Bir Otoimmün Hastalık
İmmün trombositopenik purpura olarak da adlandırılan idiopatik trombositopenik purpura (ITP), vücudun yeterli trombositleri olmadığı bir durumdur. Trombositler, küçük kesmeleri veya kırıkları tıkayan pıhtılar oluşturmak için birbirine yapışarak kanamayı durdurmaya yardımcı olan kan hücreleridir.
“İdiopatik” (id-ee-o-PATH-ick), hastalığın nedeninin bilinmediği anlamına gelir.
“Trombositopenik” (trom-bo-site-o-PEE-nick) düşük kan trombositleri anlamına gelir.
“Purpura” (PURR-purr-ah), kişinin aşırı morarma olduğu anlamına gelir.
Araştırmacılar ITP'nin otoimmün bir bozukluk olduğuna inanıyorlar. Vücut genellikle antikorları enfeksiyonla savaşır, ancak ITP'de bu antikorlar vücudun sağlıklı trombositlerine saldırır ve tahrip eder. Bunun nedeni nedir bilinmemektedir. ITP her yıl milyonda 50 ila 150 kişide gerçekleşiyor. Etkilenen insanların yaklaşık yarısı çocuklar. ITP kadınları erkeklerden 2 ila 3 kat daha fazla etkileyebilir.
Türleri
2 tür ITP var.
- Akut ITP geçici veya kısa süreli bir ITP türüdür. Genellikle 6 aydan az sürer. En yaygın ITP tipidir ve genellikle 2 ile 4 yaşları arasında olmak üzere, hem erkek hem de kız çocuklarda görülür. Çocuğun enfeksiyon geçirmesi ya da bir virüsle enfekte olması sıklıkla ortaya çıkar.
- Kronik ITP uzun sürelidir ve genellikle 6 ay veya daha uzun süre semptomlara neden olur. Çoğunlukla yetişkinleri etkiler, ancak bazen gençler veya çocuklar bunu geliştirebilir.
belirtiler
ITP belirtileri şunları içerebilir:
- Kolay veya aşırı morarma ; Çürükler belli bir sebepten dolayı meydana gelebilir (purpura)
- Cildin alt kısmında kanamanın neden olduğu, özellikle alt bacaklarda ciltte küçük kırmızımsı mor noktalar (petechiae)
- Kanamayı durdurmak için uzun zaman alan kesmeler
- Burun kanaması veya diş etlerinden kanama
Hafif ITP'li bazı kişilerde çok az veya hiç semptom görülmez.
Teşhis
ITP tanısı, kişinin tıbbi öyküsünün, fizik muayenesinin ve kan testlerinin gözden geçirilmesiyle yapılır. Tarih ve fizik muayenede doktorunuz kanama belirtileri ve kanda az sayıda trombosite neden olabilecek diğer durumları arayacaktır. Kan testleri , ITP'de düşük sayıda trombosit gösterecek tam bir kan sayımı (CBC) ve bir kan örneğinin mikroskop altında görüldüğü bir kan yayılmasını içerir.
ITP kalıtsal mıdır?
Araştırmacılar, hastalığın genellikle ailelerde çalıştırılmaması nedeniyle ITP'nin kalıtsal olduğu sonucuna varmamışlardır.
tedavi
Akut tip ITP'li çocukların çoğu tedavi olmaksızın yaklaşık 6 ay içinde tamamen ITP'den iyileşir. Hafif ITP'li yetişkinler de tedaviye ihtiyaç duymayabilir. ITP tedavisi kandaki trombosit sayısını arttırmaya odaklanır. Tedaviye ihtiyaç duyan yetişkinler ve çocuklar için, Prednizon gibi bir kortikosteroid genellikle vücuttaki inflamasyonu azaltmak için birkaç hafta veya ay boyunca alınır. Trombosit sayısını arttırmaya yardımcı olabilecek başka bir ilaç da immün globülindir.
Genellikle intravenöz yolla verilir (damardaki bir iğne ile).
Hastalar ilaca cevap vermediğinde, dalak cerrahi olarak vücuttan çıkarılabilir. İTP'de dalak, antikor üretimi ve trombosit yıkımı için önemli bir yer olduğu düşünülmektedir. Bununla birlikte, dalağın çıkarılması, bir kişinin belirli enfeksiyon türlerine yakalanma riskini daha da artırabilir.
Ağır kanaması olan ITP'li bazı kişiler trombosit transfüzyonu alabilir. Bir kan bankasından donör trombositler vücuttaki trombosit sayısını geçici olarak artırmak için kişinin kanına enjekte edilir.
Rituxan (rituximab) denen bir ilaç, kronik ITP tedavisi için deneysel olarak denenmektedir.
Ayrıca intravenöz olarak verilir. Diğer bazı ilaçlar da deneniyor. Trombosit Bozukluğu Destekleme Derneği, devam etmekte olan bir ITP klinik çalışmasının listesini sürdürmektedir.
Kaynaklar:
Çocuğun Purpura ile Değerlendirilmesi. Amerikan Aile Hekimleri Akademisi. www.aafp.org.
İmmün Trombositopeni Nedir. Ulusal Kalp Akciğer ve Kan Enstitüsü.
B-Hücre Tüketimi (CD20-Trombosit Bozukluğu Destekleme Derneği) www.pdsa.org.