Kolonun Yüksek Dereceli Büyük ve Küçük Hücreli Nöroendokrin Tümörleri
Siz ya da sevilen birine, kolon ya da rektumun agresif veya yüksek dereceli nöroendokrin tümörü tanısı konduysa, muhtemelen kafanızın karıştığı kadar korkmuş hissedersiniz. Agresif nöroendokrin tümörler diğer kolon kanserlerinin bazılarından daha az görülür. Ayrıca, sıklıkla yanlış teşhis edilir ve bu tümörlerden birine sahipseniz kendi savunucunuz olmanız önemlidir.
Bu kanserler hakkında ne biliyoruz, nasıl tedavi ediliyorlar ve prognoz nedir?
Nöroendokrin Tümörler Nelerdir?
Nöroendokrin tümörler, nöroendokrin hücrelerde başlayan tümörlerdir. Sindirim sisteminde, akciğerlerde veya beyinde olabilirler. Sindirim sisteminde mide, pankreas, ince bağırsak, kolon ve rektumu içerebilir.
Kolon ve rektumda, nöroendokrin tümörler% 2 veya daha az kolorektal kanserden sorumludur . Ne yazık ki, diğer bazı kolon kanseri türlerinin aksine, son yıllarda kolon kanseri taraması ile prognoz pek değişmemiştir.
Nöroendokrin tümörler artmakta olup, 1973'ten 2004'e kadar 5 kat artış ve o zamandan beri sürekli bir artış görülmüştür. Bunun neden şu anda gerçekleştiği belirsiz.
Agresif ve İndolent Tümörler
Nöroendokrin tümörler ilk olarak tümörlerin agresifliğine dayanan iki temel kategoriye ayrılır.
- Yüksek dereceli büyük hücreli ve küçük hücreli nöroendokrin tümörler agresiftir. Bu tümörler hızlı büyümeye ve diğer dokuları işgal etmeye eğilimlidir.
- Kolonun karsinoid tümörleri ateşsiz olarak kabul edilir. Büyük hücreler ve küçük hücreli nöroendokrin tümörlerden daha yavaş büyümeye ve daha az invazif olma eğilimindedirler.
Agresif ve inatçı tümörleri optimal tedaviler olarak ayırmak ve prognozun önemli ölçüde farklı olması önemlidir.
Büyük Hücre ve Küçük Hücre Tümörleri
Yüksek dereceli veya agresif nöroendokrin tümörler, bir mikroskop altında hücrelerin görünümüne bağlı olarak değişen büyük hücre ve küçük hücreli tümörlere ayrılır. Her iki kanser türü de, esas olarak hücrelerin normal nöroendokrin hücrelere göre çok ilkel göründüğü ve çok agresif davrandığı anlamına gelen "farklılaşmamış" olarak kabul edilir. Geçmişte, büyük hücreli tümörlerin daha yaygın olduğu düşünülmüşken, 2016 yılında yapılan bir çalışmada, tümörlerin yüzde 89'unun küçük hücreli nöroendokrin tümörler olduğu bulunmuştur.
Bazı yönlerden, yüksek dereceli nöroendokrin tümörler küçük hücreli akciğer kanserine benzerdir ve sıklıkla benzer tedavilere yanıt verirler, fakat küçük hücreli akciğer kanserlerine kıyasla sigarayla ilişkili olma olasılıkları daha azdır ve kemiklere ve beyine metastaz gösterme olasılıkları daha azdır.
Bazı çalışmalarda, tümörlerin kolonun sağ tarafında daha sık görüldüğü (artan kolon), son zamanlarda yapılan bir çalışmada ise bu tümörlerin en yaygın yerlerinin rektum ve sigmoid kolon olduğu bulunmuştur.
Kolon kanseri creening , bu tümörlerin prognozunda önemli bir artışa yol açmamıştır , ancak bir çalışmada tümörlerin yüzde 30'unun adenomlar ile ilişkili olduğu bulunmuştur.
Tümörlerin çoğunluğu (yüzde 64) tanı anında evre 4 veya metastatiktir.
belirtiler
Kolonun nöroendokrin tümörlerinin semptomları, diyare, karın ağrısı ve hem yüksek hem de düşük kan şekeri seviyesi gibi bağırsak alışkanlıklarındaki değişiklikleri içerebilir. Bu tümörler daha sonraki aşamalarda sıklıkla bulunduğundan, istemsiz kilo kaybı gibi ileri kanserin belirtileri yaygın olarak bulunur.
Doğru Tanının Sağlanması
Araştırmalar agresif nöroendokrin tümörlerin sıklıkla başlangıçta karsinoid tümörler olarak yanlış teşhis edildiğini göstermektedir. Bu talihsiz bir hatadır, çünkü karsinoidler yavaş büyür ve nadiren yayılır.
