Miyelom ve multipl miyelom aynı kanser için farklı isimlerdir. Birden fazla sözcük isteğe bağlıdır ve bu hastalığa sahip kişilerin kemiklerinde gelişen çok sayıda tümöre işaret eder.
Miyelom, lösemi ve lenfoma üç ana tür kan kanseri veya hematolojik malignitedir. Üçte, miyelom en az yaygındır. Miyelom gelişmesi olasılığı yaşla artar ve tanı konan çoğu kişi 60 yaş ve üzerindedir. Her ne kadar genç erişkinlerde ortaya çıkabilse de, vakaların yüzde birinden daha azı 35 yaşın altındadır.
Miyeloma Nedir?
Miyelom, kemik iliğinde başlayan kanserdir. Sağlıklı erişkinlerde kemik iliği, belirli kemiklerin süngersi iç boşluklarına yerleştirilmiş canlı dokudır. Orada, sürekli olarak yeni kırmızı kan hücrelerini ve her türden beyaz kan hücrelerini yapar ve serbest bırakır, böylece kanınızda sürekli bir kaynağınızın olmasını sağlar.
Bununla birlikte, miyeloma özellikle plazma hücresinin çok özel bir tür beyaz kan hücresi olan kanserdir. Plazma hücrelerinin ana görevi, yabancı istilacıları immün yıkımı için etiketleyen mikroskobik proteinleri antikor yapmaktır.
Sağlıklı bir plazma hücreleri popülasyonu, tek bir mikrop salmak için farklı antikorlardan oluşan bir portföyü salgılar. Miyelomada, zahmetli plazma hücrelerinin bir "klonu" vardır - kemik iliğindeki aynı plazma hücresinin birçok kopyası, anormal olan özdeş bir protein (bir monoklonal protein veya M proteini ) üretir. Plazma hücrelerinin bu malign klonu, bir mikrop işgalini beklemez; Sürekli ve fazla M protein üretir.
Tam olarak sağlıklı bir plazma hücresinin nasıl kanserli hale geldiği tam olarak bilinmemektedir, ancak bilim adamları yer kazanmaktadır. Önemli olarak, şimdi miyelomanın farklı plazma hücre hastalıkları ailesine ait olduğu anlaşılmaktadır. Belirli prekürsör plazma hücresi hastalıklarına sahip olan birçok insan nihayetinde multipl miyelom geliştirir.
belirtiler
Miyelomlu herkesin başlangıçta semptomları olmaz, bu yüzden miyelomu erken dönemde yakalaması zordur. Dikkat edilmesi gereken belirtiler şunları içerir:
- Kemik ağrısı, özellikle omurgada veya göğüste
- yorgunluk
- İstenmeyen kilo kaybı
- Sık enfeksiyonlar
- Mide bulantısı, kabızlık ve / veya iştahsızlık
- Aşırı susamış hissetmek
- Karışıklık veya beyin sis
- Bacaklarda uyuşma veya halsizlik
Miyeloma semptomları sıklıkla, malign klonun ve / veya ürettikleri antikor proteinlerinin özel etkileri ile bağlantılıdır. Örneğin:
- Kemikler içindeki anormal hücreler biriktikçe, kemik ağrısı, kemiklerin zayıflığı ve kırıklar, potansiyel olarak sinir hasarı ile mümkündür.
- Miyeloma hücreleri vücudun kan oluşturan hücrelerini dışarı atmaya başladığında, insanlar düşük hücre sayımları geliştirebilirler. Azalmış kırmızı kan hücreleri veya anemi , zayıflık ve baş dönmesi semptomlarına katkıda bulunabilir. Beyaz kan hücrelerinin sıkıntısı size daha fazla enfeksiyon eğilimli olabilir. Ve trombosit kıtlığı, normalde daha az ciddi olabilecek yaralanmalardan kaynaklanan kanama sorunlarına yol açabilir.
- Miyelom hücreleri, diğer hücreleri kana zarar verecek şekilde işaret ederek, kanda tehlikeli derecede yüksek seviyelere ulaşabilecek kalsiyum salabilir. Hiperkalsemi olarak bilinen kan kalsiyumundaki bu fazlalık, aşırı susama / aşırı idrara çıkma, konfüzyon, şiddetli kabızlık, karın ağrısı ve iştah kaybı gibi kendi belirtileriyle birlikte gelir.
