Lenfanjiyomatozis, vücudun lenf sisteminde birçok tümörün (lenfanjiyom) veya kistin büyüdüğü bir hastalıktır. Bu tümörler kanserli olmasalar da, vücut dokularını istila ederler ve ağrıya, zor nefes almasına ve meydana geldiklerine bağlı olarak çeşitli semptomlara neden olurlar. Lenfanjiyomlar kemiklerde, bağ dokularında ve vücut organlarında büyüyebilir ve dokuları tıkayabilir, sıkıştırabilir veya yok edebilirler.
Lenfanjiyomatozun nedenleri henüz bilinmemektedir.
Lenfanjiyomatozis genellikle bebeklerde ve küçük çocuklarda teşhis edilir, ancak her yaşta ortaya çıkabilir. Etnik kökenlerin erkek ve kadınlarını etkiler. Lenfanjiyomatozis nadir olduğundan ve doğru bir şekilde teşhis edilmesi zor olduğundan, dünya genelinde kaç kişinin etkilendiğini tam olarak bilinmemektedir.
belirtiler
Lenfanjiyomatozis semptomları, tümörlerin vücutta büyüdüğü yere bağlıdır.
- Akciğerler - kronik öksürüğe, hırıltıya , nefes darlığına , akciğerin etrafındaki sıvının toplanmasına neden olabilir.
- Kalp - hızlı kalp atışı, göğüs ağrısı
- Mide, bağırsak - karın ağrısı, mide bulantısı, kusma, ishal
- Böbrekler - ağrı, artan kan basıncı
- Kemikler - ağrı, kırılmaya neden olan kemiğin zayıflaması, omurgada sinirler sıkışır
Zamanla, bir veya daha fazla kemik Gorham hastalığı olarak bilinen lenfanjiyoma dokusu ile değiştirilebilir. Lenfanjiyomlar beyinde büyümez, çünkü lenf sistemi buna uzanmaz.
Teşhis
Lenfanjiyomatoz tanısı, vücuttaki birçok lenfanjiyomun semptomlarına ve varlığına dayanır. Hastalığı değerlendirmek için BT (bilgisayarlı tomografi) tarama ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) kullanılır. Tümörlerin lenfanjiyom olduğunu doğrulamak için bir doku örneği (biyopsi) alınır.
tedavi
Lenfanjiyomatozis yavaş yavaş zamanla kötüleşir. Tümörler büyüdükçe, ciddi semptomlara neden olabilirler, bazıları hayati tehlike yaratabilir, örneğin akciğerin etrafında nefes almayı engelleyen sıvıların toplanması gibi. Tümörlerin cerrahi olarak çıkarılması mümkündür, ancak yayılmışlarsa bazı tümörlerin tamamen çıkarılması zor olabilir. Intron A (interferon alfa), kemoterapi veya radyasyon terapisi adı verilen bir ilaç, hastalığın tedavisinde yardımcı olabilir. Diğer tedaviler veya ameliyatlar, lenfanjiyomatozun neden olduğu bazı semptomları veya problemleri hafifletmede yardımcı olabilir. Örneğin, biriken sıvıyı boşaltmak için göğse (torasentez) bir tüp yerleştirilebilir veya sıkışmış sinirleri rahatlatmak için omurga üzerinde ameliyat yapılabilir.
Kaynaklar:
> "Lenfanjiyomatozis Hakkında." Lenfanjiomatozis ve Gorham Hastalığı İttifakı. 06 Eylül 2007. Lenfanjiyomatozis ve Gorham Hastalığı İttifakı.
> Marom, Edith, Cesar Moran ve Reginald Munden. "Genelleştirilmiş Lenfanjiomatoz" American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Torasik lenfanjiyomatozis tedavisi." Çocukluk Döneminde Hastalık Arşivi 83 (2000): 138-139.