Genel Bakış
Neonatal alloimmün trombositopeni (NAİT) anne ve bebeği arasında nadir görülen bir trombosit uyumsuzluğudur. Hamilelik sırasında anne ciddi trombositopeniye (düşük trombosit sayısı) yol açan trombositlere saldıran ve yok eden ve fetusta kanama yapan antikorlar üretir. Yenidoğanın Hemolitik Hastalığına benzer, kırmızı kan hücrelerinin bir bozukluğu.
NAİT neonatal otoimmün trombositopeni ile karıştırılmamalıdır. Neonatal otoimmün trombositopeni, immün trombositopeni (İTP) veya lupuslu annelerde ortaya çıkar. Annenin kendi trombositlerine saldıran dolaşımında trombosit antikorları vardır. Bu antikorlar, plasenta yoluyla fetusa transferini sağlar ve trombositlerinin de tahrip olmasına neden olur.
belirtiler
Semptomlar trombosit sayısına bağlıdır. Genellikle ilk hamilelikte, bebek doğana kadar problem yoktur. İlk hafta boyunca trombositopeni kötüleşir. Trombositler düştükçe, artan morluklar, peteşiler (deride küçük kırmızı noktalar) veya kanama kaydedilebilir.
NAİT'in en ciddi komplikasyonu, kafa içi kanama (ICH) olarak adlandırılan beyinde kanamadır. Bu, bebeklerin% 10-20'sinde görülür. Çok düşük trombosit sayısı olan bebekler Kranial ultrasonografi ile ICH için taranır.
Gelecekteki gebeliklerde trombositopeni daha şiddetli olabilir ve doğumdan önce ICH oluşabilir (rahim iken).
Neden Bu Oluşur?
Trombositlerimiz antijenlerle, bir bağışıklık tepkisi uyandıran maddelerle kaplıdır. NAİT'de bebek, annenin sahip olmadığı babadan bir trombosit antijeni miras alır.
Anne bağışıklık sistemi bu antijeni "yabancı" olarak tanır ve ona karşı antikorlar geliştirir. Bu antikorlar, anneden fetüse, trombositlere yapıştıkları plasenta aracılığı ile bunları imha etmek üzere işaret ederler. Yenidoğanın Hemolitik Hastalıklarından farklı olarak, bu ilk hamilelik ile ortaya çıkabilir.
Nasıl Teşhis Edilir?
Yenidoğanda trombositopeninin olası nedenlerinin uzun bir listesi vardır. Bunların çoğu konjenital CMV , konjenital kızamıkçık veya sepsis (ciddi bakteriyel enfeksiyon) gibi enfeksiyonlardan kaynaklanır. Bu durumlarda genellikle bebek oldukça hastalanır. NAIT, ciddi trombositopeni (iyi mikrometre başına 50.000 hücreden az trombosit sayısı) olan iyi görünen bir bebekte düşünülmelidir.
NAIT'de bebek, tanıyı doğrulamak için birkaç hafta sürdüğü için teşhis öncesinde tedavi alır. Onaylayan NAIT, bebeklere değil, ebeveynlere kan testi yapılmasını gerektirir. Antikorlar trombositlerine saldırmadıkça anne normal trombosit sayısına sahip olacaktır. Anne ve babanın trombosit antijenleri ile uyuşmadığını ve annenin babada bulunan trombosit antijenine karşı antikor üretip üretmediğini değerlendirmek için özel bir laboratuvara kan gönderilir. Eğer NAİT'den şüpheleniliyorsa, gelecekteki gebelikler uteroda (doğumdan önce) daha şiddetli trombositopeni ve intrakraniyal kanama ile daha şiddetli olarak etkilenebileceğinden, tanının doğrulanması çok önemlidir.
Bu nasıl tedavi edilir?
Hafif derecede etkilenen bebekler tedavi gerektirmeyebilir. Daha ciddi şekilde etkilenmiş bebeklerde, tedavi hedefi özellikle beyinde aktif kanamayı önlemek veya durdurmaktır.
- Trombosit transfüzyonu: Annenin trombositleri rahatsız edici antijene sahip olmadıkları ve bu nedenle yok edilmeyecekleri için ideal olarak bebeğe transfekte edilen trombositler annelerinden veya anneye benzer bir donörden gelir. Bu süreç uzun zaman alabilir ve gerçek hayatta her zaman pratik olmayabilir. Trombositopeni ağırsa (mikrolitre başına <20,000 hücre) veya kanama olursa, gönüllü vericiden trombosit transfüzyonu yapılır. Bunlar sıklıkla trombositlerin ömrünü uzatmak için intravenöz immün globülin ile aynı zamanda uygulanır.
- İntravenöz immün globulin (İVİG): İVİG bağışıklık sistemini bozmak için bebeğe infüze edilebilir. IVIG, birden fazla donörden çok sayıda antikor içerir. Bu antikorlar, bağışıklık sistemine zarar verir ve ITP'nin tedavisine benzer şekilde, trombositlerin yok olmasını yavaşlatır. Bu, trombosit transfüzyonları ile birlikte kullanılır.
- Danışmanlık: NAIT'li bir çocuğa sahip olan ebeveynler, gelecekteki gebeliklerde bu durumun ortaya çıkma riski konusunda bilgilendirilmelidir. Bu risk göz önüne alındığında, gelecekteki gebelikler yüksek riskli bir doğum uzmanı tarafından izlenmelidir. Gebelik sırasında anneye IVIG uygulanabilir veya ciddi kanamayı önlemek için gelişmekte olan fetüse trombosit transfüzyonu yapılabilir. Kanamayı önlemek için doğum için sezaryen önerilir.
> Referans
> Karen S. Fernandez ve Pedro de Alarcon. Yenidoğan Trombositopeni. NeoReviews. 2013.