Aritmojenik Sağ Ventriküler Kardiyomiyopati - AVRC

Genç sporcularda ani ölüm sebebi

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (AVRC), normal kardiyak kasın, esas olarak sağ ventrikülde fibröz, yağlı doku ile yer değiştirdiği genetik bir durumdur. AVRC'nin temel nedeni, potansiyel olarak tehlikeli kalp aritmileri üretebilmesidir. (AVRC, “aritmojenik sağ ventrikül displazisi” olarak adlandırılan bu durumun “yeni” adıdır.)

AVRC nadirdir, ancak nadir değildir. Onu ararsanız, 2000 ila 5000 yetişkin arasında birinde bulunabilir. Ancak, AVRC hakkında halkın genel olarak duyduğu tek zaman, genç bir sporcunun aniden ölmesidir, çünkü AVRC, genç sporcuların ani ölümüyle ilişkili kardiyak koşullardan biridir.

AVRC'nin Belirtileri Nelerdir?

AVRC bir kardiyomiyopati iken - bir kalp kas hastalığı - nadiren sadece kalp yetmezliği üretecek kadar geniş kas problemlerine neden olur. Bunun yerine klinik önemi, kardiyak aritmilere (özellikle erken ventriküler kompleksler , ventriküler taşikardi ve bazen ventriküler fibrilasyona) neden olabilmesidir.

AVRC'nin neden olduğu semptomlar genellikle üretebileceği aritmiler ile ilgilidir. AVRC olan kişiler genellikle çarpıntı , sersemlik veya senkop ataklarını tanımlayacaktır. Ne yazık ki, ani ölüm de meydana gelebilir ve ne yazık ki, ani ölüm herhangi bir kalp probleminin var olduğunun ilk işareti olabilir.

AVRC herhangi bir zamanda ani ölümlere neden olabilirken, bu olayın fiziksel efor bölümleri sırasında ortaya çıkması büyük olasılıktır. Bu nedenle AVRC, görünüşte sağlıklı, genç sporcularda ani ölüm üreten koşullardan biridir.

AVRC'li çoğu insan -% 40'a kadar - hiçbir semptom göstermeyecek ve sadece bir aile üyesine tanı konulduğu için rahatsızlık için tarandığında teşhis konacaktır.

AVRC Nasıl Teşhis Edilir?

AVRC tanısı, elektrokardiyografinin (sıklıkla QRS kompleksinin belirli bir konfigürasyonunu gösteren) ve ekokardiyogramın (sağ ventrikülün kardiyak kasında ve bazen de sol ventrikülde karakteristik anormallikler gösterdiği) incelenmesiyle gerçekleştirilir.

Teşhis şüpheli kalırsa, bazen bir kardiyak MRG şeyleri pürüzlendirmeye yardımcı olabilir. Genetik testler tanı koymada da yardımcı olabilir ve bu duruma sahip olan herkes için tavsiye edilir.

Elektrofizyolojik testler , diğer kardiyak hastalıkların neden olduğu ventriküler taşikardiden AVRC'ye bağlı ventriküler taşikardiyi ayırmada yardımcı olabilirken, bu tür testler rutin olarak yararlı değildir ve genellikle gerekli değildir.

Tanı konulduktan sonra, birinci derece akrabalar için genetik tarama da önerilmektedir. AVRC'li bir kişinin birinci derece akrabalarından biri de bu durumu geliştirecektir.

AVRC tedavisi

AVRC'nin tedavisinde ana amaç, ventriküler taşikardi veya fibrilasyondan ani kardiyak ölümleri önlemektir.

Bu durumda ani ölüm sıklıkla egzersizle ilişkili olduğundan, AVRC'ye sahip olan sporcular, golf ya da bowling gibi düşük yoğunluklu aktiviteler istisna olmak üzere tüm rekabetçi sporlardan kaçınmalıdır.

Ayrıca, önemli çarpıntı üreten herhangi bir aktiviteden kaçınmaları gerekir.

AVRC ile ilişkili aritmilerin, sempatik uyarımla ortaya çıktığı görülmektedir - adrenalin seviyelerini arttıran otonom sinir sisteminin bir kısmı ve savaş ya da uçuş tepkisinden sorumludur. Bu yüzden egzersiz AVRC ile ilgili bir problemdir. Bu nedenle, çoğu kardiyolog, adrenalinin kalpteki etkisini körleştirmek için bu durumda beta blokerlerin kullanılmasını önermektedir.

İmplante edilebilir defibrilatörler , özellikle kardiyak arrest, epidural ventriküler taşikardi atakı, açıklanamayan senkop epizodu geçiren veya ekokardiyogramı kardiyak kasın geniş tutulumu gösteren kişiler için, AVRC'li birçok kişi için şiddetle tavsiye edilir.

Bu durumlardan hiçbirine sahip olmayan AVRC'si olan kişilerde, ani ölüm riski düşük görünmektedir - egzersiz kısıtlamalarına uydukları ve beta blokerlerini aldıkları sürece.

Sürekli ventriküler aritmiler geçirmiş olan AVRC'li kişilerde, uzun süreli prognoz egzersizden kaçınmaları, beta blokerleri almaları, implante edilebilir bir defibrilatör almaları ve (bazı durumlarda) antiaritmik bir ilaç almaları halinde makul derecede iyi görünmektedir.

Bir kelime

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopati, potansiyel olarak öldürücü kardiyak aritmiler üretebilen ve genç sporcularda ani ölüm nedenlerinden biri olan genetik bir durumdur. Agresif tedavi ile, bu durumdaki insanlar genellikle iyi yaparlar.

> Kaynaklar:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ ve diğ. 2017 AHA / ACC / HRS Ventriküler Aritmileri Olan Hastaların Yönetimi ve Ani Kardiyak Ölümlerin Önlenmesi için Kılavuz İlke: Yönetici Özeti: Amerikan Kardiyoloji Koleji / Amerikan Kalp Derneği Klinik Uygulama Kılavuzları ve Kalp Ritmi Derneği Görev Gücü Raporu. Kalp Ritmi 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3, ve diğ. Aritmojenik Sağ Ventriküler Kardiyomiyopatili Hastalarda Kardiyak Olaylarla Rekabetçi ve Rekreasyonel Spor Katılımı Derneği: Aritmojenik Sağ Ventriküler Kardiyomiyopatinin Kuzey Amerika Multidisipliner Çalışmasından Sonuçlar. Eur Kalp J 2015; 1735 yılında 36.