Bu Nadir Iskelet Kas Kanseri Anlamak
Rabdomyosarkom, çocuklukta en sık rastlanan nadir bir iskelet kas kanseridir. Bu tümörlerin semptomları nelerdir, nasıl teşhis edilir ve hangi tedavi seçenekleri mevcuttur?
Rabdomyosarkom Tanımlı
Rabdomiyosarkom bir sarkom türüdür. Sarkomlar, mezotel hücrelerinden, kemik, kıkırdak, kas, bağ, diğer yumuşak dokular gibi bağ dokusuna neden olan vücuttaki hücrelerden meydana gelen tümörlerdir.
Kanserlerin kabaca% 85'i, epitelyal hücrelerden kaynaklanan karsinomlardır.
Epitel hücrelerinin “bazal membran” olarak bilinen bir şeye sahip olduğu karsinomlardan farklı olarak, sarkomlar “prekanseröz hücre” aşamasına sahip değildir ve bu nedenle hastalığın prekanseröz evreleri için tarama testleri etkili değildir. (Farklı kanser türleri ve sarkomların nasıl benzersiz olduğu hakkında daha fazla bilgi edinin.)
Rabdomiyosarkom, vücudumuzun hareketine yardımcı olan kas hücreleri, özellikle iskelet kasları (çizgili kaslar) kanserinden biridir. Tarihsel olarak, rabdomiyosarkom, hücrelerin doku üzerinde kullanılan spesifik bir boya ile döndüğü renge dayalı olarak “çocukluğun küçük yuvarlak mavi hücreli tümörü” olarak bilinir.
Hep birlikte, bu kanser, çocukluk çağı katı kanserinin üçüncü en yaygın türü (lösemi gibi kanla ilgili kanserler dahil değildir). Erkeklerde kızlardan biraz daha yaygındır ve ayrıca Asya ve Afrika kökenli Amerikalı çocuklarda beyaz çocuklardan biraz daha yaygındır.
Rabdomiyosarkom türleri
Rabdomiyosarkom üç alt tipe ayrılmıştır:
- Embriyonal rabdomiyosarkom bu kanserlerin yüzde 60 ila 70'ini oluşturur ve en sık olarak doğum yaşları ile 4 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Bu tür tekrar alt türlere ayrılır. Embriyonal tümörler, baş ve boyun bölgesinde, genitoüriner dokularda veya vücudun diğer bölgelerinde oluşabilir.
- Alveolar rabdomiyosarkom, en sık görülen ikinci tiptir ve doğum yaşları ile 19 yaş arasındaki çocuklarda bulunur. Gençlerde ve genç erişkinlerde görülen en yaygın rabdomiyosarkom türüdür. Bu kanserler genellikle ekstremitelerde (kollar ve bacaklar), genitoüriner alanın yanı sıra göğüs, karın ve pelviste bulunur.
- Anaplastik (pleomorfik) rabdomiyosarkom daha az görülür ve yetişkinlerde çocuklardan daha sık görülür.
Rabdomiyosarkom siteleri
Rabdomiyosarkomlar iskelet kasının bulunduğu her yerde olabilir. En yaygın alanlar, orbital tümörler (göz çevresinde) ve diğer bölgeler, pelvis (genitoüriner tümörler), beyin heyecanlı sinirlerin (parameningeal) ve ekstremitelerde (kollar ve bacaklar) gibi baş ve boyun bölgesini içerir. ).
Rabdomiyosarkom'un Belirtileri ve Belirtileri
Rabdomiyosarkomun semptomları, tümörün bulunduğu yere göre büyük ölçüde değişmektedir. Vücudun bölgelerine göre belirtiler şunları içerebilir:
- Genitoüriner tümörler: Pelvisteki tümörler idrar veya vajinada kan, skrotal veya vajinal kitle, tıkanıklık ve barsak veya mesane zorluğuna neden olabilir.
- Yörüngesel tümörler: Göz çevresindeki tümörler, göz çevresinde şişlik ve gözün şişmesine neden olabilir ( proptozis ).
- Parameningeal tümörler: Omuriliğe yakın tümörler, yüz ağrısı, sinüs semptomları, kanlı burun ve baş ağrıları gibi yakınlarda bulunan kranial sinir ile ilgili problemlerle karşılaşabilirler.
- Ekstremiteler: Rabdomiyosarkomlar kollarda veya bacaklarda meydana geldiğinde, en sık görülen semptom, gitmeyen, ancak boyutunda artış gösteren bir şişlik veya şişliktir.
oran
Rabdomyosarkom nadirdir ve çocuklarda görülen kanserlerin yaklaşık yüzde 3,5'ini oluşturur. Amerika'da her yıl yaklaşık 250 çocuğa bu kanser teşhisi konuyor.
Nedenleri ve Risk Faktörleri
Tam olarak rabdomiyosarkomun nedenini bilmiyoruz, ancak birkaç risk faktörü belirlendi.