- Bazen miyelom hücreleri böbreklere ve sinirlere zararlı proteinler üretir. Bu, böbrek hastalığı ya da etkilenen sinirler, uyuşukluk, karıncalanma ya da zayıflık durumunda oluşabilir. Ellerde, kollarda, ayaklarda ve bacaklarda bu tür karıncalanma ve ağrı periferik nöropati olarak bilinir.
- Miyelom proteininin birikmesi, aynı zamanda, kanın kalınlaşmasına da neden olabilir - neredeyse meyilli krep için çok fazla un eklenmesi gibi. Bu kalınlaşma hiperviskozite olarak adlandırılır. Beyne kan akışını yavaşlatabilir ve kafa karışıklığına, baş dönmesine ve diğer semptomlara neden olabilir.
Pre-Miyeloma Var mı?
Miyelomun erken teşhisi zorludur çünkü belirtiler ileri evreye kadar ortaya çıkmayabilir. Bazen, ilk başta diğer hastalıklara atfedilen belirsiz semptomlar olabilir. Bununla birlikte, bilim adamları, bazıları aşağıdaki gibi miyelomlara ilerleyebilen, farklı plazma hücre hastalıkları ailesini tanımlamışlardır:
- Belirsiz Öneme Sahip Monoklonal Gammopati (MGUS)
- Plazmasitoma veya soliter plazmasitoma.
MGUS
Aynı antikorun çok fazla kopyası olduğunda, bu monoklonal gamopati veya MG olarak bilinir. Miyelomlu kişilerde MG olabilir, ancak MG'li herkesin miyelomu olmayabilir. Aslında, MG varlığı ile ilişkili uzun bir hastalık listesi vardır ve bunların çoğu kanser değildir.
Bir kişi MG'e sahipse ancak buna neyin sebep olduğuna dair bir ipucu yoksa, belirsizliğin bir önemi veya MGUS olarak bilinir. MGUS'lu herkes miyelom geliştirmeye devam etmeyecek, ancak bazıları olabilir, bu nedenle yıllık izlemenin gerekli olması gerekir.
İyi huylu bir durum olmasına rağmen, MGUS yılda yaklaşık yüzde 1,5 oranında miyelom olma riski taşır. Oranlar, kemik iliğinde daha yüksek sayıda anormal plazma hücresi ve aynı zamanda kanda daha yüksek M proteini seviyeleri ile yükselir. MGUS genellikle izlenir ancak tedavi edilmez.
plazmasitom
Bazen tek bir plazma hücresi tümörünün tek kanıtı vardır. Bu olduğunda, bir miyelomadan ziyade plazmasitoma veya kemiğin izole plazmasitoması denir.
Başka bir organda kemik iliği dışında yalnız bir plazmasitoma gelişebilir. Bu durumda, bir ekstramedüller plasmacytoma denir. Soliter plazmasitoma sahip birçok kişi multipl miyelom geliştirmek için devam edecek, bu nedenle miyelom belirtileri için yakın izleme önemlidir.
Miyelomada Ne Olur?
Kemik iliğinizi hayranlarla dolu bir futbol stadyumu olarak düşünün. Her fan bir hücredir ve birçok farklı hücre tipi vardır. Bu stadyumda, plazma hücreleri, yarım saat gösterisinde dalgalanacak bir bayrak verdiler. Ve her bir plazma hücresi / fanı, yaptığı benzersiz antikoru temsil eden farklı bir renkli bayraka sahiptir.
Sağlıklı kemik iliğinde, diğer hücre tipleri plazma hücrelerine göre daha fazladır. Yani, stadyumumuzda, hayranların çoğu renkli bayraklara sahip değil. Yine de, her rengi neredeyse her gölge ile stadyumu doldurmak için yeterli hayranlar ve renkli bayraklar var - muhteşem bir çeşitlilik gösteren antikorlar.
