Miyeloma ve multipl miyelom aynı hastalığa işaret eder. Farklı miyeloma tipleri vardır ve hastalıkların aktivitesiyle ve ayrıca anormal olarak üretilen antikorlar veya immünoglobulin proteinleri ile sınıflandırmalar yapılır.
İlk olarak miyeloma tanısı konan bir kişi herhangi bir semptom gösterebilir veya olmayabilir. Vakalar kesinlikle semptomlardan ciddi semptomlara ve acil tedavi gerektiren komplikasyonlara kadar değişebilir.
Belirli bir miyeloma - belirsiz önemi olan monoklonal gamopatinin (MGUS) bir türü - düşük seviyelerde ekstra antikorlar üretir, fakat bunu organlarda önemli problemler olmadan yapar. Aktif miyelomaya dönüşebilir, ancak bunu yaptığında, genellikle yavaşça yapar. MGUS'lu herkes miyelom geliştirmeye devam etmeyecek, ancak bazıları olabilir, bu nedenle yıllık izlemenin gerekli olması gerekir. MGUS, iyi huylu bir durum olmasına rağmen, yılda yaklaşık yüzde 1,5 oranında multipl miyeloma dönüşme riski taşır.
MGUS
MGUS ve miyeloma arasında 2 büyük fark vardır:
1. Kanser veya diğer hastalık anormal antikor proteini seviyelerine neden olduğunda, bu proteine paraprotein denir. Bu paraprotein miktarı, MGUS'ta 30 g / L'den (<3g / dL) azdır.
2. Plazma hücreleri, MGUS'taki toplam kemik iliği incelemesinin yüzde 10'undan daha büyüktür .
Smoldering Miyelom
Hastalar alakasız bir şey için değerlendirilirken miyelom sıklıkla rutin kan çalışmasıyla keşfedilir.
Smoldering veya indolent myeloma, hastalığın yavaş ilerleyen, erken bir şeklidir. Kemik iliğinde antikor üreten plazma hücrelerinin seviyeleri ve / veya yüksek M-protein seviyeleri mevcut olsa da, kemikler veya böbrekler için hala önemli bir hasar yoktur.
İçten yanma, asemptomatik miyelom:
1. Paraprotein miktarı 30 g / L'den fazladır (<3g / dL).
2. Kemik iliği incelemesinde plazma hücreleri yüzde 10'dan daha fazladır .
Smoldering myeloma ve full-blown multipl miyeloma arasındaki en büyük fark miyeloma ile ilişkili organ veya doku bozukluğunun olmamasıdır.
Multipl Miyelom
Semptomatik veya aktif miyeloma kemik iliğinde artmış plazma hücresi sayısına, kanda veya idrarda saptanan M-proteinine ve ayrıca ortaya çıkan organ hasarına sahiptir. Multipl miyeloma tedavi gerektirir. Bazı multipl miyeloma vakalarında, kanserli hücreler tek bir kemikte toplanır ve bir plazmasitoma adı verilen bir tümör oluşturur.
Multipl miyelomun belirtileri ve semptomları değişebilir ve şunları içerebilir:
- Kemik ağrısı, özellikle omurgada veya göğüste
- Mide bulantısı, kabızlık, iştah kaybı, kilo kaybı
- Zihinsel duman, kafa karışıklığı, yorgunluk
- Sık görülen enfeksiyonlar ve ateş
- Bacaklarda zayıflık veya uyuşma
- Aşırı susama, sık idrara çıkma
Semptomatik miyelomlar ayrıca kanda bulunan immünoglobulin proteinleri ile sınıflandırılır. İmmünoglobulinler, ağır zincirler ve hafif zincirler olarak adlandırılan farklı parçalar içerir. Antikorlar içerdikleri ağır zincir parçası tipine (G, A, M, D veya E) göre adlandırılır.
- Miyelomada en yaygın M-protein IgG tipidir.
- Daha az yaygın olan IgA miyelomlarıdır.
- IgD ve IgE miyelomları oldukça sıra dışıdır.
- IgM'nin aşırı üretimi, Waldenstrom'un makroglobulinemi adı verilen nadir bir durumdur.
Bazı miyeloma tipleri, sadece hafif zincirlerin eksik bir immünoglobulini üretir. Bunlar hafif zincir miyelomları olarak adlandırılır. Hafif zincir proteinleri ayrıca Bence-Jones proteinleri olarak adlandırılır. Bence-Jones proteinleri idrarda olduğunda, böbrekler içinde birikirler ve hasara neden olurlar.
Ayrıca kanserli hücrelerin ağır zincirleri aşırı derecede ürettiği bazı nadir hastalıklar da vardır. Bunlar ağır zincir hastalığı olarak adlandırılır ve miyelom ile karakterleri paylaşabilir veya paylaşmayabilir.
Miyelomların yaklaşık yüzde 1'inin sekresyon olmayan miyelom olarak adlandırılmaktadır. Bu hastalarda M-protein veya hafif zincirlerin üretimi kan veya idrarda tespit edilmek için yeterli değildir. Bu hastalarda hastalığı tanımlamak için özel test gereklidir.
Kaynaklar
Sonneveld P, Broijl A. Nüks ve refrakter multipl miyelom tedavisi. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
Palumbo A, Anderson K. Multipl miyelom. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.
Kyle, Robert ve Rajkumar, S. Vincent "Multipl Miyelom" Kan 15 Mart 2008 111: 2962-2972.
Lin, Pei "Plazma Hücre Miyelomu" Hematoloji / Kuzey Amerika 2009 Onkoloji Klinikleri 23: 709-727.
Nau, Konrad ve Lewis, William "Multipl Miyelom: Tanı ve Tedavi" Amerikan Aile Hekimliği 1 Ekim 2008 78: 853-859.