Miyelofibroz, kemik iliğinde skarlaşmanın (fibrozisin) oluştuğu bir durumdur. Bu skar, kemik iliğinizin kan hücrelerini normal hale getirmesini zorlaştırır.
belirtiler
Miyelofibroz herhangi bir semptom göstermeyebilir. Bununla birlikte, doktorunuz tarafından gerçekleştirilen rutin kan çalışmalarından alınabilir. Diğer semptomlar kırmızı kan hücreleri ( anemi ) ve trombositler ( trombositi ) gibi azalmıştır:
- Yorgunluk veya yorgunluk
- solgunluk
- Petechiae denilen cilt üzerinde kırmızı noktalar
- Artan morarma
- Aşırı kanama
- Büyütülmüş dalak ve / veya karaciğer - kaburgaların altında bir doluluk fark edebilirsiniz.
- Kemik ağrısı
- Ateş veya sık enfeksiyonlar
Kimler Risk Altında
Miyelofibroz genellikle 50 yaşın üzerindeki kişilerde görülür. Çocuklarda ortaya çıkabilir, ancak oldukça nadirdir. Polisitemi vera ya da esansiyel trombositemi olan hastalar miyelofibrozis gelişebilir.
Dalağınız Neden Büyüyor?
Dalak hematopoetik bir organdır, yani kan hücresi yapma potansiyeline sahiptir. Kemik iliğinin kan hücrelerini yapmakta zorlandığı miyelofibroziste dalak, üretimi iyileştirmeye çalışmak üzere genişler.
Nedenler
Primer miyelofibrosis nadir görülen bir kan kanseri türüdür (kronik miyeloproliferatif neoplazmların bir kısmı). Bu genetik mutasyondan kaynaklanır. Şu anda mutasyonun neye sebep olduğuna emin değiliz.
Miyelofibrozis diğer durumlardan kaynaklanabilir ve ikincil miyelofibroz olarak adlandırılır.
Bunlar şunları içerir:
- Diğer kan kanserleri, özellikle akut megakaryositik lösemi (bir tür akut miyeloid lösemi ) veya miyelodisplastik sendrom
- Kemiğe karşı kanser metastazı
- Lupus, skleroderma gibi otoimmün hastalıklar
- Pulmoner hipertansiyon: Bu durumda, akciğerlerdeki kan damarlarında yüksek tansiyon vardır.
- D vitamini eksikliği ile ilişkili hiperparatiroidizm
- Gri trombosit sendromu
- Renal ostoeodistrofi: Bu, kronik böbrek hastalığı olan hastalarda ortaya çıkan bir mineral ve kemik metabolizması bozukluğudur.
Teşhis
Başlangıçta, azaltılmış kan sayımı tam bir kan sayımıyla belirlenir . Genellikle anemi ve / veya trombositopeni mevcuttur. Kan hücrelerine verilen hasar genellikle bir periferik kan yaymasında, bir damla kanın mikroskop lamında belirlenebilir. Kırmızı kan hücreleri genellikle bir gözyaşı gibi görünmektedir.
Son tanı, küçük bir kemik iliği parçasının çıkarıldığı bir işlem olan kemik iliği biyopsisini gerektirir. Özel lekelenme ile kemik iliğinde lifli iplikler tanımlanabilir.
Tanısal çalışma sırasında, doktorunuz miyelofibrozun nedenini belirlemeye çalışacaktır. Bu çalışmaya dahil, JAK2, MPL ve CALR olarak adlandırılan spesifik mutasyonlar için genetik test olacaktır.
tedavi
Tedavi birincil nedene bağlıdır. Primer miyelofibrosisin tedavisi, hastalık ilerlemesi ve genel sağkalım riskiyle belirlenir.
- Gözlem: Önemli semptomlara sahip değilseniz, dikkatli beklemek en iyi tedavi seçeneği olabilir.
- Transfüzyon: Miyelofibroziste görülen anemi ve trombositopeni şiddetli olabilir ve sık kan transfüzyonu gerektirebilir. Daha yoğun tedavinin gerekli olup olmadığını transfüzyon sıklığı belirleyebilir.
- Kemik iliği (kök hücre) nakli: Transplantasyon kararı hem risklere hem de faydalara dikkatle tartılmalıdır.
- Ruxolitinib: Bu ilaç JAK2'yi JAK2 mutasyonları olan ve belirgin semptomları olan ve kemik iliği transplantasyonu için uygun olmayan hastalarda kullanılabilir.
- Splenektomi : Dalak tedaviden itibaren küçülmezse cerrahi olarak çıkarılabilir.
- Hidroksiüre: Hidroksiüre, dalak boyutunu ve diğer semptomları azaltmak için kullanılabilecek bir oral kemoterapi ilacıdır.
- Androjen ve talidomid gibi diğer ilaçlar
- Radyasyon tedavisi dalağın boyutunu azaltmak için kullanılabilir
Sekonder miyelofibroz tedavisi altta yatan nedene yöneliktir. Yani miyelofibrozis, akut miyeloid lösemi (AML) gibi bir kanserden kaynaklanıyorsa, kemoterapi ile tedavi edilir. Miyelofibroz bir otoimmün bozukluğa sekonder ise, bu bozukluğun tedavisi kan sayımını artırabilir.
Tedavi ne olursa olsun, sağlık ekibiniz sağlığınızı kontrol altına almak için atmanız gereken tüm adımlarda size yol gösterecektir. Düşüncelerinizi, sorularınızı ve duygularınızı onlarla paylaşmaktan çekinmeyin.