Bence-Jones proteinleri esas olarak, bir tür kan kanseri olan multipl miyelomlu hastaları teşhis etmek ve izlemek için bir idrar testi kullanılarak saptanabilen küçük antikor parçalarıdır.
Multipl Miyelom
Multipl miyelom, bir plazma hücresi adı verilen beyaz kan hücresinin bir türünde oluşan bir kanserdir. Plazma hücreleri, enfeksiyonlarla savaşmanıza yardımcı olacak antikorları oluşturan hücrelerdir.
Antikor üreten plazma hücrelerinin normal bir popülasyonu için, çeşitliliğin onların işi olduğu söylenebilir. Tüm farklı tipte antikor proteinleri yaparlar.
Multipl miyelom, "tek bir plazma hücreleri klonu" üretebilen çeşitli hastalıklardan biridir. Tek bir klonu, aynı ikiz hücrelerden oluşan bir kalabalığa benzeyen bir şey olarak düşünün. Bu kalabalık farklı değil. Tek hücreli klon genellikle aynı antikor proteinlerini yapar.
M-Proteinler
Bence-Jones proteinlerini tartışırken, miyeloma proteini, M-proteinleri, paraproteinleri, serbest immünoglobulin hafif zincirleri ve M-spike gibi birçok başka terim kullanılır. Bu terimlerin hepsi benzerdir, ancak zorunlu olarak değişmezler.
M-proteinindeki 'M', monoklonal anlamına gelir, yani proteinlerin toplanması, antikor üreten hücrelerin bir klonundan gelir . Bu hücrelerin hepsi aynı antikorları veya antikor parçalarını üretir.
Hafif Zincirler
Antikorlar, bilim adamlarının immünoglobulin dedikleri şeydir - bağışıklık anlamı hastalıklarla savaşmaya yardımcı olurlar ve globulin, yani proteinlerdir.
Bu immünoglobulinler genellikle oldukça büyüktür, ancak bir araya getirilen daha küçük birimlerden oluşurlar. Antikorlar aslında ağır zincirler ve hafif zincirler olarak adlandırılan birkaç küçük proteinden oluşur.
Yukarıdaki resimde, ön planda tam bir antikor veya immünoglobulin görebilirsiniz, ancak her bir antikor birkaç parçadan oluşur.
Mavi kısımlar "ağır zincirler" ve altın parçaları "hafif zincirler" dir. Bu resimde, altın hafif zincirler , multipl miyelom veya başka bir durumu olan bir kişide Bence-Jones proteinleri olabilir.
Bence-Jones proteinleri aslında bu küçük antikor parçalarının (hafif zincirler) özel bir koleksiyonudur . İdrarda bol miktarda bulunan hafif zincirlerin varlığı normal değildir. Normal olarak, idrarda sadece bir dakika hafif zincir protein saptanabilir. İdrardaki hafif zincirler, birçok farklı nedenden dolayı gelişebilir, ancak hepsi kanser değildir.
Monoklonal Hafif Zincirler
Şimdi, Bence-Jones proteinleri söz konusu olduğunda, bu hafif zincirlerin sadece herhangi bir eski hafif zincir türü olmadığını hatırlamak önemlidir - bunlar monoklonal hafif zincirlerdir.
Bence-Jones proteinleri, o zaman ...
- Monoklonal (bir hücre klonundan gelir)
- Monoklonal hafif zincirler (aynı, daha küçük antikor parçası)
- İdrarda bulundu ve multipl miyelom dahil olmak üzere çeşitli koşullar ile ilişkili.
Koşullar
Bence-Jones proteinleri belirli tip M-proteinleridir ve vücudunuzun filtreleme sisteminden, böbreklerden geçebilecek kadar küçüktürler. Bu, bu hafif zincirlerin bolca ortaya çıktığı zaman, kan dolaşımından idrarınıza geçecekleri anlamına gelir.
Bence Jones proteinlerinin bir kişinin idrarında aşağıdakileri içeren çeşitli durumları vardır:
- Multipl miyelom - Multipl miyelom , kemik iliğinde B lenfositlerinden gelişen hücrelerin aşırı miktarda üretildiği bir kan kanseridir. Plazma hücreleri, bizi belirli virüslerden ve bakterilerden koruyan antikorlar yapan hücrelerdir. Miyelomlu insanların% 50 ila 80'inde bu proteinler için pozitif olan bir idrar testi yapılacaktır.
