POEMS sendromu, vücudun birçok bölümünü etkileyen ve birçok belirtiye neden olan bir kan bozukluğudur. Hem erkekleri hem de kadınları etkiler ve genellikle 50 yaşından sonra başlar, ancak her yaşta ortaya çıkabilir. POEMS sendromunun ne sıklıkla yapıldığı bilinmemektedir, çünkü doğru bir şekilde teşhis edilmesi zordur. Nedeni bilinmemektedir.
belirtiler
Kısaltma POEMS kısaltmasıdır:
- P - polinöropati, uyuşma, karıncalanma ve / veya el ve ayakların zayıflığı gibi sinirsel belirtiler anlamına gelir
- O - organomegali, yani genişlemiş organlar, genellikle karaciğer, dalak veya lenf düğümleri. POEMS sendromlu bireylerin yaklaşık yüzde 15'i Castleman hastalığına sahiptir (lenf nodu bozukluğu).
- E - endokrinopati, hormon üretiminde değişiklikler anlamına gelir. Diyabet , iktidarsızlık , menstruasyon dönemleri ( amenore ), düşük tiroid düzeyleri (hipotiroidizm) ve / veya erkeklerde meme gelişimi (jinekomasti) gibi semptomlar mevcut olabilir.
- M - monoklonal gamopati veya monoklonal plazma proliferatif bozukluğu, her ikisi de anormal kan protein hücresi anlamına gelir
- S - artmış cilt pigmenti (hiperpigmentasyon) gibi cilt değişiklikleri; yüz, uzuvlar ve göğüste artmış vücut kılı (hipertrikoz); cilt kalınlaşması ve sıkılması, bacakların ve ayakların şişmesi (ödem), tırnakların beyazlaşması.
Bireyler ayrıca diğer semptomların yanı sıra, yorgunluk, genel ağrı ve ağrılar veya vizyon değişiklikleri de yaşayabilirler.
Teşhis
Bir hastanın fiziksel muayenesi ve tıbbi öyküsüne dayanarak POEMS sendromu tanısı konulabilir. İdrar testi gibi anormallikleri aramak için tam kan hücresi sayımı (CBC) ve serum protein immünoelektroforezi gibi kan testleri yapılır. Kandaki tiroid hormon düzeyleri, kan glikoz seviyeleri ve östrojen düzeyleri anormallikleri tespit etmek için test edilir.
Tanıya yardımcı olmak için kemik iliği biyopsisi ve / veya kemik röntgeni uygulanabilir.
“P” (polinöropati) ve “M” (anormal kan proteinleri), sklerotik (skar) kemik lezyonları veya Castleman hastalığı ile birlikte görülürse, kişinin POEMS sendromu olduğu düşünülür. Birçok bireyde sendromun başka belirtileri de olacaktır. Pek çok hekim POEMS sendromuna aşina olmadığından, anormal kan testi sonuçları genellikle multipl miyelomun yanlış teşhisi ile sonuçlanır veya polinöropati semptomları kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin (CIDP) yanlış teşhisine neden olur.
tedavi
POEMS sendromunun tedavisi altta yatan kan hücresi bozukluğunun tedavisine bağlıdır. Çoğu birey, aşağıdaki gibi tedavilerin bir kombinasyonunu alır:
- Radyasyon tedavisi
- Prednizon gibi kortikosteroid ilaçlar
- Kemoterapi
- Çok düşük hormonların hormon replasmanı
- Fizik Tedavi
- Kemik iliği nakli
Nörolog (sinir sistemi doktoru), hematolog (kan hastalıkları doktoru), dermatolog (deri doktoru) ve endokrinolog (hormon bezleri) gibi uzmanlar genellikle POEMS sendromu olan bir kişinin bakımında yer alırlar.
Kaynaklar:
Dispenzieri, Angela. "POEMS Sendromu." Hematology 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha S. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust ve Morie A. Gertz. "POEMS sendromu: tanımlar ve uzun vadeli sonuç." Blood 101 (2003): 2496-2506.
"POEMS Sendromu Belirtileri." Mayo Clinic'te POEMS Sendromunun Tedavisi. Mayo Kliniği. 22 Mayıs 2007
Chan, Joanna ve Wingfield Rehmus. "POEMS Sendromu." eMedicine. 15 Ara 2006. WebMD. 22 Mayıs 2007