Otoimmün bozukluk, kan damarı inflamasyonuna neden olur
Wegener granülomatozu olarak bilinen poliangiitis (GPA) ile granülomatozis, vücudun farklı bölgelerindeki kan damarlarının iltihaplanmasına neden olan nadir bir otoimmün bozukluktur .
Nedenler
Tüm otoimmün bozukluklarda olduğu gibi, GPA, yanlış giden bir bağışıklık sistemi ile karakterizedir. Bilinmeyen nedenlerden ötürü, vücut yabancı dokudaki kan damarlarındaki normal dokuyu yanlışlıkla teşhis edecektir.
Algılanan tehdidi içermek için, bağışıklık hücreleri hücreleri çevreleyecek ve bir granüloma olarak bilinen sertleştirilmiş bir nodül oluşturacaktır.
Granülomların oluşumu, etkilenen kan damarlarında ( vaskülit olarak bilinen bir durum) kronik inflamasyonun gelişmesine yol açabilir. Zamanla, bu durum yapıları yapısal olarak zayıflatabilir ve genellikle granülomatöz büyümenin bulunduğu bölgede patlayabilir. Aynı zamanda kan damarlarının sertleşmesine ve daralmasına neden olarak, kan akışını vücudun temel kısımlarına kesebilir.
GPA esas olarak küçük ila orta ölçekli kan damarlarını etkiler. Solunum yolları, akciğerler ve böbrekler, atakların ana hedefleri iken, GPA ayrıca deriye, eklemlere ve sinir sistemine zarar verebilir. Kalp, beyin ve gastrointestinal sistem nadiren etkilenir.
GPA, erkek ve kadınları eşit olarak, özellikle 40 ve 60 yaşları arasında etkiler. Bu, yıllık bir insidansı yılda bir milyon kişi başına sadece 10 ila 20 vaka ile seyrek görülen bir hastalık olarak kabul edilir.
Erken Belirtiler ve Belirtiler
GPA semptomları vasküler inflamasyonun lokasyonuna göre değişir. Erken evre hastalıkta, semptomlar genellikle burun akıntısı, burun ağrısı, hapşırma ve burun-burun damlası gibi belirsiz ve spesifik değildir.
Bununla birlikte, hastalık ilerledikçe, diğer, daha ciddi semptomlar gelişebilir, bunlar arasında:
- Kilo kaybı
- yorgunluk
- İştah kaybı
- Ateş
- Burun kanaması
- Göğüs ağrıları (nefes darlığı olsun ya da olmasın)
- Orta kulak ağrısı
Bu belirtilerin genelleşmiş doğası çoğu zaman tanıyı güçleştirebilir. Örneğin, GPA'nın yanlış teşhis edilmesi ve solunum yolu enfeksiyonu olarak tedavi edilmesi nadir değildir. Sadece doktorlar viral veya bakteriyel bir neden olduğuna dair bir kanıt bulamadıklarında, özellikle vaskülit kanıtı olduğunda daha ileri tetkiklerin yapılması istenebilir.
Sistemik Belirtiler
Sistemik bir hastalık olarak, GPA bir defada bir veya birkaç organ sistemini yaralayabilir. Semptomların yeri değişebilirken, altta yatan neden (vaskülit), birden fazla organın söz konusu olması durumunda genellikle doktorun otoimmün tanısı yönünü göstermesidir.
GPA'nın sistemik belirtileri arasında şunlar olabilir:
- Burun köprünün delikli bir septumdan dolayı çökmesi (uzun dönem kokain kullanımı ile görülenlere benzer "eyer burun" deformitesi olarak da bilinir)
- Altta yatan kemik yıkımına bağlı diş kaybı
- İç kulağa verilen hasardan kaynaklanan sensorinöral işitme kaybı
- Göz bölümlerinde granülomatöz büyümenin gelişimi
- Ses, trakeadaki daralma nedeniyle değişiyor
- İdrarda kan ( hematüri )
- Böbrek yetmezliğine yol açan hızlı böbrek fonksiyonu kaybı
- Akciğerlerde granülomatöz lezyonların ve boşlukların oluşması nedeniyle kanlı balgam öksürüğü
- Artrit (sıklıkla başlangıçta romatoid artrit olarak teşhis edilir)
- Ciltte kırmızı veya mor lekelerin gelişimi ( purpura )
- Sinir hasarının neden olduğu uyuşma, karıncalanma veya yanma hissi ( nöropati )
Tanı Yöntemleri
GPA tanısı genellikle sadece birkaç, ilişkisiz semptomun uzun bir süre açıklanamayacağından sonra yapılır. Hastalıkla ilişkili spesifik otoantikorları tanımlamak için kan testleri mevcut olsa da, antikorların varlığı (veya eksikliği) bir teşhisi onaylamak (veya reddetmek) için yeterli değildir.