- Waldenström makroglobulinemi - Waldenstrom makroglobulinemi , B hücrelerinde (bir tür beyaz kan hücresi) meydana gelen nadir bir kanserdir. B hücreleri, antikor üreten plazma hücreleri olmak için bir süreçten geçer. Bu hastalıkta kanser, B hücresinde, bir plazma hücresi haline geldiği noktadan önce meydana gelir; Bu nedenle, Waldenström'ün makroglobulinemi multipl miyelomdan farklıdır, ancak iki koşul benzer şekilde benzerdir ve her ikisi de Bence-Jones proteinlerine neden olabilir.
- MGUS - MGUS belirsiz önemi olan monoklonal gamopati anlamına gelir. Bu hastalık multipl miyelomun bir öncüsü olabilir ve plazma hücrelerinin sayısında artışa neden olur, fakat multipl miyelomla ilişkili diğer semptomlardan hiçbiri yoktur.
önem
Bence-Jones proteinleri multipl miyelomlu üç hastada yaklaşık ikide mevcuttur. Multipl miyelom, plazma hücrelerinin fazla üretimini içeren bir kan kanseridir. Akciğer kanserinde anormal akciğer kanseri hücrelerinin fazlalığı gibi, miyeloma da aşırı miktarda plazma hücresi içerir.
Plazma hücreleri, hastalıklarla savaşmamıza yardımcı olacak antikorları üreten hücrelerdir. Bununla birlikte, kanserli plazma hücreleri, hastalıklarla savaşmaya yardım eden antikorlar yapmazlar ve bunun yerine aşırı plazma hücreleri, hepsi aynı olan fazla antikorlar üretirler.
Vücuttaki immünoglobulinlerin fazlalığı, biri böbrek hastalığı olan birtakım farklı açılardan bir problem olabilir. Normal olarak, antikorlar böbreklerdeki tübüller içinden süzülmek için çok büyüktür. Bence-Jones proteinleri böbreklerdeki filtreleme ünitelerine girecek kadar küçüktür. Böbreklerdeki bu proteinler birikebilir ve böbrek problemlerine neden olabilir. Bazı protein türlerinin böbreklere bu şekilde diğerlerine göre daha fazla zarar verme olasılığı daha yüksektir. Vücudun farklı bölgelerini etkileyebilen aşırı hafif zincirlerin başka sonuçları da vardır.
Aşırı miktarda hafif zincir proteinleri ile sonuçlanan bir hastalık teşhisi konulduysa, doktorunuz sizi olası komplikasyonlar nedeniyle izleyecektir. Aşırı hafif zincirlerde olabilecek şeylerden biri, amiloid hafif zincir amiloidozu olarak adlandırılır, böylece hafif zincirler bir araya gelir ve çeşitli organlarda hasara neden olabilen amiloid adı verilen bir maddenin birikintilerini oluşturur.
İdrar tahlili
Bence-Jones proteinleri için testler, proteinlerin kanıtlarını kontrol etmek için 24 saat boyunca idrarınızı toplamayı içerir. Bence-Jones proteinleri, 1800'lerin ortalarında bu idrar örneklerinin sıra dışı özelliklerini ilk kez keşfeden bir kimyasal patolog olan Henry Bence Jones için adlandırılmıştır. Kappa ve lambda olarak adlandırılan iki tip hafif zincir vardır. Spesifik hafif zincir tipi klinik öneme sahip olabilir.
Bir kelime
Yeni teşhis edilirseniz, hastalığınızı öğrenmek ve sorular sormak için biraz zaman ayırın. Arkadaşlarınızdan ve sevdiklerinizden destek için ulaşın. Ve umuduma asın. Kan kanserlerinin tedavisi son yıllarda belirgin bir şekilde artmıştır ve yeni tedaviler şu anda klinik çalışmalardadır.
> Kaynaklar:
> Basile U, Gulli F, Torti E, ve diğ. Bence Jones protein analizi için tarama yönteminin değerlendirilmesi. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-E333.
> Cook L, Macdonald DHC. Paraproteinaemi yönetimi. Lisansüstü Tıp Dergisi . 2007, 83 (978): 217-223.
> Kyle, R. Larson, D., Therneau, T. ve diğ. Multipl miyelom (idiyopatik Bence Jones proteinüri) için hafif zincir yanıklığı klinik seyri: retrospektif bir kohort çalışması. Lancet Hematolojisi . 2014. 1 (1): e28-36.