Şimdi bir gri bayrak tutan tek bir plazma hücresinin kendisini klonlamaya ve her biri gri bir bayrak tutan iki özdeş tarafa dönüştüğünü hayal edin. Ardından ikisi dördü, dördü sekiz olur ve diğerleri de gri bayraklarını tutar. Sonuç olarak, beklenenden daha fazla gri bayrak var. Gri bayraklar aynı proteinin çoklu kopyalarını temsil eder - bir monoklonal protein veya bir M proteini - çünkü hücrelerin tek sorunlu klonundan gelir. Kandaki veya idrardaki bu aşırı miktardaki monoklonal protein, laboratuar testlerinde tespit edilebilecek bir şeydir.
Şimdi, malignan klondan bir hücrenin bir içki almak için kalktığını varsayalım, ama daha sonra oturma odasının yanlış bölümüne geri dönüp, hala kendini klonlamaya devam edeceğiz. Klon yeni bir bölümden başlar ve yine iki, dört, dördü sekiz, vb.
Bu malign plazma hücre klonları stadyumun üstesinden gelmeye başlayabilir. Onlar, kırmızı hücreler, beyaz hücreler, trombositler ve hatta renkli bayraklar tutan diğer plazma hücrelerini besleyenler gibi, sağlıklı kemik iliği hücrelerine ait olan sıraları ve oturma bölümlerini kalabalıklaştırdılar. Dolayısıyla, gri bayrakların sayısı arttıkça, normal, poliklonal renkli bayrakların sayısı azalır.
Ve malign klonlar stadyumdaki diğer yakın hücreleri de etkileyebilir. Plazma hücre klonları, yakındaki "fanlar" ın uygunsuz şekilde hareket etmesine neden olan kimyasal habercileri serbest bırakabilir. Bazıları (osteoklastlar) stadyumun ( kemik erimesi ) çimentosunu delmeye başlayacak, stadyum boyunca ve ötesinde (kan akımı) yayılan toz bulutları (kalsiyum) bırakacaktır.
Türleri
Miyelom geliştiğinde, farklı insanlarda farklı olarak ortaya çıkabilir ve ortaya çıkabilir. Miyeloma sınıflandırmak için kullanılan terimlerin bazıları şunlardır:
- Asemptomatik Miyelom
- Smoldering Miyelom
- Semptomatik veya Aktif Miyelom
- Hafif Zincir Miyelom
- Sınıflandırılmamış Miyelom
- Ayrı genetik alt tiplerin miyelomları
Asemptomatik ve Smoldering ile Aktif / Semptomatik Miyelom
Bazı insanlarda, “aradaki” bir hastalık evresi vardır; bu, MGUS ile aktif miyeloma arasında bir durumdur, yani. Bu olduğunda, asemptomatik miyeloma denir ve bu gibi durumlarda, aktif hastalığın birkaç belirtisi vardır veya miyelom stabildir.
Sigara içen miyelomda, kemik iliği ekstra plazma hücreleri ile doldurulur. Kemik iliği hücrelerinin yüzde 10 veya daha fazlası miyeloma klonundan olabilir ve / veya M protein seviyeleri 30 g / L'den daha büyük olabilir. Ancak, sigara içen miyelomada, hala anemi, böbrek yetmezliği, kan akımında artmış kalsiyum seviyeleri ve hasarlı yumuşak kemik bölgeleri yoktur. Smoldering miyelom genellikle görülür ancak tedavi edilmez; Ancak, araştırmacılar bazı durumlarda erken tedavinin olası faydalarını araştırmaktadır.
Semptomatik veya aktif miyeloma tedavi edilmeli. Kan veya idrarda M proteinleri ve kemik iliğinde artan sayıda plazma hücresi vardır. Yumuşak lekeler, kemiğin bazı kısımlarında görünebilir, kemiği zayıflatır, ağrıya neden olur ve kırık riskini artırır. Ayrıca, üst üste gelen miyelomun tanımında yer almayan maddeler aktif miyelomda meyve haline gelebilir.
Proteinler Miyelomu Sınıflandırmaya Yardımcı Olur
Miyeloma hücrelerinin ürettiği protein türü de, ne tür bir miyeloma sahip olduğunun belirlenmesine yardımcı olur. Antikorlar, farklı parçalara veya zincirlere sahip olan büyük proteinlerdir. Ağır parçalar veya ağır zincirler ve hafif parçalar veya hafif zincirler, hepsi tek bir tam antikor oluşturmak için bir araya gelirler.
