Kemik iliği bozukluğu
Aplastik anemide (AA), kemik iliği yeterince kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve trombosit yapmayı bırakır. Aplastik anemi her yaşta ortaya çıkabilir ancak çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sık teşhis edilir. Bozukluk dünya çapında milyonda yaklaşık iki ila altı kişide ortaya çıkar.
Bireylerin yaklaşık% 20'si, Fanconi anemi , diskarlorozis konjenita veya Blackfan Diamond anemi gibi kalıtsal bir sendromun bir parçası olarak aplastik anemi geliştirir.
Çoğu birey (% 80) aplastik anemiyi kazanmıştır, bunun nedeni, hepatit veya Epstein-Barr virüsü, radyasyon ve kimyasallara toksik maruziyet veya kloramfenikol veya fenilbutazon gibi ilaçların neden olduğu anlamına gelmektedir. Araştırma, aplastik aneminin bir otoimmün bozukluğun sonucu olabileceğini düşündürmektedir.
belirtiler
Aplastik aneminin semptomları yavaş yavaş gelir. Semptomlar düşük kan hücreleri düzeyleriyle ilgilidir:
- Düşük alyuvar hücreleri, baş ağrısı, baş dönmesi, yorgunluk ve solgunluk gibi belirtilerle anemiye neden olur (solgunluk).
- Düşük sayıda trombosit (kan pıhtılaşması için gerekli), deri altında diş eti, burun veya çürümeden olağandışı kanamalara neden olur (peteşya denilen küçük noktalar)
- Düşük sayıda beyaz kan hücresi (enfeksiyonla savaşmak için gerekli) tekrarlayan enfeksiyonlara veya hastalıklı hastalığa neden olur.
Teşhis
Aplastik aneminin semptomları sıklıkla tanıya giden yolu gösterir. Hekim tam bir kan hücresi sayımı (CBC) alacak ve kan mikroskop altında incelenecektir (kan yayması).
CBC, kandaki düşük seviyelerdeki kırmızı hücreleri, beyaz hücreleri ve trombositleri gösterecektir. Mikroskop altındaki hücrelere bakıldığında aplastik anemi diğer kan hastalıklarından ayırt edilir.
Kan testlerine ek olarak, kemik iliği biyopsisi (örnek) alınacak ve mikroskop altında incelenecektir.
Aplastik anemide, birkaç yeni kan hücresinin oluşacağını gösterecektir. Kemik iliğinin incelenmesi ayrıca aplastik aneminin miyelodisplastik bozukluk veya lösemi gibi diğer kemik iliği bozukluklarından ayırt edilmesine yardımcı olur.
sahneleme
Hastalığın sınıflandırılması veya evrelemesi, kan testleri ve kemik iliği biyopsisinde bulunan kan hücrelerinin sayısına göre seviyeleri tanımlayan Uluslararası Aplastik Anemi Çalışma Grubunun kriterlerine dayanmaktadır. Aplastik anemi orta (MAA), şiddetli (SAA) veya çok şiddetli (VSAA) olarak sınıflandırılır.
tedavi
Aplastik anemisi olan genç bireyler için kemik iliği veya kök hücre transplantasyonu , kusurlu kemik iliğini sağlıklı kan oluşturan hücrelerle değiştirir. Transplantasyon birçok risk taşır, bu nedenle bazen orta yaşlı veya yaşlı bireyler için tedavi olarak kullanılmaz. Kemik iliği nakli alan bireylerin yaklaşık% 80'i tamamen iyileşmektedir.
Yaşlı bireyler için aplastik anemi tedavisi, tek başına veya kombinasyon halinde, Atgam (anti-timosit globulin), Sandimmun (siklosporin) veya Solu-Medrol (metilprednizolon) ile bağışıklık sisteminin baskılanmasına odaklanır. İlaç tedavisine yanıt yavaştır ve bireylerin yaklaşık üçte birinin, ikinci bir ilaç turuna yanıt verebilecek bir nüksü vardır.
Aplastik anemisi olan bireyler bir kan uzmanı (hematolog) tarafından tedavi edilecektir.
Aplastik anemisi olan bireylerin sayıca az sayıda beyaz kan hücresi bulunduğundan, enfeksiyon için yüksek risk altındadırlar. Bu nedenle, enfeksiyonların önlenmesi ve ortaya çıktıktan sonra hızla tedavi edilmesi önemlidir.
Kaynak:
"Aşırı kansızlık." Hastalıklar Hakkında. 10 Kas 2006. Aplastik Anemi & MDS Uluslararası Vakfı, Inc. 2 Ara 2006