Semptomların, Tanı ve Tedavinin Gözden Geçirilmesi
Tanım
Daha önce idiyopatik trombositopenik purpura olarak adlandırılan immün trombositopeni (ITP), vücudunuzun bağışıklık sisteminin trombositlerinize düşük trombosit sayılarına ( trombositopeni ) neden olan saldırılarına ve tahrip olmasına neden olan bir durumdur. Kanın pıhtılaşması için trombositlere ihtiyaç vardır ve eğer yeterli değilse, kanama yaşayabilirsiniz.
ITP belirtileri
ITP belirtileri, düşük trombosit sayısı nedeniyle artan kanama riski ile ilişkilidir.
Ancak, ITP'li birçok insan semptomsuzdur.
burun kanamaları
Diş etlerinden kanama
Idrar veya dışkıda kan
Menoraji olarak bilinen aşırı adet kanaması
Petechiae - bu küçük kırmızı noktalar döküntüye benzeyebilir ama aslında cildin altında az miktarda kanama olur.
Kolay morarma - çürükler geniş olabilir ve cildin altında hissedilebilir.
Purpura olarak bilinen ağzın içindeki kan kabarcıkları
ITP'nin Nedenleri
Genel olarak, trombosit sayınız ITP'de düşer çünkü vücudunuz trombositlere yapışan antikorları imha eder ve onları imha etmek için işaretler. Bu trombositler dalaktan aktığında (kandaki organı kan filtreler), bu antikorları tanır ve trombositleri yok eder. Ayrıca trombosit üretimi de azaltılabilir. ITP tipik olarak bazı heyecan verici olaylardan sonra gelişir, bazen doktorunuz bu olayın ne olduğunu belirleyemeyebilir.
Virüsler: Çocuklarda, ITP genellikle viral bir enfeksiyon tarafından tetiklenir. Viral enfeksiyon genellikle ITP'nin gelişiminden birkaç hafta önce ortaya çıkar. Bağışıklık sistemi, viral enfeksiyonla savaşmak için antikorlar oluştururken, yanlışlıkla trombositlere bağlanan antikorlar da üretir.
Bağışıklamalar: ITP, MMR (kızamık, kabakulak, kızamıkçık) aşısının uygulanması ile ilişkilendirilmiştir. Genellikle aşının alınmasından itibaren 6 hafta içinde ortaya çıkar. Bunun, verilen her 100.000 MMR aşısı için 2.6 vaka ile nadir bir olay olduğunu bilmek önemlidir. Kızamık veya kızamıkçık enfeksiyonu geçirdiyseniz, bu risk ITP geliştirme riskinden daha küçüktür. Bu vakalarda şiddetli kanama nadirdir ve insanların% 90'ından fazlası ITP'nin 6 ay içinde çözülmesini sağlayacaktır.
Otoimmün hastalık: ITP bir otoimmün bozukluk olarak kabul edilir ve lupus ve romatoid artrit gibi diğer otoimmün hastalıklar ile ilişkilidir. ITP bu tıbbi durumlardan birinin ilk sunumunu yapabilir.
ITP teşhisi
Anemi ve nötropeni gibi diğer kan bozukluklarına benzer şekilde, ITP tam kan sayımı (CBC) üzerinde tanımlanmaktadır. ITP için tek bir teşhis testi yoktur. Dışlama teşhisi, başka nedenlerin dışlandığı anlamına gelir. Genel olarak, ITP'de sadece trombosit sayısı azalır; Beyaz kan hücresi sayısı ve hemoglobin normaldir. Trombositlerin sayıca azaldığından ancak normal göründüğünden emin olmak için, sağlık hizmeti sağlayıcınız bir mikroskop altında (periferik kan yayması denir) trombositlerle muayene edilebilir. Çalışmanın ortasında, trombosit sayısını azaltmak için başka testler veya düşük trombosit sayısı için başka nedenler olabilir, ancak bu her zaman gerekli değildir. ITP'nizin bir otoimmün hastalığa ikincil olduğu düşünülürse, bunun için özellikle test etmeniz gerekebilir.
ITP tedavisi
Şu anda, ITP tedavisi spesifik bir trombosit sayısı yerine kanama semptomlarının varlığına bağlıdır. Tedavinin amacı kanamayı durdurmak ya da trombosit sayısını "güvenli" bir aralığa çıkarmaktır.
Teknik olarak bir "tedavi" olmamasına rağmen, ITP'li kişiler bu ilaçlar trombositlerin fonksiyonlarını azalttığından aspirin veya ibuprofen içeren ilaçları kullanmaktan kaçınmalıdırlar.
Gözlem: Şu anda herhangi bir kanama semptomunuz yoksa, doktorunuz ilaç vermeden sizi yakından izlemeyi seçebilir.
Steroidler: Metilprednizolon veya prednizon gibi steroidler, dünya çapında ITP tedavisinde kullanılan en yaygın ilaçlardır. Steroidler dalaktaki trombositlerin yok olmasını azaltır. Steroidler çok etkilidir, ancak trombosit sayınızı artırmak için bir haftadan uzun sürebilir.
IVIG: İntravenöz immün globulin (IVIG), lTP için yaygın bir tedavi yöntemidir. Genellikle trombosit sayısında hızlı bir artışa ihtiyaç duyan kanamalı hastalar için kullanılır. Birkaç saat içinde intravenöz (IV) infüzyon olarak uygulanır.
WinRho: WinRho, belirli kan türlerine sahip kişilerde trombosit sayısını artırmak için kullanılabilecek bir IV ilaçtır. IVIG'den daha hızlı bir infüzyon.
Trombosit transfüzyonu: ITP'li kişilerde trombosit transfüzyonu her zaman yararlı değildir, ancak bir operasyon geçirmeniz gerekiyorsa, belirli durumlarda kullanılabilir.
ITP'niz devam ederse ve ilk tedavilere yanıt vermiyorsa, doktor aşağıdakiler gibi başka tedaviler önerebilir:
Splenektomi : ITP'de , dalakta trombositler yok edilir. Dalağı çıkararak trombositlerin yaşam beklentisi arttırılabilir. Dalağı çıkarmaya karar vermeden önce fayda ve riskler tartılmalıdır.
Rituximab : Rituximab, monoklonal antikor olarak adlandırılan bir ilaçtır. Bu ilaç, B hücreleri olarak adlandırılan, trombositlere karşı antikorları üreten beyaz kan hücrelerini yok etmeye yardımcı olur. Umut, vücudunuz yeni B hücreleri ürettiği zaman, artık antikoru trombositlere karşı yapmayacaklarıdır.
Trombopoietin agonistleri: En yeni tedavilerden bazıları trombopoietin (TPO) agonistleridir. Bu ilaçlar eltrombopag (oral) veya romiplostim (deri altı); daha fazla trombosit yapmak için kemik iliğinizi uyarırlar.
Çocuklarda ve yetişkinlerde farklılıklar
ITP'nin doğal tarihinin, yetişkinlere kıyasla çocuklarda genellikle farklı olduğunu belirtmek önemlidir. ITP tanısı alan çocukların% 80'inden fazlası tam bir karara sahip olacak. Ergenlerin ve yetişkinlerin, tedavi gerektirebilecek ya da gerektirmeyen hayat boyu bir tıbbi duruma dönüşen kronik ITP geliştirmeleri daha olasıdır.
> Kaynak:
> CE Neunert, DL Yee. Trombosit Bozuklukları. In: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR İlk ve AA Gershon eds. Rudolph'un Pediatri . 22. ed. New York: McGraw Hill Tıp, 2011.