Bir antikor veya immünoglobulinin adlandırılmasında, ağır zincirler immünoglobulinden (Ig) sonra hangi mektubun geldiğini belirler. Örneğin, miyelom M proteinlerinde bulunan en yaygın ağır kısım, miyelom vakalarının yaklaşık% 60 ila 70'ini oluşturan IgG'dir. Sonraki IgA. Nadiren IgD veya IgE yer alabilir.
Bazı durumlarda miyeloma hücreleri sadece eksik antikorlar üretebilir veya sadece hafif zincirleri salgılarlar. Bunlar Bence-Jones proteinleri olarak adlandırılır ve böbreklerden idrara sıklıkla geçecek kadar küçüktürler. Miyelom olgularının neredeyse yüzde 20'si sadece hafif zincirleri salgılar.
Tüm miyelom vakalarının% 1'inde, yeterince M proteinleri veya hafif zincirlerin hiç bir şekilde algılanması için salgı yoktur. Bu olgularda daha duyarlı testler kullanılır veya miyeloma semptomları ve ilikteki anormal plazma hücrelerinin bulunması bir tanıya yol açar.
Genetik Alt Türleri
Miyeloma ile ilişkili çeşitli genetik anormallikler vardır. DNA dizileri, örneğin, bu genetik anormalliklerden birine sahip olmanızın, hastalığınızın tedaviye nasıl tepki vereceğini etkileyebileceğini veya tahmin edeceğini bildiği şekilde çalışılmıştır. Araştırmacılar böylesi genetik profillemenin miyelom tedavisindeki ilerlemelere yol açmaya devam etmesini umut ediyorlar.
Nedenler
Çoğu durumda, bilim adamları miyelomun nasıl başladığını tam olarak bilmiyorlar . Oranlar ırka göre değişmektedir: Afrikalı-Amerikalılar, Kafkas-Amerikalılardan ve Kafkas-Amerikalılardan Asyalı-Amerikalılardan daha büyüktür - ancak nedenleri bilinmemektedir. Plazma hücrelerindeki belirli genetik değişiklikler tespit edilmiştir, ancak bu değişikliklerin ilk etapta neden olduğu her zaman açık değildir.
Genler, 23 çift kromozoma dönüştürülen DNA'da kodlanır. Bazı kişilerin miyeloma hücrelerinde, 13 numaralı kromozom parçalarının bir kısmı eksik olarak bilinir. Bu delesyonlar miyeloma daha tedaviye dirençli görünmektedir.
Miyeloma sahip insanların yaklaşık yüzde 50'sinde, malign klonun bir translokasyon olarak adlandırılan bir kromozomu vardır - bir kromozomun bir kısmı miyeloma hücrelerinde başka bir kromozomun bir kısmı ile değişmiştir. Bu tür düzenlemeler kritik genleri açar veya kapatırsa, maligniteyi artırabilir.
Araştırmacılar ayrıca kemik iliğindeki diğer hücrelerdeki anormalliklerin miyelomda da rol oynayabileceğine inanıyorlar. Örneğin, dendritik hücreler olarak adlandırılan bazı bağışıklık hücreleri, sağlıklı plazma hücrelerinin büyümesine neden olan kimyasal sinyaller üretebilir. Bu nedenle, dendritik hücreler tarafından aşırı sinyalleme miyelom gelişimine katkıda bulunabilir.
Teşhis
Semptomlar miyelomu düşündürürse, kan ve / veya idrarda laboratuar testleri, kemiklerin görüntülenmesi ve kemik iliği biyopsisi genellikle yapılır.
Kan testleri
- Tam Kan Sayımı (CBC): Bu, sayılarınızın normal veya anormal bir aralıkta olup olmadığını belirlemek için farklı tiplerdeki kan hücrelerinin otomatik sayımını içerir. Miyeloma hücreleri kemik iliğinde yayıldığı zaman, bazı kan hücresi sayımları düşük olacaktır. Düşük alyuvar sayımı yaygın bir bulgudur.
- İmmünoglobulinler (Ig) Niceleme: Beş farklı antikor türünden hangisinin, eğer varsa, yüksek seviyelerde (IgA, IgD, IgE, IgG ve IgM) hangisinin olduğunu görmek için Ig ölçümü yapılır. Miyelomda bunlardan biri yüksek olabilir ve diğerleri normalden daha düşük olabilir. Diğer desenler mümkündür.