Bunlar şunları içerir:
- Nörofibromatozis tip 1 (NF1), Li-Fraumeni sendromu, Costello sendromu , plöropulmoner blastoma, kardiyovasküler kutanöz sendrom, Noonan sendromu ve Beckwith-Wiedermann sendromu gibi herediter sendromu olan çocuklar
- Ebeveyn veya esrar kullanımı
- Yüksek doğum ağırlığı
Teşhis
Rabdomiyosarkom tanısı genellikle dikkatli bir öykü ve fizik muayene ile başlar. Tümörün konumuna bağlı olarak, bir x-ışını, CT taraması, MRI, kemik taraması veya PET taraması gibi görüntüleme çalışmaları yapılabilir.
Şüpheli bir tanıyı doğrulamak için genellikle biyopsi yapılmalıdır. Seçenekler arasında ince iğne biyopsisi (dokunun bir numunesini aspire etmek için küçük bir iğne kullanılarak), bir nüve iğne biyopsisi veya açık bir biyopsi yapılabilir. Patoloğun doku örneği alındıktan sonra, tümör mikroskop altında incelenir ve diğer çalışmalar genellikle tümörün moleküler profilini belirlemek için yapılır (tümörün büyümesinden sorumlu gen mutasyonları aranır).
Metastatik hastalığı kontrol etmek için, bir sentinel düğüm biyopsisi yapılabilir. Bu test, tümöre bir mavi boya ve radyoaktif izleyicinin enjekte edilmesini ve daha sonra tümöre en yakın olan ya da maviye lekelenmiş lenf düğümlerinin bir örneğini almayı içerir. Sentinel düğümlerin kanser için pozitif olması durumunda tam lenf nodu diseksiyonu da gerekebilir. Metastazları araştırmaya yönelik daha ileri çalışmalar, bir kemik taraması , kemik iliği biyopsisi ve / veya bir göğüs BT'sini içerebilir.
Evreleme ve Gruplama
Rabdomiyosarkomun “şiddeti”, kanserin evresini veya grubunu belirleyerek daha da tanımlanmaktadır.
Rabdomiyosarkom 4 aşama vardır:
- Evre I: Evre I tümörleri, orbital (göz çevresinde), baş ve boyun gibi üreme organlarında (testis veya yumurtalıklarda), böbrekleri mesaneye bağlayan tüplerde (üreterler) “uygun bölgelerde” bulunur. ), mesaneyi dışarıya (üretra) ya da safra kesesi çevresine bağlayan tüp. Bu tümörler lenf düğümlerine yayılmış olabilir veya olmayabilir.
- Evre II: Evre II tümörler lenf nodlarına yayılmamış, 5 cm'den (2 ½ inç) büyük olmamakla birlikte, I. evre altında belirtilmeyen sitelerin herhangi biri gibi “elverişsiz bölgeler” de bulunur.
- Evre III: Tümör uygun olmayan bir bölgede mevcuttu ve lenf düğümlerine yayılmış veya 5 cm'den büyük olabilir veya olmayabilir.
- Evre IV: Uzak bölgelere yayılan herhangi bir evre veya lenf nodu tutulumu kanseri.
Ayrıca 4 rabdomiyosarkom grubu vardır:
- Grup I: Grup 1, ameliyatla tamamen çıkarılabilen ve lenf nodlarına yayılmayan tümörleri içerir.
- Grup 2: Grup 2 tümörleri cerrahi ile çıkarılabilir, ancak hala kenarlarda (çıkarılmış tümörün kenarında) kanser hücreleri bulunur veya kanser lenf düğümlerine yayılır.
- Grup 3: Grup 3 tümörleri yayılmayan, ancak bazı nedenlerle (çoğu zaman tümörün bulunduğu yere) cerrahi ile çıkarılamayanlardır.
- Grup 4: Grup 4 tümörler, vücudun uzak bölgelerine yayılmış olanları içerir.
Yukarıdaki aşamalara ve gruplara dayanarak, rabdomiyosarkomlar daha sonra risk olarak sınıflandırılır:
- Düşük riskli çocukluk çağı rabdomiyosarkomu
- Orta riskli çocukluk çağı rabdomiyosarkomu
- Yüksek riskli çocukluk çağı rabdomiyosarkomu
metastaz
Bu kanserler yayıldığında, en yaygın metastaz alanları akciğerler, kemik iliği ve kemiklerdir.
Rabdomiyosarkom Tedavileri
Rabdomiyosarkom için en iyi tedavi seçenekleri hastalığın evresine, hastalığın bölgesine ve diğer birçok faktöre bağlıdır. Seçenekler şunları içerir:
- Cerrahi: Cerrahi tedavinin temelidir ve tümörün uzun süreli kontrolünün en iyi şansını sunmaktadır. Ameliyat tipi, tümörün konumuna bağlı olacaktır.
