Orak Hücre Anemisinde İnme ve İnme Önlenmesi

İnme, çoğu insanın yaşlı akrabalarıyla ilişki kurduğu bir şeydir, bu yüzden çocukların da onlara sahip olabileceği bir şok olarak gelebilir. Stroklar yenidoğanlarda ve çocuklarda ortaya çıkar, ancak neyse ki genel olarak risk düşüktür (çocukların yüzde 1'inden az). Kardiyak (kalp) hastalığı ve orak hücreli anemi (hemoglobin SS veya orak beta sıfır talasemi) çocuklukta en sık inme nedenidir.

Uygun bir tarama yapılmadan, orak hücreli anemisi olan çocukların yüzde onunda 20 yaşına kadar inme görülecektir. Dört hastada yaklaşık bir tanesinin 45 yaşına kadar inme geçirmesi beklenmektedir. Küçük çocuğunuzla ilgili bu tür haberleri duymak şok edici olabilir, ancak uygun bir tarama ile bu risk önemli ölçüde azaltılabilir.

Neden Orak Hücre Anemi İnme Riski Olan İnsanlar?

Orak hücreli anemi olan çocukların çoğunluğu iskemik inme geçirir, bu da kan akışının beynin bir bölgesine ulaşamayacağı anlamına gelir. Orak hücreler, beynin daha dar olmasına neden olarak, büyük arterlerin (dokulara oksijen taşıyan kan damarları) kaplamasına zarar verir. Bu dar kan damarlarının orak hücrelerinin bir kümesiyle tıkanma olasılığı daha yüksektir. Bu meydana geldiğinde, kan akışı bloke edilir ve oksijenin beynin belirli bir bölgesine iletilememesi hasara neden olur.

belirtiler

Orak hücre anemisi olan çocuklarda inme, yaşlı erişkinlerde felçlere benzer.

Çocuklar yaşayabilir:

Birinin inme geçirdiğini düşünürsem ne yapmalıyım?

911'i arayın. İnme, nedenden bağımsız olarak, tıbbi bir acil durumdur.

Uzun süreli komplikasyonların önlenmesi için erken tedavi önemlidir.

Risk faktörleri

İskemik inme riski on yaşın altındaki çocuklar için en yüksektir. Bu risk 30 yaşına kadar azalır, sonra risk tekrar artar. Hemorajik inme riski ( kanamanın neden olduğu inme) gençler ve genç yetişkinlerde en yüksektir.

İnme riski hemoglobin SS ve orak beta sıfır talasemi olan hastalarda en yüksektir. Hemoglobin SC'si ve orak beta artı talasemi hastalarında (özellikle küçük çocuklarda) risk daha azdır, bu nedenle ek endişeler olmadıkça bu hastalarda tarama yapılması önerilmez.

önleme

1980'lerin sonlarında ve 1990'ların başlarında, araştırmacılar, transkranyal doppler (TCD) 'nin, iskemik inme riskini belirlemek için orak hücreli anemisi olan hastaları taramak için kullanılabileceğini belirlemişlerdir. TCD, beyindeki başlıca arterlerden kan akışını ölçmek için kullanılan invazif olmayan bir ultrasondur. Bunu yapmak için, ultrason probu kafatası kemiğinin daha ince olduğu tapınaklara yerleştirilir ve teknisyenin kan akış hızını ölçmesine izin verir. Bu değerlere dayanarak, TCD'ler normal, koşullu ve anormal olarak etiketlenebilir. Koşullu TCD değerlerine sahip çocukların inme geçirme riski biraz daha yüksek olsa da, anormal TCD'si olanlar en yüksek risk altındadır ve önleyici tedavi planına yerleştirilmelidir.

TCD basit bir test gibi görünse de, göründüğü kadar kolay değildir. TCD sırasında ölçümleri etkileyebilecek birçok faktör vardır. Ateş ve hastalıklar geçici olarak TCD değerlerini yükseltir. Tersine, kan nakilleri geçici olarak TCD değerlerini düşürmektedir. Temel olarak, çocuğunuz TCD uygulandığında temel sağlık koşullarında olmalıdır.

Uyku da beyin (böylece prosedür sırasında hastanın rahatlatmak / uyku yardımcı olmak için ilaç vererek) ya da sınav sırasında uyuyan sedasyon kan akışını etkiler. Küçük çocuklar, işbirliği yapmakta zorlanabiliyor ve hala zor olabilir, ancak ebeveynler prosedür sırasında bir film oynayarak veya kitap okuyarak yardımcı olabilirler.

İnme Riski Olan Hastaları Tanımlamada TCD Ne Kadar İyi?

Anormal TCD'nin tanımlanması ve takiben tedaviye başlanması, orak hücreli anemisi olan çocuklarda inme riskini% 11'den% 1'e düşürmüştür. Anormal TCD'leri olan çocuklar tedavi olmaksızın inme geçirmeyeceklerdir, ancak inme ciddi uzun dönem sonuçları olabileceğinden, tüm hastalar aynı şekilde tedavi edilir.

TCD Anormal ise Strokes Nasıl Önlenir?

Orak hücreli anemisi olan çocuğunuzun anormal TCD'si varsa, TCD'nin bir ila iki hafta içinde tekrarlanması önerilir. Yine TCD anormal ise, kronik bir transfüzyon programına başlanması tavsiye edilir.

STOP-1 klinik çalışması, kronik bir transfüzyon programının başlatılmasının inme riskini büyük ölçüde azalttığını göstermiştir. Kronik transfüzyon tedavisi her üç ila dört haftada bir kan transfüzyonundan oluşur. Transfüzyonların amacı, hemoglobin S yüzdesini yüzde 95'ten yüzde 30'a düşürmek, beynin arterlerindeki kan akışını engelleyen orak hücrelerinin riskini azaltmaktır.

Çocuğumun Kronik Transfüzyonlar Üzerine Her Zaman Olması Gerekecek mi?

Belki de değil. TWiTCH adlı yeni bir çok-kurumsal denemede, spesifik hastalar (hemoglobin S seviyeleri, beyine ait görüntülemeler, normale geri dönen TCD değerleri gibi), kronik transfüzyon tedavisinden hidroksiüre tedavisine geçebildi. Hidroksiüre tedavisi yavaşça arttıkça, bu hastalar yavaşça transfüzyona tabi tutuldular.

Beyindeki kan damarlarında önemli değişiklikler olan hastalar, inme geçiren hastalara benzer şekilde uzun süreli kronik transfüzyon tedavisini gerektirebilir.

Kaynaklar:

George A. Orak hücre hastalığında inme (ilk veya tekrarlayan) önlenmesi. In: UpToDate, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (11 Mayıs 2016'da erişildi.)