Polisitemi Vera'nın Tedavisine Kısa Bir Bakış
Miyeloproliferatif bir neoplazm olan polisitemi vera , çok fazla alyuvar ( eritrositoz ) üretimine yol açan genetik mutasyondan kaynaklanır. Beyaz kan hücresi ve trombosit sayıları da yükselebilir. Kan hücrelerinin sayısındaki bu artış (kanın sıvı kısmında artış olmadan) pıhtı gelişimi riskini arttırır.
Polisitemi teşhisi konulduğunu öğrenmek üzücü olabilir ve doğal olarak "nasıl tedavi edilebilir?" Diye merak edebilirsiniz. Neyse ki, tedavi ile, hayatta kalma altı ila 18 ay ila 13 yıl veya daha fazla artar.
Polisitemi vera tedavisinde karşılaşılan zorluklardan biri, insanların yüzde 12'sinden fazlasının miyelofibrozise dönüşmesidir ve yaklaşık yüzde 7'sinde akut lösemi / miyelodisplastik sendrom gelişecektir.
Esansiyel trombositemi olan çoğu insanın aksine, polisitemi veralı kişilerde sıklıkla baş ağrısı, baş dönmesi, kaşıntı gibi semptomlar görülür. Bu semptomlar genellikle üzücüdür ve tedavinin başlatılmasını gerektirir.
PV için flebotomi
Polisitemi vera'nın birincil tedavisi terapötik flebotomidir . Terapötik flebotomide kan dolaşımdaki kırmızı kan hücresi sayısını azaltmak için kan bağışı benzeri vücuttan alınır. Terapötik flebotomi, hematokriti (kırmızı kan hücrelerinin konsantrasyonu) belirli bir sayının altında tutmak için düzenli olarak sürdürülür, genellikle erkekler için yüzde 45 ve kadınlar için yüzde 42'dir. Flebotomi polisitemi vera'yı iki şekilde tedavi eder: kan hücrelerini fiziksel olarak vücuttan uzaklaştırarak ve yeni kırmızı kan hücresi üretimini sınırlandıran bir yetersizliğe neden olarak kan hücresi sayısını azaltarak.
PV için hidroksiüre
Kan pıhtılaşması riski yüksek olan kişilerde (60 yaşından büyük, kan pıhtısı öyküsü), ek tedaviye ihtiyaç vardır. Genellikle terapötik flebotomiye eklenen ilk ilaç oral hidroksiüre'tir.
Hidroksiüre, kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinin üretimini azaltan bir oral kemoterapötik ajandır.
Aynı zamanda beyaz kan hücreleri ve trombositlerin üretimini azaltır. Hidroksiüre ile tedavi edilen diğer durumlara benzer şekilde, düşük bir dozda başlatılır ve hematokrit hedef aralığa ulaşana kadar arttırılır.
Normalde, kan hücrelerinin üretiminin azalması dışında birkaç yan etki ile iyi tolere edilir. Diğer yan etkiler arasında oral ülserler, hiperpigmentasyon (cildin koyu renk solması), kızarıklık ve tırnak değişiklikleri (tırnak altında koyu çizgiler) bulunur. Düşük doz aspirin de bir ön tedavi olarak kabul edilir. Aspirin, trombositlerin birbirine yapışmasını ve böylece kan pıhtılarının gelişimini azaltır. Eğer büyük bir kanama atak öyküsü varsa Aspirin kullanılmamalıdır.
PV için Interferon Alpha
Tedavi edilemeyen kaşıntıya (kaşıntı denilen) sahip olan, gebe olan veya çocukluk yıllarında olan veya önceki tedavilere karşı dirençli olan kişiler için interferon alfa kullanılabilir. İnterferon alfa, kırmızı kan hücresi sayısını azaltan bir deri altı enfeksiyondur. Ayrıca dalak boyutunu ve kaşıntıyı azaltabilir. Yan etkiler, bu ilacın yararlılığını sınırlayan ateş, halsizlik, bulantı ve kusmayı içerir.
PV için Busulfan
Başarısız hidroksiüre ve / veya interferon alfa olan hastalar için busulfan, kemoterapötik bir ilaç kullanılabilir.
Doz, beyaz kan hücresi sayısını ve trombosit sayısını kabul edilebilir bir aralıkta tutmak için değiştirilir.
PV için Ruxolitinib
Diğer tedavileri başarısız olan hastalar için kullanılan başka bir ilaç ise ruxolitinib'dir . Bu ilaç sıklıkla polisitemi vera ve diğer miyeloproliferatif neoplazmlarda etkilenen Janus Associated Kinase (JAK) enzimini inhibe eder. Genellikle polisitemi sonrası vera miyelofibrozis geliştiren kişiler için kullanılır. Ayrıca, ciddi semptomlara ve splenomegali (genişlemiş dalağa) olan ve önemli ağrı veya başka sorunlara neden olan kişilerde de yardımcı olabilir.
Unutmayın, polisitemi vera kronik bir durum olmasına rağmen, iyi bir yaşam kalitesi ile yönetilebilen ve mümkün olan bilinen bir durumdur.
Mevcut çeşitli tedavi seçenekleri hakkında doktorunuzla konuşun. Sizin için en iyisini önerecektir.
Kaynaklar:
Teferri A. Polisiteminin Prognozu ve Tedavisi Vera. In: UpToDate, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (22 Haziran 2016'da erişildi.)