- Radyasyon terapisi: Radyasyon terapisi, ameliyat edilemeyen bir tümörün küçültülmesi veya kalan kanser hücrelerini uzaklaştırmak için cerrahi sonrası tümör kenarlarını tedavi etmek için kullanılabilir.
- Kemoterapi: Rabdomiyosarkomlar kemoterapiye iyi yanıt verme eğilimindedir, bu tümörlerin yüzde 80'i tedavi ile küçülüyor.
- Klinik çalışmalar: Klinik çalışmalarda şu anda immünoterapi ilaçları gibi diğer tedavi yöntemleri üzerinde çalışılmaktadır.
Başa Çıkma
Bu kanserlerin birçoğu çocuklukta ortaya çıktığı için, hem ebeveynler hem de çocuk bu beklenmedik ve korkutucu tanı ile baş etmelidir.
Daha büyük çocuklar ve kanserle yaşayan gençler için geçmişte olduğundan çok daha fazla destek var. Çevrimiçi destek topluluklarından çocuk ve gençler için özel olarak tasarlanan kanser çekimlerine, çocuk ya da aileye yönelik kamplara kadar birçok seçenek mevcut. Bir çocuğun eşsiz ve iyi bir şekilde hissedemeyeceği okul ortamının aksine, bu gruplar diğer çocuklarla yüz yüze gelmemesi gereken bir şeyle başa çıkmakta olan diğer çocukları ve gençleri veya genç yetişkinleri içerir.
Ebeveynler için, çocuğunuzda kanserle yüzleşmenin zorluğu gibi birkaç şey vardır. Birçok ebeveyn, çocuklarıyla yer değiştirmek yerine, daha azını sevmezdi. Ancak kendinize bakmak asla daha önemli değildir.
Özellikle çocukluk çağı kanseri ve özellikle rabdomiyosarkomla karşılaşan çocukların ebeveynleri için tasarlanmış çevrimiçi topluluklar (çevrimiçi forumlar ve Facebook grupları) içinde bir dizi kişi vardır. Bu destek grupları, ailenizin arkadaşlarının nelerden geçtiğini anlamada bir yolu olmadığını anladığınızda bir yaşam çizgisi olabilir. Diğer ebeveynlerle bu şekilde görüşmek, size ebeveynlerin en yeni araştırma gelişimlerini paylaşabileceği bir yer sunarken destek verebilir. Ebeveynlerin çoğu zaman birçok toplum onkologundan önce bile en son tedavi yöntemlerinden haberdar olmaları şaşırtıcıdır.
Rolünüzü bir avukat olarak en aza indirmeyin. Onkoloji alanı her geçen gün geniş ve büyüyor. Ve hiç kimse kanserle yaşayan bir çocuğun ebeveyni kadar motive değildir. Çevrimiçi kanser araştırmanın bazı yollarını öğrenin ve kendi kendinizin (veya çocuğunuzun) kanser bakımınız için savunuculuğunuz hakkında bilgi edinmek için biraz zaman ayırın.
prognoz
Bir rabdomiyosarkomun prognozu, tümör tipi, teşhis edilen kişinin yaşı, tümörün yeri ve alınan tedaviler gibi faktörlere bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Toplam 5 yıllık sağkalım oranı yüzde 70'tir ve düşük riskli tümörler% 90'lık bir sağkalım oranına sahiptir. Genel olarak, hayatta kalma oranı son birkaç on yılda büyük ölçüde artmıştır.
Bir kelime
Rabdomiyosarkom, bu kasların vücudun her yerinde bulunan iskelet kaslarında oluşan bir çocukluk kansidir. Semptomlar, tümörün belirli bölgesine ve tümörün teşhisi için en iyi yöntemlere bağlı olarak değişir. Cerrahi tedavinin temel dayanağıdır ve tümör cerrahi ile çıkarılabilirse, hastalığın uzun süreli kontrolü için iyi bir bakış açısı vardır. Diğer tedavi seçenekleri arasında radyasyon terapisi, kemoterapi ve immünoterapi bulunur.
Çocukluk çağı kanserinden sağkalım iyileşirken, birçok çocuğun tedavinin geç etkilerinden muzdarip olduğunu biliyoruz. Tedavinin uzun süreli yan etkilerini bilen bir hekimle uzun süreli takip, bu durumların etkisini en aza indirmek için gereklidir.
Tanı konan ebeveynler ve çocuklar için, rabdomiyosarkom ile baş etmekte olan diğer çocukların ve ebeveynlerin bir destek topluluğuna dahil olmak paha biçilemez ve i nternet çağında artık birçok seçenek mevcuttur.
> Kaynaklar:
> Dasgupta, R., Fuchs, J. ve D. Rodeberg. Rabdomiyosarkom. Çocuk Cerrahisinde Seminerler . 2016 25 (5): 276-283.
> Ulusal Kanser Enstitüsü. Çocukluk Rhabdomyosarcoma Tedavisi (PDQ) —Sağlık Profesyonel Sürümü. 12/01/17 güncellendi. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq