Pansitopeni nedir, belirtiler nelerdir, neye sebep olur ve nasıl tedavi edilir? Bu sorulara bir bakalım.
Pancytopenia anormal derecede düşük seviyeler olarak tanımlanır. Kemik iliği tarafından üretilen her türlü kan hücresi. Bu kırmızı kan hücrelerini, beyaz kan hücrelerini ve trombositleri içerir.
Pancytopenia'da Etkilenen Kan Hücreleri
Özellikle, pansitopeni bir eksiklik anlamına gelir:
- Kırmızı kan hücreleri (RBC'ler): RBC'ler, vücudun dokularına oksijen veren ve taşıyan hücrelerdir.
- Beyaz kan hücreleri (WBC'ler): Granülositlere (nötrofiller, eozinofiller ve bazofiller dahil) ve agranülositlere (lenfositler ve monositler dahil) ayrılan birkaç beyaz kan hücresi türü (WBC) vardır. Bu hücreler diğer işlevler arasında enfeksiyondan kurtulmaktan sorumludur.
- Trombositler: Trombositler kan pıhtılaşmasından sorumludur.
Kan Hücrelerinin Düşük Düzeylerini Tanımlama
- Düşük bir alyuvar hücresi anemi olarak adlandırılır. Farklı anemi formları olduğuna dikkat etmek önemlidir. Bir neden düşük bir kırmızı kan hücresi seviyesidir, ancak kan kaybı, düşük hemoglobin düzeyi, B12 vitamini eksikliği ve diğer nedenlerden dolayı da oluşabilir.
- Düşük bir beyaz kan hücresi seviyesi, lökopeni olarak adlandırılır (nötrofiller olarak bilinen özel beyaz kan hücrelerinin düşük bir seviyesine işaret eden nötropeni duyabilirsiniz).
- Düşük bir trombosit seviyesi, immün trombositopeni ve kemoterapiye bağlı trombositopeni gibi trombositopeni olarak adlandırılır.
Kemik İliği veya Hematopoeziste Kan Hücrelerinin Oluşumu
Kan hücreleri, hematopoietik bir kök hücre (HSM) veya plörifotröz kök hücreler olarak bilinen kemik iliğindeki tek bir ortak hücreden kaynaklanır (yani, birçok farklı tipte hücre olmak için "potansiyel" e sahip olduğu anlamına gelir.
Bu hücreler , hematopoez olarak adlandırılan ve vücuttaki tüm kan hücrelerine bir süreçte giderek daha fazla uzmanlaşırlar.
Laboratuvar testleri
Pancytopenia genellikle tam kan sayımına (CBC) bakarak teşhis edilir. Sonuçlar aşağıdakiler dahil olmak üzere tüm kan hücreleri tiplerini gösterecektir:
- Kırmızı kan hücresi, kadınlarda 4,2 milyon hücre / cc'den daha az veya erkeklerde 4,7 milyon hücre / cc'den daha azdır (Bu ayrıca düşük hemoglobin seviyesi ile de tanımlanabilir).
- Beyaz kan sayımı 4,000'den az hücre / cc (normal 4,000 ila 10,000 hücre / cc arasındadır).
- Bir trombosit sayısı 150.000'den az hücre / cc (normal 150.000 ila 400.000 hücre / cc arasındadır).
Nedenler
Pansitopeni, kemik iliğindeki kan hücrelerinin oluşumuna veya kan dolaşımındaki uygunluğuna (dalakta tutuluyormuş gibi) neden olan herhangi bir şeyden kaynaklanabilir.
Bu, kemoterapi sırasında olduğu gibi kemik iliği tahribatı , kemik iliği baskılanması veya kemik iliğinin diğer hücreler tarafından değiştirilmesiyle sonuçlanabilir, bu da bazı kanser hücrelerinde meydana gelebilecek kan hücresi üretiminin bozulmasıyla sonuçlanır. İmha veya bastırma, iltihap , enfeksiyon veya otoimmün durumlardan kaynaklanabilir.
Bu koşulların çoğu, daha sonra yaşam içinde kazanılır, ancak birkaçı doğuştan miras alınır.
Zamanın en az yüzde 50'sinin bariz bir neden olmadığı, doktorların "idiyopatik" dediği bir şey yoktur. Pansitopeninin olası nedenleri arasında şunlar olabilir:
- Kemoterapi kaynaklı kemik iliği baskılanması
- İlaç kaynaklı: Kemoterapi ilaçları dışındaki ilaçlar, antibiyotiklerden kalp hastalıkları için kullanılan ilaçlara neden olarak gösterilmiştir.
- Enfeksiyöz mononükleoz ve HIV gibi enfeksiyonların yanı sıra ezici enfeksiyonlar (sepsis).
- Aşırı kansızlık
- Splenik sekestrasyon (dalakta kan hücrelerinin tutulması, böylece vücudun geri kalanına ulaşamazlar).
- Toksinler ve arsenik veya benzene maruz kalma gibi kimyasal maruziyet.
- Kemik iliğindeki lösemi, lenfoma, miyeloma veya metastatik kanser gibi kemik iliğindeki kan kanserleri.
