Araştırma Önerileri Otoimmün Bozukluk
Vogt-Koyanagi-Harada sendromu (VKH) sendromu nörolojik, göz, kulak ve cilt semptomlarına sahiptir. Araştırma, vücudun pigment melanini içeren kendi sağlıklı hücrelerine saldırdığı bir otoimmün reaksiyondan kaynaklanabileceğini düşündürmektedir. VKH sendromu yaşam süresini kısaltmaz, ancak kalıcı göz ve cilt değişiklikleri meydana gelebilir.
Vogt-Koyanagi-Harada sendromunun dünya genelinde ne sıklıkla meydana geldiği bilinmemektedir.
Asya, Kızılderili, Latin Amerika ya da Orta Doğu mirası insanlarında daha sık görülür. VKH sendromunun yayınlanmış raporları, kadınlarda ve erkeklerde daha sık görüldüğünü ve semptomlarının her yaşta başlayabildiğini göstermektedir.
belirtiler
Vogt-Koyanagi-Harada sendromunun başlamasından önce, kişiler genellikle birkaç gün boyunca baş ağrısı, baş dönmesi, bulantı, boyun tutulması, kusma ve düşük dereceli ateş gibi semptomlar yaşarlar. Bu semptomlar VKH sendromuna özgü değildir ve viral bir enfeksiyon veya influenza olarak teşhis edilebilir. VKH sendromunu “grip” den ayıran şey, ani bulanık görme, ağrı ve ışığa duyarlılık gibi göz semptomlarının başlangıcıdır. Tipik olarak, VKH sendromu üç aşamadan oluşur: bir meningoensefalit fazı, bir oftalmik-işitsel faz ve bir iyileşme fazı.
Meningoensefalit fazında , genel kas güçsüzlüğü, baş ağrısı, vücudun bir tarafında kas kullanımı kaybı (hemiparezi veya hemipleji), eklem ağrısı (dizartri) ve konuşma ya da anlamanın zorluğu (afazi) gibi semptomlar ortaya çıkar.
Oftalmik-işitsel fazda , iris (iridosiklit) ve uvea (üveit) iltihabına bağlı bulanık görme, ağrı ve göz tahrişi gibi semptomlar ortaya çıkar. İşitsel belirtiler arasında işitme zorluğu, kulakta çınlama (kulak çınlaması) veya baş dönmesi olabilir.
Nekahat aşamasında , saçlarda, kaşlarda veya kirpiklerde (poliosis) açık ya da beyaz renkli lekeler, ciltte hafif ya da beyaz lekeler (vitiligo) ve saç dökülmesi (alopesi) gibi deriler belirtiler görülür.
Cilt semptomları genellikle görme ve işitme semptomları başladıktan birkaç hafta veya ay sonra başlar.
Teşhis
Vogt-Koyanagi-Harada sendromu nadir olduğu için, doğru tanı genellikle uzmanlarla konsültasyon gerektirir. Sendrom için spesifik bir test yoktur, bu nedenle tanı mevcut semptomlara ve test sonuçlarına dayanır. Bir nörolog VKH sendromunun karakteristik özellikleri için beyin omurilik sıvısını (BOS) incelemek için bir lumbar ponksiyon gerçekleştirecektir. Bir göz doktoru, üveit aramak için gözlerin özel testini gerçekleştirir. Bir dermatolog , göz bulguları VKH sendromunun karakteristik özelliklerini kontrol etmeye başladıktan yaklaşık bir ay sonra bir deri numunesi (biyopsi) alacaktır, örneğin mevcut ciltte beyaz ya da beyaz lekelerdeki pigment (melanin) eksikliği gibi.
Amerikan Üveit Derneği, Vogt-Koyanagi-Harada sendromunun tanısını doğrulamak için bu 4 kriterin 3'ünün karşılanmasını önermektedir:
- Her iki gözde iridosiklit ve üveit
- BOS'ta nörolojik semptomlar veya karakteristik değişiklikler
- poliosis, vitiligo veya alopesi cilt semptomları
tedavi
Gözlerdeki inflamasyonu azaltmak için prednizon gibi kortikosteroidler verilir. Bu işe yaramazsa, azatiyoprin (Imuran) veya siklofosfamid (Cytoxan, Neosar) gibi immünosupresan ilaçlar kullanılabilir.
Cilt semptomları, fototerapi, kortikosteroidler veya ilaçlı merhemler de dahil olmak üzere vitiligo tedavisine tabi tutulur.
Vogt-Koyanagi-Harada sendromunun erken teşhisi ve tedavisi glokom ve katarakt gibi kalıcı görme değişikliklerinin önlenmesine yardımcı olur. Cilt değişiklikleri tedavi ile bile kalıcı olabilir, ancak çoğu kişide işitme genellikle onarılır.
> Kaynaklar:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Vogt-Koyanagi-Harada sendromu. eMedicine, http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm adresinden erişilmiştir.
Oku, RW (2003). Amerikan Üveit Derneği: Vogt-Koyanagi-Harada Hastalığı.