Gençlerde Ani Ölümün Ortak Nedeni
Uzun QT Sendromu (LQTS) kalbin elektrik sisteminin kalıtsal bir bozukluğudur. LQTS, genellikle torsades de pointes olarak adlandırılan, ani, beklenmedik, hayatı tehdit eden bir ventriküler taşikardi tipine yol açabilir. LQTS olan insanlar, sıklıkla genç yaşta senkop (bilinç kaybı) ve ani ölüm riski altındadır.
Şekil - Torsades de pointes. Üstteki şekil: Normal kalp ritmi. Alt rakam: Torsades de pointes. "Torsades de pointes", bir nokta etrafındaki burulmayı ifade eder. Bu aritmide kalp ritmi son derece hızlıdır ve EKG'deki komplekslerin şekli sürekli değişmektedir, bu resimde olduğu gibi genellikle sinüs dalgası modeline benzemektedir. Kalbin elektrik sistemi bu şekilde davrandığında, etkili pompalama imkansızdır.
genel bakış
LQTS olan kişiler EKG'lerinde uzamış QT aralıklarına sahiptir. QT aralığı, bir kalp hücresinin repolarizasyonunu veya "yeniden şarj edilmesini" temsil eder. Kalbin elektriksel dürtüleri bir kalp hücresini uyardıktan sonra (böylelikle atmasına neden olur), hücrenin bir sonraki elektriksel dürtü için hazır olması için yeniden şarj etme işlemi gerçekleştirilmelidir. QT aralığı (QRS kompleksinin başlangıcından T dalgasının sonuna kadar ölçülür), boşaltımın yapılması için gereken toplam süredir, daha sonra bir kalp hücresini yeniden şarj eder. LQTS'de QT aralığı uzar. QT intervalindeki anormallikler, LQTS ile ilişkili aritmilerden sorumludur.
Nedenler
LQTS kalıtsal bir bozukluktur. QT aralığını etkileyen çeşitli genler tanımlanmıştır, bu nedenle birkaç çeşit LQTS vardır. Bazı aileler çok yüksek LQTS insidansına sahiptir. Birçok genin QT aralığını etkileyebileceğinden, LQTS'deki birçok varyasyon tanımlanmıştır.
Bunlardan bazıları ("klasik" LQTS), sıklıkla çeşitli aile bireylerinde görülen yüksek oranda tehlikeli aritmiler ve ani ölüm ile ilişkilidir. LQTS'nin diğer türleri ("LQTS varyantları") çok daha az tehlikeli olabilir. Bu genetik varyantların çoğu, normal bir temel QT aralığı ile karakterize edilir ve genellikle kardiyak aritmiler, sadece bazı ek faktörler (ilaç tedavisi veya önemli bir elektrolit dengesizliği gibi) QT aralığını uzatmak için hareket ettiğinde görülür.
Bununla birlikte, QT aralıkları bu tip LQTS varyantlarında uzamışsa, tehlikeli aritmiler meydana gelir.
yaygınlık
Klasik LQTS yaklaşık 5000 kişiden birinde bulunmaktadır. LQTS, gençlerde ani ölümlerin en yaygın nedenlerinden biridir ve yılda 2000 ile 3000 arasında ölümle sonuçlanır. LQTS'nin varyantları çok daha yaygındır ve muhtemelen popülasyonun% 2 - 3'üne kadar etkilemektedir.
belirtiler
LQTS semptomları sadece hasta bir ventriküler taşikardi atakı geliştiğinde ortaya çıkar ve semptomların derecesi aritminin devam ettiği sürenin uzunluğuna bağlıdır. Sadece anlık olarak devam ederse, birkaç saat aşırı baş dönmesi tek semptom olabilir. Eğer 10 saniyeden uzun sürerse, senkop oluşur. Ve eğer birkaç dakikadan fazla sürerse, kurban genellikle asla bilincini geri kazanmaz.
Bazı LQTS çeşitlerinde, ataklar sıklıkla adrenalinin ani patlamaları ile tetiklenir; Fiziksel efor sırasında, şiddetli bir şekilde başlandığında veya aşırı derecede kızgın olduğunda ortaya çıkabilir.
Neyse ki, LQTS varyantları olan çoğu insan yaşamı tehdit eden belirtiler yaşamaz.
Teşhis
Doktorlar, senkop veya kardiyak arrest geçirmiş olan kişilerde ve LQTS bilinen bir kişinin aile bireylerinde LQTS'yi düşünmelidir.
Egzersiz sırasında ortaya çıkan senkoplu veya adrenalin düzeylerinde bir artış olması muhtemel olan herhangi bir genç kişi, LQTS'nin spesifik olarak dışlanması gerektiğine karar vermiştir.
LQTS tanısı genellikle EKG'de anormal olarak uzayan QT aralığının gözlenmesiyle yapılır. Bazen EKG anormalliklerini ortaya çıkarmak için bir koşu bandı testi gereklidir. LQTS ve onun varyantları için genetik testler, birkaç yıl öncesine göre çok daha yaygın bir şekilde kullanılmaktadır.
Tedaviler
Açık LQTS olan çoğu hasta beta blokerlerle tedavi edilir. Beta blokerleri, bu hastalarda aritmi ataklarını tetikleyen adrenalin dalgalanmalarını körleştirir.
Ne yazık ki, beta blokerlerin LQTS hastalarında genel senkop ve ani ölüm oranlarını anlamlı derecede azalttığı henüz kanıtlanmamıştır.
LQTS ve varyantları olan kişilerin QT aralığının uzamasına neden olan birçok ilaçtan kaçınmaları özellikle önemlidir. Bu insanlarda, bu tür ilaçların torsades de pointes bölümlerini provoke etmesi muhtemeldir. QT aralığını uzatan ilaçlar maalesef yaygındır. Büyük suçlular, ironik olarak antiaritmik ilaçlar ; birkaç antidepresan ilaç ve eritromisin, klaritromisin eritromisin ve azitromisin gibi antibiyotikler. CredibleMeds, QT aralığını sık sık uzatan ilaçların bir listesini tutar.
LQTS'li birçok insan için, implante edilebilir defibrilatör en iyi tedavidir. Bu cihaz, kalp krizi geçiren hastalarda ve muhtemelen, özellikle beta blokerleri alırken senkop oluşması durumunda LQTS nedeniyle senkop geçiren hastalarda kullanılmalıdır.
Beta blokerlere tahammül edemeyen ya da tedavi sırasında hala olayları olan kişiler için, sol kardika sempatik denervasyon (LCSD) ameliyatı yapılabilir.
Sodyum kanal blokerler LQTS tip 3 ile kullanılabilir.
Kaynaklar
> Uzun QT sendromu nedir? - NHLBI, NIH. Ulusal Sağlık Enstitüleri. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. 21 Eylül 2011'de güncellendi. 27 Temmuz 2016'da erişildi.
> Alders M, > Christiaans > I. Uzun QT sendromu . NCBI Kitaplık; 18 Haziran 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. 27 Temmuz 2016'da erişildi.
Moss AJ. Uzun QT Sendromu. JAMA 2003; 2041: 289.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Uzun QT sendromunda güncel kavramlar. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.