- Bazı katı tümörlerin kemik iliğine, özellikle de göğüs kanseri, prostat kanseri, kolon kanseri, mide kanseri ve melanomaya yayılması. Kemik iliği metastazı ile en sık görülen semptom anemi olup, bunu trombositopeni izlemektedir.
- Miyelodisplastik sendrom (kemik iliğinin "ön kanserli" durumu)
- Lupus gibi otoimmün bozukluklar
- Radyasyon hastalığı
- Fanconi anemi, Diamond Blackfan anemi gibi kalıtsal sendromlar.
En Yaygın Nedenler
2014 yılında yapılan bir çalışma, halihazırda tanı konmamış kişilerde en sık pansitopeninin nedenlerini belirlemek için yapılmıştır. Örneğin, bu yetişkinlerin hiçbiri kemoterapi almamış veya pansitopeni için bariz nedenlere sahip değildir. Bu insanlardan:
- Yüzde 60'ın üzerinde kanla ilgili bir çeşit kanser vardı. En sık görülenleri akut miyelojenöz lösemi , miyelodisplazi, non-Hodgkin lenfoması, tüylü hücreli lösemi ve akut lenfositik lösemi idi.
- Kanama ile ilişkili bir kansere sahip olmayanların pansitopeni nedeni olarak tanıları arasında aplastik anemi, megaloblastik anemi ve HIV vardı. anemi ve HIV.
belirtiler
Pansitopeni semptomları, spesifik kan hücrelerinin eksikliği ile ilgili semptomlara ek olarak zayıflık, nöbetler veya genişlemiş bir dalağı içerebilir. Bu belirtilerin bazıları şunlardır:
- Solgunluk, yorgunluk, hızlı kalp atım hızı ve nefes darlığı dahil olmak üzere anemi (düşük kırmızı kan hücresi sayımı) ile ilgili semptomlar.
- Bir lökopeni veya nötropeni (düşük beyaz sayım) ile ilgili semptomlar, ateş ve idrara çıkma gibi bir öksürük veya ağrı gibi enfeksiyon bulguları dahil
- Trombositopeni (düşük trombositler) ile ilgili semptomlar kolay morarma ve ağır kanamayı içerir.
Tanı ve Değerlendirme
Gerçekten pansitopeni olduğunu doğrulamak için laboratuvar çalışmasını tekrarladıktan sonra, ilk adım genellikle kemik iliği biyopsisidir.
Kemik iliği biyopsisi raporu doktorunuza çok fazla bilgi verebilir.
tedavi
Pansitopeni tedavisinde amaç, altta yatan nedeni bulmak ve tedavi etmektir. Nedeni bilinmeyen veya kemoterapi gibi bir beklenti olması halinde tedavi, kan hücrelerinin eksikliğine bağlı semptomları en aza indirmeyi amaçlamaktadır. Kullanılabilecek bazı tedaviler şunlardır:
- Kemik iliğini uyaran ilaçlar. Kemoterapinin neden olduğu nötropeni ve diğer bazı nedenler için, beyaz kan hücrelerinin oluşumunu uyarmak için büyüme faktörleri olan Leukine, Neupogen veya Neulasta kullanılabilir. Kemoterapi kaynaklı anemi için , düşünülebilecek bazı ilaçlar da vardır.
- Kan nakilleri
- İmmünosüpresif ilaçlar, bir otoimmün durumdan kaynaklanıyorsa.
- Kemik iliği nakli veya kök hücre nakli .
prognoz
Pansitopeninin prognozu büyük ölçüde nedenine bağlıdır. Neyse ki şimdi altta yatan durum değerlendirilir ve tedavi edilirken, belirli kan hücresi eksikliği ile yardımcı olmak için transfüzyon ve uyarıcı faktörler gibi tedaviler var.
Alt çizgi
Birçok pansitopeni nedeni var ama hepsi de risk taşıyor. Pansitopeni ile her tür kan hücresi azalır, ancak bazılarında azalma diğerlerine göre daha fazla endişe verici olabilir.
Örnek: Dan son kemoterapi tedavisinden sonra düşük düzeyde kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler olan pansitopeni geliştirdi.
> Kaynaklar:
> Devitt, K., Lunde, J. ve M. Lewis. Erişkinlerde Yeni Başlangıç Kası Pansitopeni: Altta yatan Patolojilerin ve İlişkili Klinik ve Laboratuvar Bulgularının İncelenmesi. Lösemi ve Lenfoma . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M. ve C. Dufour. Aplastik Aneminin Tanı ve Tedavisi: Bir Gözden Geçirme. Uluslararası Hematoloji Dergisi . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. ve G. Nalepa. Kronik Panycytopenia'nın Değerlendirilmesi ve Yönetimi. Gözden Geçirmede Pediatri . 2016 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E. ve D. Arber. Yeni Başlayan Pancytopenia'da Kemik İliği Değerlendirmesi. İnsan Patolojisi . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E. ve D. Arber. Yeni Başlayan Pancytopenia'nın Ayırıcı Tanısı ve Kemik İliği Değerlendirmesi. Amerikan Klinik Patoloji Dergisi . 2013. 139 (1): 9-29.