Karsinoid tümörünüz olduğunu söylediyseniz, deneyimli bir patoloğun teşhisi ile uyumlu olduğundan emin olun. Bunu yapmak, doktorunuza bazı önemli sorular sormanızı gerektirir:
- Tümör örneğimin son okumasına bir patolog katılmış mı?
- Patolog agresif ve aptal nöroendokrin tümörler arasında ayrım yapmakta mıdır?
- Patolog tanıdığım hakkında herhangi bir şüpheyi dile getirdi mi?
Eğer cevaplar evet değilse, evet ve hayır (ya da buna çok yakın), tıbbi ekibiniz size kesin bir teşhis vermeden önce yapacak daha fazla işe sahiptir.
tedavi
Kolon ve rektumun agresif nöroendokrin tümörleri için şu anda herhangi bir standart tedavi bulunmamaktadır. Bununla birlikte tedavi, tümörün evresine bağlı olacaktır. Bu tümörlerden biri erken evrelerde bulunursa, cerrahi, radyasyon terapisi ve kemoterapinin bir kombinasyonu düşünülebilir.
İleri evre yüksek dereceli nöroendokrin tümörler için kemoterapi , tercih edilen tedavidir ve daha uzun sağkalım ile sonuçlanabilir. Kemoterapi rejimleri, genellikle Platinol (cisplatin) veya Paraplatin (karboplatin) gibi platin ilaçları içeren küçük hücreli akciğer kanserini tedavi etmek için kullanılanlara benzerdir.
Bu tümörlerin genomik profillerini içeren araştırmalar, gelecekte, hastalığın tedavisi için hedefe yönelik tedavilerin mevcut olabileceğini ümit etmektedir.
prognoz
Agresif nöroendokrin tümörler genellikle daha ileri aşamalarda teşhis edilir, bu genellikle kötü prognozla sonuçlanan bir durumdur. Bugüne kadar hayatta kalmayı geliştirdiği gösterilen tek tedavi kemoterapidir.
Şu anda, ortanca sağkalım (insanların yarısının ölmüş olduğu ve yarısının hala yaşadığı sürenin uzunluğu) 13 ila 15 ay, 2 yıllık sağkalım oranı yüzde 23 ve 5 yıllık sağkalım sadece sekiz yüzde.
Başa Çıkma
Yüksek dereceli bir nöroendokrin tümör ile teşhis edilmek sadece korkutucu değil, aynı zamanda durum çok yaygın olmadığı için çok kafa karıştırıcı olabilir. Tümörün prognozu maalesef son yıllarda önemli ölçüde değişmemiştir, ancak hedefe yönelik tedavilerin ve immünoterapinin ortaya çıkması gibi tedavilerdeki ilerlemeler, yeni tedavilerin yeni geleceğe hazır olmasını ümit etmektedir.
Bu yeni tedavileri değerlendiren klinik denemeler hakkında doktorunuzla konuşun. Kanser bakımında kendi savunucunuz olun ve sorular sorun. Sevdiklerinizden yardım isteyin ve onlara yardım etmelerine izin verin. Ayrıca, birçok kişi çevrimiçi destek topluluklarına ulaşmak için yararlı buluyor. Agresif nöroendokrin tümörler nadir olmakla birlikte toplumunuzda bunun için bir destek grubuna sahip olmanız pek olası değildir. İnternet, dünyanın her yerinde aynı şeyle yüzleşmenizi sağlar.
Kaynaklar:
Conte, B., George, B., Overman, M. ve diğ. Yüksek Dereceli Nöroendokrin Kolorektal Karsinom: 100 Hastada Retrospektif Bir Çalışma. Klinik Kolorektal Kanser . 2016 15 (2): e1-7.
Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R. ve K. Mody. Kolonun Yüksek Dereceli Büyük Hücreli Nöroendokrin Karsinomunun Genomik Profili. Gastrointestinal Onkoloji Dergisi . 2016 7 (2): E22-4.
Shafgat, J., Ali, S., Salhab, M. ve A. Oszewski. Kolon Nöroendokrin Karsinomlu Hastaların Sağkalımı ve Rektum: Nüfus Bazlı Bir Analiz. Kolon ve Rektum Hastalıkları . 2015 58 (3): 294-303.
Smith, J., Reidy, D., Goodman, K., Şia, J. ve G. Nash. Kolon ve Rektumun 126 Yüksek Dereceli Nöroendokrin Karsinomlarının Retrospektif Olarak İncelenmesi. Cerrahi Onkolojinin Annalları . 2014. 21 (9): 2956-62.