülerine neden olur, konuşma, yemek yeme ve yutma güçlüğü çeker. PBP'nin nedeni bilinmemektedir, ancak genetik ile bağlantılı olduğuna inanılmaktadır.
- Progresif kas atrofisi (PMA), yavaş fakat kademeli olarak kas israfına (atrofi) neden olan bir ALS varyasyondur.
- Primer lateral skleroz (PLS ), yavaş ilerleyen hastalığın nadir bir şeklidir. PLS ölümcül olmasa da, PLS normal aktiviteyi ve kişinin yaşam kalitesini etkileyebilir.
- Spinal musküler atrofi (SMA) , çocukları etkileyen motor nöron hastalığının kalıtsal bir şeklidir. Progresif kas israfı, zayıf gelişim ve solunum kaslarının kuvvet kaybı ile ilişkilidir.
> Kaynak:
> Tiryaki, E. ve Holli, H. "ALS ve Diğer Motor Nöron Hastalıkları." Sürekli: Nörolojide Hayat Boyu Öğrenme. 2014 ; 20 (5): 1185-1207.