Bir İlerleyen Motor Nöron Hastalığı
Primer lateral skleroz (PLS) ilerleyici dejeneratif motor nöron hastalığıdır . PLS, vücuttaki sinir hücrelerini kontrol ederek, motor nöronları denilen kasların gönüllü hareketini kontrol eder. Zamanla, bu motor nöronlar işlevlerini yitirir, bu da ağrısız, ancak ilerleyici zayıflık ve kasların sertliğine neden olur.
PLS'nin neden oluştuğu veya sinir hücrelerinin nasıl tamamen yok edildiği bilinmemektedir.
Primer lateral skleroz 40-50 yaşından sonra başlıyor gibi görünmektedir. Dünyada kaç kişinin PLS'den etkilendiği bilinmemektedir, ancak çok nadirdir.
belirtiler
Sinir hücrelerinin kaybı kasların sertleşmesine ve hareket etmesine neden olur. Tipik olarak, kas problemleri bacaklarda başlar ve vücudu yüz ve boyundaki gövdeye, kollara ve kaslara doğru hareket ettirir. PLS'nin ilerlemesi vakadan duruma değişir. Bazıları birkaç yıl içinde veya birkaç on yıl içerisinde yavaşça ilerleyebilir.
İlk Belirtiler. Birçok durumda, PLS'nin ilk semptomu alt ekstremitelerde kas güçsüzlüğü ve sertliğidir. Diğer başlangıç belirtileri şunlardır:
- Bir bacak genellikle diğerinden daha fazla etkilenir, diğer bacağın yavaş ilerlemesiyle
- Istemsiz kas spazmları nedeniyle bacakların yavaş, sert hareketleri (spastisite)
- Yürüyüş veya tökezleme gibi yürüme ve denge sağlama zorluğu
- Etkilenen kasların kramplanması
- Genel sakarlık
Aşamalı Belirtiler. Etkilenen bireyler yürümede giderek daha fazla zorlanabilir. Yürümeye yardımcı olacak bir baston veya benzeri bir cihazın kullanılması gerekebilir. Bazı durumlarda, diğer semptomlar bacaklarda kas zayıflığının gelişmesinden önce olabilir. Diğer belirtiler arasında şunlar olabilir:
- Ellerde veya beynin tabanında kas spazmı.
- Bacaklarda, sırtta veya boyunda ağrılı kas spazmı
- Kolları hareket ettirme ve saç tarama veya diş fırçalama gibi görevleri yapmakta sorun
- Zorluk oluşturan kelimeler (dizartri) veya konuşma
- Zorluk yutma (disfaji)
- Primer lateral skleroz seyrinde mesane kontrolünün geç kalması
Semptomlar zamanla yavaşça kötüleşir.
Teşhis
Primer lateral skleroz için spesifik bir test yoktur, bu nedenle çoğu zaman semptomların diğer olası nedenlerinin ortadan kaldırılmasının sonucu olarak ortaya çıkar. Amiyotrofik lateral skleroz (ALS veya Lou Gehrig hastalığı) daha iyi bilindiğinden ve iki hastalık sıklıkla benzer semptomlar gösterdiği için PLS sıklıkla ALS ile karıştırılmaktadır.
tedavi
PLS için herhangi bir tedavi yoktur, bu nedenle tedavi bozukluğun semptomlarını hafifletmeye odaklanır. PLS tedavisi şunları içerir:
- Kas spazmlarını azaltmak için Baklofen ve Tizanidin gibi ilaçlar
- Mesane kontrolünü azaltmak için ilaç tedavisi
- Spazmları azaltmaya, mobiliteyi geliştirmeye ve yürüyüş ve yemeğe yardımcı olacak cihazlar sağlamaya yardımcı olan fiziksel ve mesleki terapi
- Konuşma terapisine yardım etmek
- Yürüyüş ve ayak problemlerini rahatlatmak için ortez ve ayakkabı ekleri
Destek
Primer lateral skleroz ilerleyici sakatlık ve işlev kaybına neden olur, ancak zihni etkilemez veya doğrudan hastaların yaşam süresini kısaltmaz. Bu nedenle, Spastik Parapleji Vakfı gibi hastalar ve aileleri için destek grupları, hastalığın fiziksel ve duygusal yüklerine uyum sağlamak için anahtardır.
> Kaynaklar:
Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü. NİNDS Primer Lateral Skleroz Bilgi Sayfası.
Spastik Parapleji Vakfı. PLS hakkında.
Spastik Parapleji Vakfı. Tedaviler ve Tedaviler.
Nadir Hastalıklar Ulusal Organizasyonu. Primer Lateral Skleroz.