Lenfoplazmiyotik Lenfomada Semptomlar, Tanı ve Tedavi Seçenekleri
Waldenstrom'un makroglobulinemisi nedir ve bu hastalık teşhisi konulduğunda ne bilmeniz gerekiyor?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Tanım
Waldenstrom makroglobulinemi (WM) nadir bir non-Hodgkin lenfoma tipidir (NHL) . WM, B lenfositlerini (veya B hücrelerini) etkileyen bir kanserdir ve IgM antikorları olarak adlandırılan proteinlerin aşırı üretimi ile karakterizedir.
WM ayrıca Waldenstrom makroglobulinemi, primer makroglobulinemi veya lenfoplazmositik lenfoma olarak da anılabilir.
WM'de, kanser hücresi anormalliği, B lenfositlerinde plazma hücrelerine olgunlaşmadan hemen önce ortaya çıkar. Plazma hücreleri, enfeksiyonla savaşan antikor proteinleri üretmekten sorumludur. Bu nedenle, bu hücrelerin artan sayısı, belirli bir antikor IgM'nin artan bir miktarına yol açar.
WM'nin İşaret ve Belirtileri
WM vücudunuzu iki şekilde etkileyebilir.
Kemik iliği kalabalık. Lenfoma hücreleri kemik iliğinizi kalabalıklaştırarak vücudunuzun yeterli sayıda trombosit, kırmızı kan hücresi ve beyaz kan hücresi üretmesini zorlaştırabilir. Sonuç olarak, bu eksiklikler anemi (düşük kırmızı kan hücresi sayısı), trombositopeni (düşük trombosit sayısı) ve nötropeni (düşük nötrofil sayısı - nötrofillerin bir tür beyaz kan hücresidir) tipik belirtileri ve semptomlara neden olacaktır. . Bu belirtilerin bazıları şunları içerebilir:
- Dişeti kanaması, garip morluklar veya burun kanaması gibi anormal veya sıra dışı kanama
- Yeterince uyumaya rağmen alışılmadık şekilde yorgun hissetmek
- Herhangi bir zorlama ile nefes darlığı
- Sık sık dövüştüğünüz hastalıklar veya enfeksiyonlar
- Soluk cilt
Hiperviskozite . Kemik iliği üzerindeki etkisine ek olarak, kanınızdaki IgM proteininin artan miktarı, hiperviskozite denilen şeylere neden olabilir.
Kısacası, hiperviskozite, kanın kalınlaştığına ya da kan dolaşımına yol açtığı ve kan damarlarınızda kolayca akmasını zorlaştırabileceği anlamına gelir. Hiperviskozite, aşağıdakileri içeren başka bir belirti ve semptom setine neden olur:
- Vizyondaki bulanıklık veya bulanıklık gibi değişiklikler
- Kafa karışıklığı gibi ruhsal durum değişiklikleri
- Baş dönmesi
- Baş ağrısı
- Ayaklarda veya ellerde uyuşma veya karıncalanma
Diğer lenfoma tiplerinde olduğu gibi, kanser hücreleri vücudun diğer bölgelerinde, özellikle dalakta ve karaciğerde mevcut olabilir ve ağrıya neden olabilir. Şişmiş lenf düğümleri de mevcut olabilir.
Bu belirti ve semptomların hafif olabileceğini ve diğer daha az ciddi durumlarda olabileceğini unutmamalısınız. Sağlığınızdaki herhangi bir değişiklikle ilgili endişeleriniz varsa, doktorunuza veya sağlık uzmanınıza danışmak her zaman en iyisidir.
WM nedenleri nelerdir?
Diğer birçok kanser türünde olduğu gibi, WM'nin neden olduğu bilinmemektedir. Bununla birlikte, araştırmacılar, hastalığı olan kişilerde daha sık görülen bazı faktörler belirlediler. Bilinen risk faktörleri şunları içerir:
- 60 yaşından büyük yaş
- Belirsiz önemi olan monoklonal gammopati denilen bir durumun öyküsü (MGUS)
- Ailesinde WM öyküsü
- Hepatit C virüsü enfeksiyonu geçirme
Buna ek olarak, erkeklerde kadınlardan daha sık rastlanır ve Kafkasyalılarda Afrikalı Amerikalılara göre daha sık görülür.
WM tanısı koyuluyor
Diğer kan ve kemik iliği kanserleri gibi, WM genellikle kan testleri ve kemik iliği biyopsisi ve aspire kullanılarak teşhis edilir.
Tam kan sayımı , kırmızı kan hücreleri, trombositler ve beyaz kan hücreleri gibi normal sağlıklı kan hücrelerinin sayısında bir azalma gösterebilir. Ek olarak, kan testleri IgM proteininin miktarında bir artış gösterecektir.
Kemik iliği biyopsisi ve aspirat kemik iliği içindeki hücre tipleri hakkında ayrıntılı bilgi verir ve doktorun diğer lenfoma türlerinden WM'yi ayırt etmesine yardımcı olur.
WM nasıl tedavi edilir?