Bunun yerine, semptomların, laboratuar testlerinin, X-ışınlarının ve fizik muayenenin sonuçlarının kombinasyonuna dayanarak teşhisler yapılır.
Etkilenen dokunun biyopsisi de dahil olmak üzere bir tanıyı desteklemek için başka araçlara ihtiyaç duyulabilir. Akciğer biyopsisi genellikle solunum semptomları olmasa bile başlamak için en iyi yerdir. Buna karşılık, üst solunum yolu biyopsileri, en az yardımcı olma eğilimindedir, çünkü yüzde 50'si granülom veya doku hasarı belirtisi göstermez.
Benzer şekilde, bir göğüs röntgeni veya BT taraması, normal olarak normal akciğer fonksiyonuna sahip kişilerde sıklıkla akciğer anormalliklerini ortaya çıkarabilir.
Birlikte, test ve semptomların kombinasyonu bir GPA teşhisini desteklemek için yeterli olabilir.
Mevcut tedavi
1970'lerden önce, Wegener'ın granülomatozu, çoğu zaman solunumsal yetmezlik veya üremi (kandaki anormal derecede yüksek seviyelerde atık ürünlerin bulunduğu bir durum) nedeniyle neredeyse evrensel olarak ölümcül olarak kabul edildi.
Son yıllarda, yüksek doz kortikosteroid ve immün baskılayıcı ilaçların kombinasyonu, vakaların% 75'inde etkili bir remisyon sağladığını kanıtlamıştır.
Kortikosteroidler ile inflamasyonu etkin bir şekilde azaltarak ve siklofosfamid gibi immün baskılayıcı ilaçlarla otoimmün yanıtı temperleme yoluyla, GPA'lı birçok kişi uzun, sağlıklı bir yaşam sürdürebilir ve 20 yıl veya daha fazla süre boyunca remisyonda kalabilir.
İlk tedaviden sonra, hastalık kontrol altına alındığı için kortikosteroid dozajları genellikle azalır. Bazı durumlarda, ilaçlar tamamen durdurulabilir.
Buna karşılık siklofosfamid genellikle üç ila altı ay boyunca reçete edilir ve daha sonra başka bir daha az toksik immünosüpresana geçer. Bakım tedavisinin süresi değişebilir, ancak tipik olarak herhangi bir doz değişikliği dikkate alınmadan önce bir veya iki yıl sürer.
Şiddetli hastalığı olan kişilerde, diğer, daha agresif müdahaleler gerekli olabilir:
- Daha yüksek doz intravenöz tedavi
- Plazma değişimi (otoantikorları çıkarmak için kanın ayrıldığı yerler)
- Böbrek nakli
prognoz
Yüksek remisyon oranlarına rağmen, tedavi edilen bireylerin yüzde 50'sine kadarı relaps yaşayacaktır. Ayrıca, GPA'lı kişiler kronik böbrek yetmezliği, işitme kaybı ve sağırlık gibi uzun süreli komplikasyon riski altındadır. Bundan kaçınmanın en iyi yolu, doktorunuzla düzenli muayenelerin yanı sıra rutin kan ve görüntüleme testlerinin yapılmasıdır.
Hastalığın uygun şekilde yönetilmesiyle, başarıyla tedavi edilen hastaların yüzde 80'i en az sekiz yıl yaşayacaktır. Daha yeni antikor bazlı tedaviler ve CellCept (mikofenolat mofetil) olarak adlandırılan penisilin benzeri bir türev, gelecek yıllarda bu sonuçları daha da iyileştirebilir.
> Kaynaklar:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. ve Porter, S. "Wegener granülomatozu: klinik özelliklerin gözden geçirilmesi ve tanı ve tedavide bir güncelleme." Journal Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; ve Musini, V. "Wegener granülomatozu için standart tedavilere ek olarak intravenöz immünoglobulin". Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Lekeler, U .; Kaira, S. ve diğ. “Mikroskobik Poliangiitte Hafif ve Orta Düzeyde Renal Tutulumu Olan Prospektif, Açık Etiketli Pilot Deneme ile Remisyonun İndüksiyonu ve Bakımı İçin Mikofenolat Mofetil.” Clin J Am Soc Nefrol. 2010; 5 (3): 445-453.