Parkinson'a benzer, fakat Temel Farklılıklar ile Bozukluk
İngiliz aktör ve komedyen Dudley Moore 27 Mart 2002'de öldüğünde, resmi ölüm nedeni pnömoni olarak sıralandı. Ancak, gerçekte Moore, denge, kas kontrolü, kognitif fonksiyon ve yutma ve göz gibi gönüllü ve istemsiz hareketleri düzenleyen beynin parçalarının giderek bozulmasına neden olan ilerleyici supranükleer felç (PSP) olarak bilinen nadir bir durumla mücadele ediyordu. hareketi.
Progresif Supranükleer Palsinin Nedenleri
Progresif supranükleer felç nedeni büyük ölçüde bilinmemekle birlikte, kromozom 17 olarak bilinen bir genin belirli bir kısmında bir mutasyon ile ilişkili olduğu düşünüldü.
Ne yazık ki, bu mutasyonların hepsi bu kadar yaygın değil. PSP'li neredeyse her insanın bu genetik anomali olmasına rağmen, genel popülasyonun üçte ikisini de yapmaktadır. Bu nedenle, mutasyonun hastalık için tek faktörden ziyade bir katkı olduğu görülmektedir. Çevresel toksinler ve diğer genetik konular da rol oynayabilir.
Bilim adamları, PSP'nin Parkinson ya da Alzheimer hastalığı ile belirli karakteristik semptomları paylaştığı ölçüde ne ölçüde ilişkili olduğuna henüz tam olarak emin değiller.
PSP'nin ırk, coğrafya veya mesleğe bakılmaksızın her 100.000 kişiden birini etkilediği tahmin edilmektedir. Erkekler kadınlardan biraz daha fazla etkilenmeye eğilimlidir. Belirtiler genellikle 50 ve 60 yaşları arasında görülür.
PSP belirtileri
PSP'nin en karakteristik “anlatı” semptomlarından biri, özellikle aşağıya bakma yeteneği olan göz hareketi kontrolünü içerir. Oftalmoparezi olarak bilinen durum, göz küresinin etrafındaki belirli kasların zayıflamasına veya felce neden olur. Gözlerin dikey hareketi de sıklıkla etkilenir.
Durum kötüleştikçe, yukarı bakan bakış da etkilenebilir.
Fokal kontrol eksikliği nedeniyle, oftalmoparezi yaşayan kişiler sıklıkla çift görme , bulanık görme ve ışık hassasiyetinden şikayet ederler. Kötü göz kapağı kontrolü de oluşabilir.
Beynin diğer bölümleri etkilendiğinden, PSP zamanla kötüleşen bir dizi ortak semptomla kendini gösterir. Bunlar şunları içerir:
- Kararsızlık ve denge kaybı
- Genel hareket yavaşlaması
- Kelimelerin Slurring
- Zorluk yutma (disfaji)
- Hafıza kaybı
- Yüz kas spazmları
- Boyun kaslarının sertleşmesi nedeniyle başın geriye doğru eğilmesi
- İdrarını tutamamak
- İnhibisyon kaybı ve ani patlamalar da dahil olmak üzere davranış değişiklikleri
- Karmaşık ve soyut düşüncenin dağılması
- Organizasyonel ya da planlama becerilerinin kaybı (mali işler, kaybolma, iş taahhütlerini sürdürme gibi)
PSP teşhisi
PSP genellikle hastalığın erken evrelerinde yanlış teşhis edilir ve sıklıkla bir iç kulak enfeksiyonu, tiroid sorunu, inme veya Alzheimer hastalığına (özellikle yaşlılarda) yanlış yönlendirilir.
Tanı, çoğunlukla semptomların gözden geçirilmesine dayanır. Doktorların diğer olası nedenleri dışlamak zorunda oldukları bir süreçtir. Tanıyı desteklemek için beyin sapının manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması kullanılabilir.