WM, çok nadir görülen bir kanser türüdür ve araştırmacılar, mevcut farklı tedavi seçenekleri hakkında bilgi edinmenin ve etkililik açısından birbirleriyle nasıl karşılaştırıldıklarının uzun bir yolunun hala vardır. Sonuç olarak, yeni KOK tanısı konan kişiler, bilim insanlarının bu durum hakkında daha fazla bilgi sahibi olmalarına yardımcı olmak için klinik çalışmalara katılmayı seçebilir.
Bu noktada WM için bilinen bir tedavi yoktur, ancak hastalığı kontrol etmede bazı başarı gösteren birçok seçenek vardır.
- Plazmaferez: Kandaki anormal derecede yüksek IgM miktarları hiperviskoziteye veya kanın kalınlığına neden olabilir. Bu kalın kan, vücudun tüm hücrelerine besin ve oksijen verilmesini zorlaştırabilir. IgM'nin bir kısmını kandan uzaklaştırmak, kanın kalınlığını azaltmaya yardımcı olabilir Plazmaferez sırasında hastanın kanı, IgM'yi ortadan kaldıran ve ardından vücuduna geri dönen bir makineden yavaşça dolaştırılır.
- Kemoterapi ve Biyoterapi: WM'li hastalar sıklıkla kemoterapi ile tedavi edilir. Kullanılabilecek birkaç farklı ilaç kombinasyonu vardır. Bunlardan bazıları Cytoxan (siklofosfamid) artı Rituxan (rituximab) ve deksametazon veya Velcade (bortezomib) artı Rituxan ve deksametazonun birleştirilmesini içerir. Hem pratikte hem de klinik çalışmalarda WM'yi tedavi etmek için kullanılan birçok ilaç ve ilaç kombinasyonu vardır.
- Kök Hücre Transplantasyonu: WM'nin tedavisinde hangi kök hücre transplantasyonunun rol oynadığı bilinmemektedir. Ne yazık ki, birçok WM hastasının ileri yaşı toksik yan etkilere sahip olabilen allojenik transplant kullanımını sınırlayabilir, ancak yüksek doz kemoterapiyi takiben otolog transplant özellikle hastalıklarının nüksetmesi olan hastalar için makul ve etkili bir seçenek olabilir. .
- Splenektomi: Diğer NHL tipleri gibi, WM'li hastalar da genişlemiş bir dalağa veya splenomegali olabilir. Bu dalaktaki lenfositlerin birikmesinden kaynaklanır. Bazı hastalar için dalağın alınması veya splenektomi, WM'den bir remisyon sağlayabilir.
- İzle ve Bekleyin: WM sorunlara neden olana kadar, çoğu klinisyen tedaviye “gözetleme ve bekletme” yaklaşımını tercih edecektir. Bu durumda, uzmanınız tarafından yakından takip edilmeye ve gerçekten ihtiyacınız olana kadar daha agresif tedavileri (ve ilişkili yan etkileri) geciktirmeye devam edeceksiniz.Günlük yaşamınızı vücudunuzda kanserle birlikte geçirmeyi hayal etmek zor olabilir. Bu konuda hiçbir şey yapmamakla birlikte, araştırmalar, tedaviyi komplikasyonları olana kadar erteleyen hastaların, tedaviye hemen başlamış olanlardan daha kötü sonuçlara sahip olmadığını göstermiştir.
Özetlemek
Waldenstrom makroglobulinemi veya WM, ABD'de yılda sadece 1.500 kişide teşhis edilen çok nadir bir NHL türüdür. B lenfositlerini etkileyen ve kanda anormal derecede yüksek miktarda antikor IgM'ye neden olan bir kanserdir.
Çok nadir olduğu ve lenfoma bilgimizin sürekli genişlemesi nedeniyle, halen WM için tek bir standart tedavi rejimi bulunmamaktadır. Bu nedenle, yeni WM tanısı alan pek çok hastanın, bilim adamlarının bu sıra dışı kan kanseri hakkında daha fazla bilgi edinmelerine yardımcı olmak için klinik çalışmalara katılmaları ve şu anda standart haline gelecek olan ilaçları kullanma fırsatına sahip olmaları umudunu taşımaktadır. geleceği.
Kaynaklar
Waldenstrom Macroglobulinemia için Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitik Kök Hücre Transplantasyonu. Kemik İliği Transplantasyonu Dergisi Mart 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E. ve I. Ghobrial. Waldenstrom makroglobulinemi: yeni terapötikler çağında klinik bir bakış açısı. Onkolojinin Annalsları . 2016 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Klinik Uygulamalarda 3. Basım Hematolojisi. McGraw- Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Waldenstrom'un makroglobulinemisine ne neden olur: Genetik veya immün ile ilişkili faktörler veya bir kombinasyon? Klinik Lenfoma Miyelom ve Lösemi Ekim 2011. 11: 85- 87.
Oza, A. ve S. Rajkumar. Waldenstrom makroglobulinemi: prognoz ve yönetim. Kan Kanseri Dergisi . 2015 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti Waldenstrom makroglobulinemide, M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabin artı siklofosfamid ve rituximab. Kanser Ocak 2012. 118: 434-443.