Çoklu Transfüzyonlardan Demir Aşırı Yüklemenin İncelenmesi
Demir aşırı yüklenme, vücutta vücuttan daha fazla demir bulunduğu bir durumdur. Demir yüklenmesi için teknik terim hemokromatozdur. Demir yüklenmesi için iki ana neden vardır: 1) kalıtsal hemokromatozis veya 2) transfüzyon hemokromatozu. Kalıtsal hemokromatozis ailelerde geçirilen bir durumdur. Transfüzyonel hemokromatozis, bir kişi birden fazla kırmızı kan hücresi (RBC) transfüzyonuna ihtiyaç duyduğunda ortaya çıkar.
Demir, RBC'nin içindeki bir protein olan hemoglobin içinde bulunur. Ütünün, oksijeni tüm dokulara taşımasına yardım eden görevi. Normalde vücut RBC üretimine ayak uydurmak için diyetinizden yeterli miktarda demiri emer. Demir içeren besinleri yeterince tüketmezseniz, demir seviyeniz azalır ve demir eksikliği anemisine neden olur . RBC'ler hayatlarının sonuna geldiğinde, içlerindeki demir, üretilen yeni RBC'lerde kullanılmak üzere geri dönüştürülür.
Neden Çoklu RBC Transfüzyonları Demir Aşırı Yüküne Neden Neden Verir?
Transfüzyon yapılan kan biriminde tüm RBC'lerin içinde demir bulunur. Yani bir kişinin aldığı her RBC transfüzyonu esasen bir intravenöz (IV) demirin infüzyonudur. Sorun, vücudun bu aşırı demirden kurtulma becerisinde sınırlı olmasıdır. Buna ek olarak, talasemi olan insanlar, diyetlerini ihtiyaç duyduklarından daha fazla demir emer ve problemi kötüleştirir.
Transfüzyonel Demir Aşırı Yükü için Kim Risk Altındadır?
Birden fazla RBC transfüzyonu alan herkes risk altındadır, ancak transfüzyona bağımlı kişiler en yüksek risk altındadır.
Bu, bir inme geçirmiş (veya inme riski yüksek ), beta talasemi majör , Diamond Blackfan Anemi , aplastik anemi ve diğerleri arasında miyelodisplastik sendromu olan orak hücre hastalığı olan kişileri içerir. Kemoterapi veya kemik iliği transplantasyonu ile tedavi sırasında çoklu transfüzyona ihtiyaç duyan kanserli kişiler de transfüzyonel aşırı demir yükü için risk altındadır.
Doktorum Demir Aşırı Yükü Nasıl İzler?
Yaşam boyu transfüzyona ihtiyaç duyan insanlar genellikle aşırı demir yüklenmesi için yakından izlenir. Bu hastalarda, 12 ila 15 RBC transfüzyonundan sonra aşırı demir yükü görülebilir. Demir yükü tipik olarak başlangıçta ferritin adı verilen bir kan testi ile izlenir. Ferritin, vücudunuzda depolanan toplam demir miktarını temsil eder. Ferritin tipik olarak her üç ayda bir plana göre çizilir, böylece doktorunuz bunun nasıl bir trend olduğunu görebilir (yani değer artıyor mu?). Çelatlama, demiri uzaklaştırmak için kullanılan ilaçların terkibinde, ferritin 1000 ng / mL'den daha büyük olduktan sonra tipik olarak başlatılır. Ne yazık ki, ferritin seviyeleri aşırı demir yükünden başka şeylerden etkilenmektedir. Hastalık ve inflamasyon sırasında yükselmiş ferritin seviyeleri görülebilir.
Ferritin ile ilgili sınırlamalar nedeniyle, demir aşırı yükünü değerlendirmek için başka yöntemler geliştirilmiştir. Daha önce, demir yükü, küçük bir karaciğer parçasının alındığı ve demir için değerlendirildiği karaciğer biyopsileri ile izlendi. Günümüzde çoğu insan karaciğerin ve / veya kalbin manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) ile izlenebilir. MRG, karaciğer biyopsisi sonuçlarına benzer bir karaciğer demir içeriği (LIC) hesaplayabilir.
LIC, gram kuru ağırlık karaciğeri başına 3 mg'dan büyük olduğunda şelasyon başlatılır. Benzer şekilde, kalbin MRI kalp kasında bulunan demir miktarını ölçebilir.
Demir Aşırı Yükü İle Hangi Komplikasyonlar Oluşabilir?
Demir depolamak için tipik yerlerin tamamı artık mevcut olmadığında demir, karaciğer, kalp, pankreas ve endokrin organlarda (genellikle bezler olarak adlandırılır) depolanabilir. Bu yerlerde demir depolandığında, organa zarar verir. Bu, fibrozis veya karaciğer skarlaşması, kardiyomiyopati (kalp kasının hastalığı), diabetes mellitus (pankreastaki demir nedeniyle), hipotiroidizm (düşük tiroid hormon düzeyleri) ve hipogonadizm (erkeklerde libido ve iktidarsızlık azalmasına neden olur) kadınlarda adet döngüsü.
Bu ciddi ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden komplikasyonları önlemek için aşırı demir yükü agresif olarak tedavi edilir.
Transfüzyonel Demir Aşırı Yükü Nasıl Tedavi Edilir?
Transfüzyonlardan demir yüklenmesi, şelasyon tedavisi ile tedavi edilir, vücuttan demiri çıkarmak için verilen ilaç. Mevcut üç ilaç vardır.
- Deferoksamin (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu veya Exjade)
- Deferipron (Ferriproks)
Terapötik flebotomi : Eğer bir noktada transfüzyona devam edemiyorsanız, aşırı demir yüklenmesi seri flebotomi ile tedavi edilebilir. Flebotomi, vücuttan büyük miktarda kanın alındığı kan bağışı ile benzerdir. Çıkarılan RBC'ler içerisinde demir bulunur ve bunlar kemik iliği ile değiştirildiği zaman vücudunuzda depolanan fazla demir kullanılacaktır.
> Kaynaklar:
> Schrier SL ve Bacon BR. Talasemi ve Diğer Demir Aşırı Yükü Durumları ve Kalıtsal Hemokromatozis Dışındaki Demir Aşırı Yük Sendromları için Şelasyon Tedavisi. In: UpToDate, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.