PSP vakalarında, genellikle beyni omuriliğe bağlayan beynin kısmında (atrofi) belirtiler olacaktır. Bir MRG'de, bu beyin sapının yandan görünüşü, bazılarının "penguen" veya "sinekkuşu" işareti olarak adlandırdığı şeyi gösterebilir (yani şekli bir kuşunkine benzediği için adlandırılmıştır).
Bu, semptomlarla birlikte, farklı araştırmalar ve genetik testlerle birlikte, teşhis için gerekli kanıtları sağlayabilir.
PSP, Parkinson Hastalığından Nasıl Fark Ediyor?
PSP'yi Parkinson'dan ayırt etmek için, doktorlar duruş ve tıbbi geçmiş gibi şeyleri dikkate alacaklar.
Örneğin, PSP'li kişiler tipik olarak dik veya kemerli sırtlı bir duruş sergileyeceklerdir, Parkinson hastaları ise daha ileriye doğru bir pozisyona sahip olma eğiliminde olacaktır.
Üstelik, PSP'li insanlar, giderek artan bir denge eksikliği nedeniyle düşmelere daha eğilimlidir. Parkinson hastaları da büyük bir düşme riski altındayken, PSP'li hastalar boyun ve bel kemiği arkası postürünün karakteristik sertleşmesi nedeniyle geriye doğru gitme eğilimindedirler.
Bununla birlikte, PSP'nin, bazılarının Alzheimer içerdiği Parkinson-plus sendromu olarak adlandırılan bir grup nörodejeneratif hastalığın bir parçası olduğu düşünülmektedir.
Tedavi seçenekleri
PSP için özel bir tedavi yoktur. Bazı hastalar, levodopa gibi Parkinson tedavisi için kullanılan aynı ilaçlara yanıt verebilir, ancak yanıt zayıf olma eğilimindedir (hastalığı teşhis etmek için kullanılan başka bir diferansiyel).
Prozac, Elavil ve Tofranil gibi bazı antidepresan ilaçlar, bir kişinin yaşayabileceği bilişsel veya davranışsal belirtilerin bazılarına yardımcı olabilir. İlaçların yanı sıra özel gözlükler (bifokal, prizmalar) görsel problemlere yardımcı olabilirken, yürüyüş yardımcıları ve diğer adaptif cihazlar hareketliliğini artırabilir ve düşmeleri önleyebilir.
Fizik tedavi tipik olarak motor problemlerini iyileştirmeyecek olsa da, eklemlerin bükülmesini engellemekte ve hareketsizliğin neden olduğu kasların bozulmasını önleyebilirler. Şiddetli disfaji vakalarında, bir besleme tüpü gerekebilir.
Parkinson için derin beyin stimülasyon terapisinde kullanılan cerrahi olarak implante edilen elektrotlar ve puls üreteçleri, PSP'nin tedavisinde etkili olduğu kanıtlanmamıştır.
Bir kelime
PSP ve sınırlı tedavi seçenekleri hakkında anlayış eksikliği olmasına rağmen, hastalığın sabit bir kursu olmadığını ve kişiden kişiye önemli ölçüde değişebileceğini hatırlamak önemlidir. Tutarlı bir tıbbi gözetim ve iyi beslenmeyle, PSP'li bir kişi aslında bir tanıyı takiben yıllarca hatta on yıllarca yaşayabilir.
Hastalıkla yaşayan bireyler ve aileler için, izolasyondan kaçınmak ve hasta merkezli bilgi ve yönlendirmelere daha iyi erişmek için destek almak önemlidir. Bunlar arasında, kişisel ve çevrimiçi destek grupları, uzman hekimlerden oluşan bir rehber ve eğitimli akran destekçileri ağı sunan New York City merkezli CurePSP gibi organizasyonlar bulunmaktadır.
> Kaynak:
> Ling, H. "Progresif Supranükleer Palsiye Klinik Yaklaşım." Hareket Bozuklukları Dergisi. 2016; 9 (1): 3-13.