- SPEP ve UPEP: Bu, serum protein elektroforezi ve idrar protein elektroforezini ifade eder. Bu testler, monoklonal bir protein oluşumu veya başak olup olmadığını belirleyebilir.
- Serbest Hafif Zincirler: Bu test, kandaki hafif zincirlerin sayısını ölçer. Bu, örneğin SPEP ile M proteininin bulunmadığı miyeloma sahip bir hastada yapılabilir.
Kemik İliği Testleri ve Biyopsiler
Miyeloma hastaları kemik iliğinde çok fazla plazma hücresine sahiptir. Böylece, sayımları değerlendirmek ve örnek almak için kemik iliği biyopsisi ve aspirasyon yapılır. Doktorun ofisinde veya hastanede yapılabilir. Biyopsi örnekleri daha sonra bir patolog tarafından muayene edilir ve daha fazla laboratuar testine tabi tutulur.
Kanserli Hücrelerin Genetik Testi
Genetik testler genellikle miyelomun tanı ve değerlendirmesinin bir parçası olarak anormal hücreler üzerinde yapılır. Sitojenik analiz, miyeloma hücrelerinin kromozomlarındaki değişiklikleri inceleyen testler anlamına gelir.
Belli mutasyonlar ve genetik yeniden düzenlemeler, doktorların bir malignitenin nasıl davranabileceğini tahmin etmelerine yardımcı olur. Hücreler elde edildikten sonra bir kişinin kanserini genetik olarak değerlendirmek için çeşitli testler mevcuttur ve kullanımdadır.
Amiloid Biyopsi
Yüksek düzeydeki anormal antikor proteinleri, miyeloma hastalarını amiloidoz geliştirme riski taşıdı. Amiloid, herhangi bir dokuda birikebilen bir maddedir ve biyopsi bu hastalığı teşhis etmeye yardımcı olur. Çoğu zaman, bu biyopsi, bazı karın yağlarını gidermek için bir iğne kullanmayı içerir.
Taramalar ve Görüntüleme
Miyelom hücreleri, kemiklerde sözde litik lezyonlar yapma yetenekleri ile bilinirler. Kemikleri tahrip etmek veya kemiklerin farklı bölgelerinde yumuşak noktalara neden olmak için osteoklastlar olarak adlandırılan diğer hücreleri işe alabilirler.
Çoğu zaman kemiklerin çoğunu içeren bir dizi x-ışını yapılır. Bu tür bir görüntüleme yapıldığında, kemik taraması veya iskelet araştırması olarak bilinir. Diğer görüntüleme türleri, bazı durumlarda, x-ışınları üzerinde görülemeyen plazmasitomalar bulmak gibi, özellikle yararlı olabilir.
Bir Doktor Ne Zaman Görülmeli?
Sizi endişelendiren herhangi bir belirti veya semptomunuz varsa doktorunuzla randevu almayı düşünün. Miyeloma semptomları belirsiz ve spesifik olmayabilir.
Eğer MGUS veya soliter plazmasitoma teşhisi konulduysa, bu plazma hücresi hastalıkları miyeloma ilerledikçe siz ve doktorunuz bir şeyler üzerinde durmanız önemlidir. Her zaman doktorunuza özel durumunuz hakkında sahip olabileceğiniz sorular sorun.
Bir kelime
Siz ya da sevilen birine yakın zamanda miyeloma teşhisi konulduysa, kafalarının karışmış, öfkeli, bunalmış veya yukarıdakilerin tümünü hissetmek çok normaldir. Kanser teşhisi, birçok farklı yolla hayat değiştiriyor. Diğer insanların hikayelerini duymaya yardımcı olabilir. Hayatta kalma atölyeleri, konferanslar ve hatta sosyal medya, mücadelelerinizi paylaşabilecek ya da benzer deneyimler ve anlayışlara sahip olabilecek diğer kişilerle bağlantı kurmanın mükemmel yollarıdır.
> Kaynaklar:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Multipl miyelomun patofizyolojisinde B hücre aktivasyon faktörü: tedavi için bir hedef mi? Kan Kanseri Dergisi. 2015, 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Nüksetmiş ve refrakter multipl miyelom tedavisi. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Çoklu miyelom. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.